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Neuroblastoma

Che cosa è neuroblastoma?

Il neuroblastoma è un tumore che inizia nel tessuto nervoso dei neonati e bambini molto piccoli. Le cellule anormali si trovano spesso nel tessuto nervoso che è presente nel feto e successivamente si sviluppa in un tumore rilevabile. Neuroblastoma è rara nei bambini di età superiore a 10 anni, tuttavia, si verifica di tanto in tanto negli adulti.

Il tumore di solito inizia nei tessuti della ghiandola surrenale trovato addome, ma può anche iniziare in tessuto nervoso nel collo, torace, e / o del bacino. Le ghiandole surrenali sono posizionate sopra i reni. Queste ghiandole secernono ormoni e altre sostanze importanti che sono necessarie per le funzioni normali del corpo.

Negli Stati Uniti, circa 650 bambini sono diagnosticati con neuroblastoma ogni anno. Spesso è presente alla nascita, ma non rilevato fino tumore comincia a crescere e comprimere gli organi circostanti. La maggior parte dei bambini affetti da neuroblastoma sono stati diagnosticati prima dei 5 anni. In casi rari, neuroblastoma può essere rilevato prima della nascita da una ecografia fetale. E 'il tumore tumore solido più comune nei neonati.

Le cellule tumorali possono diffondersi Neuroblastoma (metastasi) rapidamente ad altre zone del corpo (cioè, linfonodi, fegato, polmoni, ossa, sistema nervoso centrale e del midollo osseo). Circa il 70 per cento di tutti i bambini con diagnosi di neuroblastoma avrà qualche malattia metastatica.

Quali sono le cause del neuroblastoma?

L'unico fattore di rischio che è stato stabilito per il neuroblastoma è eredità, anche se la stragrande maggioranza dei neuroblastomi non è ereditata. Recenti ricerche indicano che una variazione genetica comune sul cromosoma 6p raddoppia il rischio di questa malattia. Inoltre, con questa particolare variazione aumenta la probabilità che un bambino svilupperà una forma più aggressiva della malattia.

L'età media alla diagnosi nei casi geneticamente collegate è di circa nove mesi. Quando il cancro presenta in diverse aree del corpo in una sola volta, questo suggerisce che potrebbe essere un tumore geneticamente ereditato.

Quali sono i sintomi del neuroblastoma?

I seguenti sono i sintomi più comuni di neuroblastoma. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi di neuroblastoma variano notevolmente a seconda delle dimensioni, la posizione e la diffusione del tumore. I sintomi possono includere:

  • massa addominale, sia sentita durante un esame o visto come l'addome gonfio

  • I tumori in faccia o la testa possono causare gonfiore e lividi della zona intorno agli occhi e movimenti oculari incontrollati

  • compressione del rene o della vescica da parte del tumore può causare cambiamenti nella minzione

  • coinvolgimento del midollo osseo può presentarsi come dolore, zoppicante, paralisi o debolezza

  • diarrea può essere presente; diarrea è causata da una sostanza prodotta dal tumore (peptide vasoattivo intestinale, o VIP)

  • febbre

  • alta pressione sanguigna e aumento della frequenza cardiaca possono verificarsi a seconda della posizione del tumore e degli organi della compressione del tumore

I sintomi di neuroblastoma possono assomigliare altre malattie o problemi di salute. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.

Come viene diagnosticata neuroblastoma?

Oltre ad una visita medica e fisico completo, procedure diagnostiche per neuroblastoma possono comprendere i seguenti:

  • del sangue e delle urine - tra cui un conteggio completo del sangue, ematochimici, rene e test di funzionalità epatica, e un esame delle urine.

  • diversi studi di imaging - per valutare tumore primario e determinare la misura / ubicazione di eventuali metastasi, tra cui:

  • tomografia computerizzata (detto anche TC o TAC.) - una procedura diagnostica per immagini che utilizza una combinazione di raggi X e la tecnologia informatica per la produzione di immagini in sezione trasversale (spesso chiamato fette), sia orizzontalmente che verticalmente, del corpo. Una TAC mostra le immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese le ossa, muscoli, grasso, e degli organi. TC sono più dettagliate rispetto a raggi X generali.

  • risonanza magnetica (MRI) - una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze, e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all'interno del corpo.

  • x-ray - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.

  • ecografia (chiamata anche ecografia.) - una tecnica di diagnostica per immagini che utilizza le onde sonore ad alta frequenza e un computer per creare immagini di vasi sanguigni, tessuti e organi. Gli ultrasuoni sono utilizzati per osservare gli organi interni, come funzionano, e di valutare il flusso di sangue attraverso varie imbarcazioni.

