Che cosa è la sclerosi laterale amiotrofica (SLA)?
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurologica terminale caratterizzata da una progressiva degenerazione delle cellule nervose nel midollo spinale e nel cervello. Spesso definito come "Morbo di Lou Gehrig" (un famoso giocatore di baseball che è morto a causa della malattia), è uno dei più devastanti dei disturbi che colpisce la funzione dei nervi e dei muscoli.
ALS non pregiudica il funzionamento mentale e dei sensi (come vedere o sentire), e non è contagiosa. Attualmente, non esiste una cura per la sclerosi laterale amiotrofica.
Statistica di SLA
Consideriamo le seguenti statistiche relative SLA:
La maggior parte delle persone che sviluppano la SLA sono di età compresa tra i 40 ei 70 anni, anche se la malattia può verificarsi in età più giovane.
ALS si verifica in tutto il mondo senza confini razziali, etnici, o socioeconomici.
SLA colpisce ben 30.000 persone, con 5.600 nuovi casi diagnosticati negli Stati Uniti ogni anno.
Quali sono i diversi tipi di SLA?
Ci sono tre classificazioni noti di ALS, tra cui:
Sporadici - La forma più comune di SLA negli Stati Uniti, che coinvolge il 90 per cento al 95 per cento di tutti i casi. Questi casi si verificano in modo casuale, senza alcuna causa nota, e non vi è alcuna associazione con persone della famiglia con la malattia.
Familial - suggerisce che la malattia è ereditaria e rappresenta un numero molto limitato di casi in Europa, circa il 5 per cento al 10 per cento.
Guamanian - Un estremamente elevata incidenza di SLA è stato osservato in Guam e nei Territori Fiducia del Pacifico nel 1950.
Quali sono i sintomi della SLA?
I pazienti che soffrono di SLA sperimentano inizialmente debolezza in una delle loro membra che si sviluppa per una questione di giorni o, più comunemente, un paio di settimane. Poi, alcune settimane o mesi dopo, la debolezza si sviluppa in un 'altra parte. A volte il problema iniziale può essere uno di eloquio o difficoltà di deglutizione.
Come progredisce ALS, però, sempre più i sintomi sono notati. I seguenti sono i sintomi più comuni della SLA. Tuttavia, ogni individuo può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
Spasmi muscolari e crampi muscolari, soprattutto quelle delle mani e dei piedi
La perdita del controllo motorio nelle mani e braccia
Impairment nell'uso delle braccia e delle gambe
Inciampare e cadere
Eliminazione di cose
Persistente stanchezza
Periodi incontrollabili di ridere o piangere
Discorso e la difficoltà nel proiettare la voce impastata o spessa
Col progredire della malattia, i sintomi possono includere:
Difficoltà di respirazione
Difficoltà di deglutizione
Paralisi
I sintomi della SLA possono assomigliare altre malattie o problemi di salute. Consultare sempre il proprio medico per una diagnosi.
Come viene diagnosticata la SLA?
Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche per ALS possono comprendere i seguenti:
I test di laboratorio (compresi sangue e delle urine studi e prove di funzionamento della tiroide)
Muscolare e / o biopsia del nervo - una procedura eseguita per rimuovere il tessuto o le cellule dal corpo per l'esame al microscopio
Rubinetto spinale (chiamato anche una puntura lombare) - un ago speciale viene posta nella parte inferiore della schiena, nel canale spinale; Questa è la zona intorno al midollo spinale; La pressione nel canale spinale e cervello può quindi essere misurata. Una piccola quantità di fluido spinale cerebrale (CSF) può essere rimosso e inviato per la prova per determinare se vi è una infezione o altri problemi. CSF è il liquido che bagna il cervello e il midollo spinale.
X-ray - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola
La risonanza magnetica (MRI) - una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze, e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all'interno del corpo
Test electrodiagnostic (cioè, l'elettromiografia (EMG) e lo studio della conduzione nervosa, o NCS) - studi che valutano e diagnosticare disturbi dei muscoli e motoneuroni; elettrodi sono inseriti nel muscolo, o collocati sulla pelle sovrastante un muscolo o gruppo muscolare, e attività elettrica e la risposta muscolare vengono registrate.
Il trattamento per la SLA
Un trattamento specifico per la SLA sarà determinato dal vostro medico basato su:
La tua età, salute generale, e la storia medica
Estensione della malattia
La vostra tolleranza per farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Per la maggior parte delle persone con SLA, trattamento primario può comportare la gestione dei sintomi, e può includere fisica, occupazionale, di parola, respiratorio, e le terapie nutrizionali. Alcuni farmaci e / o terapia del calore o vasca idromassaggio possono aiutare ad alleviare crampi muscolari. L'esercizio fisico, anche se raccomandato con moderazione, può aiutare a mantenere la forza e la funzione muscolare.
Non esiste alcun trattamento provato per la SLA. Tuttavia, la US Food and Drug Administration (FDA) ha approvato Rilutek ®, il primo farmaco che ha prolungato la sopravvivenza delle persone con SLA.
Gestire i sintomi della SLA è un processo che può essere difficile per le persone con la malattia, loro caregivers, e l'equipe medica. Tuttavia, è importante sapere che ci sono molte risorse comunitarie disponibili per il sostegno e l'assistenza.
I ricercatori stanno conducendo studi per migliorare la loro comprensione dei geni che possono causare la malattia, i meccanismi che possono innescare motoneuroni a degenerare nella SLA, e approcci per fermare il progresso che porta alla morte cellulare.