Leucemia mieloide cronica (LMC) è un tumore a crescita lenta in cui il midollo osseo - il morbido, tessuto spugnoso nel centro di ossa - fa troppi globuli bianchi anormali conosciute come cellule leucemiche. Questo tipo di leucemia è anche chiamato mieloide cronica leucemia, leucemia mieloide cronica o leucemia granulocitica cronica.
Fattori di rischio
Ci sono alcuni fattori di rischio noti per CML. I bambini di genitori affetti da LMC non hanno un rischio maggiore di sviluppare la malattia. L'esposizione a dosi molto elevate di radiazioni ionizzanti è stata collegata alla CML, ma non è chiaro se radiazione usata per il trattamento aumenta il rischio di CML. Senza agenti infettivi o prodotti chimici sono legati allo sviluppo di questa leucemia.
Screening
Non esiste un processo di screening standard per la rilevazione di leucemia in fase iniziale. I medici trovano spesso CML durante esami del sangue di routine.
Sintomi
Durante le prime fasi di LMC, la maggior parte delle persone non hanno alcun sintomo della malattia. Quando i sintomi fanno sviluppare, possono includere:
Stanchezza che non andrà via
Inspiegabile perdita di peso
Sudorazioni notturne
Dolore addominale da una milza gonfia
Il dolore osseo
Le persone che hanno uno qualsiasi di questi sintomi dovrebbero consultare il proprio medico. Nessuno di questi sintomi dimostra che una persona ha il cancro o leucemia, e una vera diagnosi può essere fatta solo da un oncologo o ematologo addestrato.
Perché CML sviluppa
Il midollo osseo è dove sono cellule del sangue. Ci sono tre diversi tipi di cellule del sangue che svolgono diverse funzioni nel corpo:
I globuli bianchi, che aiutano il corpo a combattere le infezioni e le malattie
I globuli rossi, che si muovono ossigeno dai polmoni in tutto il corpo
Le piastrine, che aiutano a controllare il sanguinamento formando grumi
Cellule del midollo osseo che maturano in vari tipi di cellule del sangue sono chiamati esplosioni. Mieloblasti sono il tipo di esplosioni che maturano in cellule bianche del sangue. Nella LMC, mieloblasti non maturano normalmente. Troppi di queste cellule si sviluppano, e non funzionano correttamente.
In quasi tutti i pazienti con CML, un difetto in un cromosoma (il materiale genetico) nelle cellule leucemiche si verifica. Questo difetto è chiamato cromosoma Philadelphia, dal nome della città dove è stato scoperto. Questo anomale forme cromosomiche quando due cromosomi nella cella di swap loro materiale genetico. Non è chiaro che cosa provoca questo accada. A causa di questo evento, una proteina che normalmente aiuta a regolare la produzione di nuove cellule bianche del sangue nel midollo osseo - proteina Abl - diventa bloccato in posizione "on", dicendo al corpo di continuare a fare più globuli anormali.
Come CML viene diagnosticata
Molte persone affette da LMC non hanno sintomi al momento della malattia viene diagnosticata. In queste persone, la malattia viene rilevato durante esami del sangue di routine.
Gli esami del sangue sono fatte per contare i diversi tipi di cellule del sangue. Un campione di sangue viene esaminato al microscopio, e se si notano un numero anormalmente elevato di globuli bianchi maturi e maturazione, una biopsia del midollo osseo può essere effettuata.
Il campione di midollo osseo è prelevato da un ago inserito nell'osso. Una piccola quantità di midollo osseo è preso e esaminato al microscopio. Una diagnosi di CML si basa sulla constatazione del cromosoma Philadelphia nelle cellule del sangue o midollo osseo.
Le fasi di LMC
LMC progredisce attraverso tre fasi. Il numero di blasti nel sangue e del midollo osseo e la gravità dei sintomi aiutano medici a determinare quale fase di CML un paziente è dentro
Fase cronica. In questa fase ci sono pochi blasti (generalmente considerate meno del 10 percento) nel sangue e midollo osseo. Ci possono essere sintomi di LMC, oppure i sintomi possono essere lievi. Questa fase può durare per alcuni mesi a diversi anni. La maggior parte dei casi di LMC sono diagnosticati in questa fase.
Fase accelerata. Il numero di blasti aumenta a circa il 10 al 19 per cento in entrambi sangue periferico o nel midollo osseo. Questa fase può durare settimane o mesi.
Fase blastica, o in crisi blastica. Venti per cento o più di cellule del sangue o del midollo osseo sono esplosioni. Talvolta blasti formeranno tumori di fuori del midollo osseo nei nodi ossei o linfatici. A questo punto, leucemia cronica è diventata una leucemia acuta aggressivo.