  • scansioni ossee - immagini o raggi X presa dell'osso dopo un colorante è stato iniettato che viene assorbita dal tessuto osseo. Questi sono utilizzati per rilevare i tumori e anomalie delle ossa.

  • midollo osseo e / o aspirazione biopsia - una procedura che consiste nel prelievo di una piccola quantità di liquido midollo osseo (aspirazione) e / o tessuto del midollo osseo solido (chiamato biopsia core), solitamente dalle ossa dell'anca, da esaminare per il numero, dimensioni, e la maturità delle cellule del sangue e / o cellule anormali.

  • biopsia del tumore primario e / o lesioni metastatiche

Diagnosi di neuroblastoma coinvolge anche messa in scena e classificare la malattia che determina le opzioni di trattamento e la prognosi. Messa in scena è il processo di determinare se il cancro si è diffuso e, in caso affermativo, in quale misura. Ci sono vari sistemi di stadiazione che possono essere utilizzati per il neuroblastoma. Consultare sempre il medico del vostro bambino per informazioni sulla messa in scena. Un metodo di stadiazione neuroblastoma è il seguente:

  • fase 1 - comporta un tumore che non attraversa la linea mediana del corpo, è completamente resecabile (rimovibile da un intervento chirurgico), e non è diffuso ad altre zone del corpo. I linfonodi sullo stesso lato del corpo come il tumore non hanno cellule tumorali presenti.

  • fase 2A - comporta un tumore che non attraversa la linea mediana del corpo, ma non è completamente resecabile. Questa fase di tumore non è diffuso ad altre zone del corpo, e linfonodi sullo stesso lato del tumore non hanno cellule tumorali presenti.

  • fase 2B - comporta un tumore che possono o non possono essere completamente operabile, non è diffuso ad altre zone del corpo, ma linfonodi sullo stesso lato del tumore sono presenti cellule tumorali. I linfonodi sul lato opposto del tumore devono essere negativa per le cellule tumorali in questa fase della malattia.

  • fase 3 - comporta un tumore che attraversa la linea mediana del corpo e non è completamente resecabile. Questa fase comprende anche un tumore che non attraversa la linea mediana, ma i linfonodi sul lato opposto contengono anche cellule tumorali.

  • fase 4 - comporta un tumore che ha metastatizzato ai nodi lontani linfonodi, midollo osseo, fegato, pelle, e / o di altri organi (ad eccezione di quanto definito nella fase 4S).

  • 4S di scena - un bambino è di età inferiore ai 12 mesi e ha un tumore che potrebbe aver metastatizzato (spread) di fegato, pelle, e / o nel midollo osseo (include minimo coinvolgimento del midollo osseo; più ampio coinvolgimento del midollo osseo dovrebbe essere classificato come stadio 4). Il tumore è su un lato del corpo ed è localizzato. Esso può avere invaso i linfonodi sullo stesso lato del corpo.

Il trattamento per il neuroblastoma:

Un trattamento specifico per il neuroblastoma sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:

  • età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica

  • estensione della malattia

  • tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure o terapie

  • aspettative per il decorso della malattia

  • la vostra opinione o preferenza

Il trattamento può includere (solo o in combinazione):

  • chirurgia (per tumore e / o la resezione metastatica, e la rimozione dei linfonodi coinvolti)

  • chemioterapia

  • radioterapia

  • midollo osseo e il trapianto di cellule staminali del sangue periferico

  • terapia con retinoidi

  • terapia di supporto (per gli effetti collaterali del trattamento)

  • antibiotici (per prevenire le infezioni / trattare)

  • continuo follow-up (per determinare la risposta al trattamento, recidive, e gli effetti tardivi del trattamento)

Le opzioni di trattamento dovrebbero essere discussi con il medico del vostro bambino.

Prospettive a lungo termine per un bambino con neuroblastoma:

La prognosi dipende molto:

  • l'estensione della malattia.

  • la dimensione e la posizione del tumore.

  • presenza o assenza di metastasi.

  • risposta del tumore alla terapia.

  • l'età e la salute generale del vostro bambino.

  • tolleranza del vostro bambino di farmaci specifici, procedure o terapie.

  • nuove costruzioni in trattamento.

Come con qualsiasi tipo di cancro, la prognosi e la sopravvivenza a lungo termine può variare notevolmente da individuo a individuo. Immediatamente il medico e una terapia aggressiva sono importanti per la prognosi migliore. Continuo follow-up è fondamentale per un bambino con diagnosi di neuroblastoma. Gli effetti collaterali delle radiazioni e chemioterapia, nonché la ricorrenza della malattia, possono verificarsi nei sopravvissuti di neuroblastoma. Nuovi metodi vengono continuamente scoperti per migliorare il trattamento e per diminuire gli effetti collaterali.