Qual è il Sarcoma di Ewing?
Sarcoma di Ewing è un tumore che si verifica principalmente nelle ossa o tessuti molli. Sarcoma di Ewing può verificarsi in qualsiasi osso, ma più spesso è trovata nelle ossa lunghe come il femore (coscia), tibia (tibia), o omero (braccio). Può coinvolgere il muscolo e dei tessuti molli intorno al sito del tumore pure. Cellule di sarcoma di Ewing può anche diffondersi (metastatizzare) ad altre zone del corpo, compreso il midollo osseo, i polmoni, i reni, il cuore, ghiandola surrenale, e altri tessuti molli.
Rappresenta sarcoma di Ewing circa il 2 per cento dei tumori infantili. Circa 225 bambini e adolescenti con diagnosi di sarcoma di Ewing negli Stati Uniti ogni anno. E 'il secondo tumore osseo maligno più comune nei bambini e negli adolescenti. Sarcoma di Ewing si verifica più spesso nei bambini di età compresa tra i dieci ei 20 anni. Più i maschi sono colpiti rispetto alle femmine.
Quali sono le cause Sarcoma di Ewing?
La causa esatta di sarcoma di Ewing non è del tutto chiaro. Ci sembra essere senza fattori di rischio noti o misure di prevenzione disponibili. tuttavia, i ricercatori hanno scoperto alterazioni cromosomiche nel DNA di una cellula che possono portare alla formazione di sarcoma di Ewing. Queste modifiche non vengono ereditati. Si sviluppano nei bambini dopo la nascita per nessun motivo apparente.
In quasi il 85 per cento di questi casi, la modifica ha comportato la fusione di materiale genetico tra cromosomi # 11 e # 22. Quando un certo pezzo di cromosoma # 11 è disposto vicino al gene EWS sul cromosoma # 22, il gene EWS viene "acceso". Questa attivazione porta ad una crescita eccessiva di cellule ed eventualmente lo sviluppo del cancro. Il meccanismo esatto non è chiaro, ma questa importante scoperta ha portato a miglioramenti nella diagnosi di sarcoma di Ewing.
Alcuni medici classificano sarcoma di Ewing come un tumore neuroectodermal primitivo (PNET). Questo significa che il tumore può essere iniziato in tessuto fetale o embrionale, che si è sviluppato in tessuto nervoso.
Quali sono i sintomi del sarcoma di Ewing?
I seguenti sono i sintomi più comuni di sarcoma di Ewing. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere, ma non sono limitati, ai seguenti:
Dolore intorno al sito del tumore
Gonfiore e / o rossore intorno al sito del tumore
La perdita di peso, diminuzione dell'appetito
Paralisi e / o incontinenza (se il tumore è nella regione spinale)
Sintomi legati alla compressione del nervo da tumore (per esempio, intorpidimento, formicolio, paralisi, ecc)
I sintomi del sarcoma di Ewing possono assomigliare altre malattie o problemi di salute. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.
Come viene diagnosticata Sarcoma di Ewing?
Oltre a una storia medica completa e un esame fisico del bambino, procedure diagnostiche per il sarcoma di Ewing possono includere:
Molteplici studi di imaging, come ad esempio:
Raggi X - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.
Scintigrafia ossea - un metodo di imaging nucleare per valutare eventuali cambiamenti degenerativi e / o artritici alle articolazioni, per individuare malattie delle ossa e dei tumori, per determinare la causa del dolore osseo o infiammazione. Questo test serve per escludere qualsiasi infezione o fratture.
La risonanza magnetica (MRI) - una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze, e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all'interno del corpo. Questo test viene fatto per escludere eventuali anomalie associate dei tessuti molli nelle vicinanze.
Tomografia computerizzata (detto anche TC o TAC) - una procedura diagnostica per immagini che utilizza una combinazione di raggi X e la tecnologia informatica per la produzione di immagini in sezione trasversale (spesso chiamato fette), sia orizzontalmente che verticalmente, del corpo. Una TAC mostra le immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese le ossa, muscoli, grasso, e degli organi. TC sono più dettagliate rispetto a raggi X generali.
Gli esami del sangue (tra cui ematochimici)
Biopsia del tumore - una procedura in cui campioni di tessuto vengono rimossi (con un ago o durante l'intervento chirurgico) dal corpo per l'esame al microscopio, per determinare se il cancro o altre cellule anormali sono presenti, per rimuovere il tessuto dall'osso colpite.
Aspirazione del midollo osseo e / o biopsia - una procedura che consiste nel prelievo di una piccola quantità di liquido midollo osseo (aspirazione) e / o tessuto del midollo osseo solido (chiamato biopsia core), solitamente dalle ossa dell'anca, da esaminare per il numero, dimensioni, e la maturità delle cellule del sangue e / o cellule anormali.
Sarcoma di Ewing è difficile da distinguere da altri tumori simili. La diagnosi è spesso fatta escludendo tutti gli altri tumori solidi comuni, e con l'uso di studi genetici.
Il trattamento per il sarcoma di Ewing
Trattamento specifico per il sarcoma di Ewing sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:
Età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica
Estensione della malattia
Tolleranza del vostro bambino di farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Il trattamento può includere uno o più di quanto segue:
Chirurgia per rimuovere il tumore
Chemioterapia
Radioterapia
Amputazione del braccio o della gamba
Resezioni di metastasi (ad esempio, resezioni polmonari delle cellule tumorali nel polmone)
Riabilitazione compresa la terapia fisica e occupazionale, e l'adattamento psicosociale
Protesi raccordo e formazione
La terapia di supporto (per gli effetti collaterali del trattamento)
Gli antibiotici (per prevenire e curare le infezioni)
Continuo follow-up (per determinare la risposta al trattamento, individuare la malattia recidiva, e gestire gli effetti tardivi del trattamento)
Prospettive a lungo termine per un bambino con sarcoma di Ewing
La prognosi per il sarcoma di Ewing dipende in gran parte:
L'estensione della malattia
La dimensione e la posizione del tumore
La presenza o l'assenza di metastasi
La risposta del tumore alla terapia
L'età e la salute generale del vostro bambino
Tolleranza del vostro bambino di farmaci specifici, procedure o terapie
Nuovi sviluppi nel trattamento
Come con qualsiasi tipo di cancro, la prognosi e la sopravvivenza a lungo termine può variare notevolmente da bambino a bambino. Ogni bambino è unico e il trattamento e la prognosi è strutturata attorno alle esigenze del bambino. Immediatamente il medico e una terapia aggressiva sono importanti per la prognosi migliore. Continuo follow-up è fondamentale per un bambino con diagnosi di sarcoma di Ewing. Effetti tardivi delle radiazioni e la chemioterapia, così come tumori secondari, possono verificarsi nei sopravvissuti di sarcoma di Ewing. Nuovi metodi vengono continuamente scoperti per migliorare il trattamento e per diminuire gli effetti collaterali.
