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Sindrome di Usher

Che cos'è la sindrome di Usher?

La sindrome di Usher è una malattia ereditaria che comporta sia un deficit uditivo e una disabilità visiva chiamata retinite pigmentosa. Alcune persone hanno anche diversi problemi di equilibrio.

La sindrome di Usher è passata dai genitori ai figli geneticamente.

Quali sono i diversi tipi di sindrome di Usher?

Ci sono tre tipi di sindrome di Usher:

  • Tipo US 1 (US1) - caratteristiche comprendono:

    • profondamente sorda dalla nascita

    • di solito non beneficiare di udito aiuti

    • gravi problemi di equilibrio

    • problemi di visione cominciano da 10 anni

    • cecità si verifica alla fine

  • Tipo US 2 (US2) - caratteristiche comprendono:

    • da moderati a gravi problemi di udito

    • di solito beneficiare di udito aiuti

    • usare la voce per comunicare

    • normale equilibrio

    • retinite pigmentosa inizia in adolescenza

  • Tipo US 3 (US3) - caratteristiche comprendono:

    • nato con udito normale

    • problemi di udito si sviluppano in adolescenza

    • vicino normale equilibrio

    • sordità dalla tarda età adulta

    • retinite pigmentosa inizia intorno alla pubertà

    • cecità entro la metà adulta

Come viene diagnosticata la sindrome di Usher?

Prove speciali aiuto alla diagnosi di sindrome Usher, tra cui:

  • elettronistagmografia (ENG) per rilevare problemi di equilibrio

  • elettroretinografia (ERG) per rilevare retinite pigmentosa

Il trattamento per la sindrome di Usher:

Un trattamento specifico per la sindrome di Usher sarà determinato dal vostro medico basato su:

  • la vostra età, salute generale, e la storia medica

  • estensione della malattia

  • la vostra tolleranza per farmaci specifici, procedure o terapie

  • aspettative per il decorso della malattia

  • la vostra opinione o preferenza

Allo stato attuale, non esiste una cura nota per la sindrome di Usher. Il trattamento migliore, tuttavia, è l'identificazione precoce in modo che i programmi di educazione può iniziare il più presto possibile. Il trattamento può includere:

  • consulenza regolazione

  • consulenza di carriera

  • dispositivi di assistenza, come ad esempio apparecchi acustici

  • l'orientamento e la mobilità della formazione

  • servizi di comunicazione

  • formazione vita indipendente

  • servizi per ipovedenti

  • formazione uditiva