Che cosa è epatoblastoma?
Epatoblastoma è un tumore molto raro che inizia nel fegato. Il fegato è uno dei più grandi organi del corpo. Le funzioni principali del fegato includono il filtraggio e la conservazione del sangue. Il fegato è costituito da lobi destro e sinistro.
Questa malattia colpisce soprattutto i bambini dalla prima infanzia a circa 3 anni di età. Le cellule tumorali possono diffondersi epatoblastoma (metastatizzare) ad altre zone del corpo, ma questo è raro.
Anatomia del fegato
Il fegato è situato nella parte destra superiore della cavità addominale, sotto il diaframma e sulla parte superiore dello stomaco, rene destro, e intestino. A forma di cono, il fegato è un organo bruno-rossastro scuro che pesa circa tre chili.
Il fegato è costituito da due lobi principali, entrambi i quali sono costituiti da migliaia di lobuli. Questi lobuli sono collegate a piccoli condotti che collegano con dotti più grandi per formare infine il dotto epatico. Il dotto epatico trasporta la bile prodotta dalle cellule del fegato alla cistifellea e duodeno (la prima parte dell'intestino tenue). Il fegato regola la maggior parte dei livelli di sostanze chimiche nel sangue, espelle un prodotto chiamato "bile", che rende fattori di coagulazione che mantengono il corpo da sanguinamento quando feriti, e aiuta a rimuovere i prodotti di scarto dal corpo.
Quali sono le cause epatoblastoma?
Anche se la causa esatta del cancro al fegato è sconosciuta, ci sono una serie di malattie genetiche che sono associate con un aumentato rischio di sviluppare epatoblastoma, inclusa la sindrome di Beckwith-Wiedemann, malattia di Wilson, porfiria cutanea tarda, e poliposi adenomatosa familiare. Altre malattie genetiche associate a cancro del fegato includono diversi errori congeniti del metabolismo, quali tirosinemia, malattie da accumulo di glicogeno e deficit di alfa1-antitripsina.
I bambini che sono esposti a epatite B o epatite C infezione in tenera età, o coloro che hanno atresia delle vie biliari, sono ad aumentato rischio di sviluppare carcinoma epatocellulare. Alcuni epatoblastomi hanno alterazioni genetiche nei geni soppressori del tumore, il che spiegherebbe la crescita incontrollata delle cellule.
Quali sono i sintomi di epatoblastoma?
I seguenti sono i sintomi più comuni di epatoblastoma. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono variare a seconda delle dimensioni del tumore e la presenza e la posizione di metastasi. I sintomi possono includere:
Una grande massa addominale, o l'addome gonfio
La perdita di peso, diminuzione dell'appetito
Pubertà precoce nei ragazzi
Ittero (colorazione gialla degli occhi e della pelle)
Prurito della pelle
Vene dilatate sul ventre che può essere visto attraverso la pelle
I sintomi di epatoblastoma possono assomigliare altre malattie o problemi di salute. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.
Come viene diagnosticata epatoblastoma?
Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche per epatoblastoma possono comprendere:
Biopsia - un campione di tessuto viene rimosso dal tumore ed esaminato al microscopio.
Esame emocromocitometrico completo (CBC) - una misura della dimensione, numero e durata delle diverse cellule del sangue in un determinato volume di sangue.
Gli esami del sangue - possono includere ematochimici, test di coagulazione del sangue, valutazione delle funzioni epatiche e renali, e gli studi genetici.
Molteplici studi di imaging, tra cui:
Tomografia computerizzata (detto anche TC o TAC) - una procedura diagnostica per immagini che utilizza una combinazione di raggi X e la tecnologia informatica per la produzione di immagini in sezione trasversale (spesso chiamato fette), sia orizzontalmente che verticalmente, del corpo. Una TAC mostra le immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese le ossa, muscoli, grasso, e degli organi. TC sono più dettagliate rispetto a raggi X generali.
La risonanza magnetica (MRI) - una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze, e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all'interno del corpo.
X-ray - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.
L'ecografia (chiamata anche ecografia) - una tecnica di diagnostica per immagini che utilizza onde sonore ad alta frequenza e un computer per creare immagini di vasi sanguigni, tessuti e organi. Gli ultrasuoni sono utilizzati per osservare gli organi interni, come funzionano, e di valutare il flusso di sangue attraverso varie imbarcazioni.
Alfa-fetoproteina (AFP) Test - alfa-fetoproteina (AFP), i livelli nel sangue possono essere utilizzati per diagnosticare e seguire la risposta al trattamento.
Quali sono le diverse fasi del cancro al fegato infanzia?
Messa in scena è il processo di determinare se il cancro si è diffuso e, in caso affermativo, in quale misura. Ci sono vari sintomi di sosta che vengono utilizzati per epatoblastoma. Consultare sempre il medico del vostro bambino per informazioni sulla messa in scena. Un metodo di stadiazione epatoblastoma è il seguente:
Fase I - solito un tumore che solo nel fegato e può essere completamente rimosso con la chirurgia.
Fase II - solitamente un tumore che possono generalmente essere rimosse chirurgicamente ma molto piccole quantità di cancro sono lasciati nel fegato.
Fase III - di solito un tumore che non possono essere completamente rimossi o cellule tumorali si trovano nei linfonodi vicini.
Fase IV - cancro che si è diffuso (metastasi) ad altre parti del corpo.
Recurrent - la malattia è tornata dopo che è stata trattata. Essa può tornare nel fegato o in un'altra parte del corpo.
Trattamento per epatoblastoma
Trattamento specifico per epatoblastoma sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:
Età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica
Estensione della malattia
Tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure e terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Trattamento per epatoblastoma è generalmente rivolto a resezione (rimozione) tanto del tumore come possibile, pur mantenendo la funzione epatica adeguata. Tessuto del fegato può rigenerare quando viene rimosso.
Altre forme di trattamento possono comprendere (da solo o in combinazione):
Chirurgia (per rimuovere tumore e parte o tutto il fegato)
Chemioterapia
Trapianto di fegato
Radioterapia
Percutanea di etanolo iniezione - un piccolo ago viene utilizzato per iniettare un alcool chiamato etanolo a destra nel tumore per uccidere le cellule tumorali
Vigile attesa - non iniziare il trattamento fino a quando i sintomi compaiono o cambiare
Prospettive a lungo termine per un bambino con epatoblastoma
La prognosi dipende molto:
L'estensione della malattia.
La dimensione e la posizione del tumore.
La presenza o l'assenza di metastasi.
La risposta del tumore alla terapia.
L'età e la salute generale del vostro bambino.
Tolleranza del vostro bambino di farmaci specifici, procedure o terapie.
Nuovi sviluppi nel trattamento.
Come con qualsiasi tipo di cancro, la prognosi e la sopravvivenza a lungo termine può variare notevolmente da bambino a bambino. Immediatamente il medico e una terapia aggressiva sono importanti per la prognosi migliore. Continuo follow-up è fondamentale per un bambino con diagnosi di epatoblastoma. Nuovi metodi vengono continuamente scoperti per migliorare il trattamento e per diminuire gli effetti collaterali.