Come CML è trattata
Sono disponibili per i pazienti con LMC diverse opzioni di trattamento. Terapia mirata, trapianto di cellule staminali, chemioterapia, radioterapia, terapia biologica, o una combinazione di questi approcci sono utilizzati. Inoltre, se la milza è gonfio, potrebbe essere rimosso.
L'età del paziente, la fase di CML il paziente è in, e altri fattori sono considerati nei prossimi con il piano di trattamento per un paziente.
Terapia mirata
Farmaci più recenti come imatinib (Gleevec), dasatinib (Sprycel), e nilotinib (Tasigna) si rivolgono specificamente la proteina anormale Abl in cellule CML. Questi farmaci sono stati trovati per essere molto efficace nel trattamento della LMC. Essi sono di solito applicata per il trattamento, in particolare per la fase cronica CML, anche se non si pensa di essere in grado di ottenere la guarigione da soli.
Questi farmaci vengono prese ogni giorno come pillole. Gli effetti collaterali sono generalmente lievi, ma possono comprendere diarrea, nausea, dolori muscolari, eruzioni cutanee, e la fatica. Un altro effetto collaterale comune è l'accumulo di liquido intorno agli occhi, i piedi, o l'addome.
Trapianto di cellule staminali (SCT)
SCT è l'unico trattamento per CML noto per portare la guarigione in alcuni pazienti. Ma poiché le terapie mirate sono di solito così efficaci, i medici in genere li cercano prima di raccomandare SCT. Poiché SCT è una procedura rischiosa che mette una grande quantità di sforzo sul corpo, non tutti i pazienti possono tollerare questo trattamento. Questo metodo è più efficace quando viene utilizzato in pazienti in fase cronica di LMC e in pazienti più giovani.
L'obiettivo di SCT è uccidere midollo osseo danneggiato del paziente (le cellule staminali sono nel midollo osseo) e sostituirlo con midollo osseo sano. Se le cellule trapiantate prendere piede, crescono e producono cellule del sangue sane.
Il primo passo nel trapianto di cellule staminali prevede la distruzione esistente midollo osseo del paziente con alte dosi di uno o più tipi di farmaci antitumorali. Talvolta è utilizzato anche radioterapia. Entrambe le cellule del midollo osseo sane e malsane vengono uccisi in questo passaggio.
Molto spesso, midollo osseo del paziente viene sostituito con tessuto sano da un'altra persona (il donatore). Questo è chiamato un trapianto allogenico. Il paziente riceve il donatore di midollo osseo attraverso un ago in una vena, molto simile a una trasfusione di sangue. Il midollo del donatore deve corrispondere strettamente il tessuto del paziente per consentire il corpo del paziente per accettare il trapianto. Il donatore più adatto è spesso un fratello, sorella, o un altro membro della famiglia del paziente che ha lo stesso tipo di tessuto - noto come tipo HLA - come il paziente. Se non c'è un membro della famiglia con lo stesso tipo di tessuto, il medico può cercare un donatore il cui tipo di tessuto corrisponde al paziente. Ci sono liste computerizzate di donatori volontari istituiti a questo scopo. Tuttavia, può essere difficile trovare un donatore il cui tessuto è una corrispondenza sufficiente utilizzare correttamente.
Un altro approccio è quello di utilizzare midollo osseo prelevato dal paziente. Questo è chiamato un trapianto autologo. Questo approccio consiste nel prelievo di midollo osseo dal paziente e la terapia con farmaci antitumorali con o senza radiazioni per distruggere le cellule tumorali. Il paziente riceve poi chemioterapia ad alte dosi per uccidere il restante midollo osseo. Dopo questo passo, il midollo osseo salvato e trattato viene iniettato attraverso una vena nel paziente. Trapianti autologhi non sono spesso utilizzati per CML.
Interferone-alfa
Chiamato una terapia biologica perché è una sostanza che il corpo fa per combattere la malattia, interferone-alfa viene somministrato mediante iniezione. Essa può contribuire a rallentare la crescita delle cellule leucemiche e di prolungare la vita in alcuni pazienti. Altri pazienti o non rispondono o non tollerano gli effetti collaterali del farmaco, che includono sintomi simil-influenzali come febbre, brividi e stanchezza. L'interferone-alfa può essere somministrato da solo o in combinazione con il farmaco chemioterapico citarabina (Ara-C). Interferone-alfa può produrre lunghi periodi in cui il paziente è privo di segni e sintomi di CML, ma non comporta una cura duratura SCT can.
Chemioterapia
Idrossiurea e busulfan sono due farmaci chemioterapici orali che vengono utilizzati quando i pazienti non possono ricevere altri trattamenti. Questi farmaci sono generalmente meglio tollerato rispetto interferone-alfa e possono ridurre i sintomi della LMC. Come con interferone-alfa, essi non forniscono una cura duratura. Se la CML progredisce alla fase blastica, la chemioterapia può essere utilizzato per cercare di ottenere il CML sotto controllo prima di tentare un SCT.