Che cos'è?
(Bay-Setz), sindrome di Behçet, detta anche malattia di Behçet è una malattia rara che colpisce soprattutto i giovani adulti. Chiamato dopo Hulusi Behçet, un dermatologo turco, comporta l'infiammazione di molte parti del corpo, compresa la pelle della zona genitale, rivestimento della bocca, occhi, sistema nervoso, articolazioni e vasi sanguigni. I problemi più caratteristici comprendono ulcere nella bocca e nelle zone genitali, e grave infiammazione oculare.
Anche se la causa esatta della malattia rimane poco chiara, Behçet è pensato di coinvolgere una risposta autoimmune, il che significa malfunzionamenti meccanismo di difesa del corpo e comincia ad attaccare i suoi stessi tessuti. I ricercatori ritengono che qualcosa nell'ambiente può innescare i sintomi in persone sensibili ai problemi autoimmuni. Per esempio, alcuni studi riportano che le persone che hanno avuto ripetute infezioni con batteri Streptococcus sono più probabilità di avere la malattia di Behçet. Una predisposizione genetica è suggerita dal ritrovamento occasionale di questa malattia rara in più membri della stessa famiglia.
Di solito, i sintomi divampano ripetutamente e poi scompaiono. La frequenza degli attacchi tende ad essere imprevedibile - il più breve di pochi giorni o finché anni. Tuttavia, in alcune persone con malattia più grave, i sintomi variano in intensità, ma sono sempre presenti.
In media, i primi sintomi compaiono tra i 20 ei 30. Colpisce fino a 1 su 5.000 persone in alcune popolazioni (come in Giappone e Arabia Saudita), ma, per ragioni sconosciute, da un minimo di 1 a 500.000 in altri gruppi (comprese le persone del Nord e la gente del Nord).
Sintomi
I sintomi sono diversi in ogni persona. Alcuni hanno solo lievi sintomi, mentre altri hanno quelli più gravi.
Le persone con malattia di Behçet hanno solitamente dolorose, ferite giallastri, simili a afte, in bocca. Mentre afte verificano generalmente una alla volta, le persone con morbo di Behçet tendono ad avere ferite multiple. Questi sintomi di solito scompaiono entro due settimane, ma spesso ritornano. Più della metà delle persone con Behçet sono piaghe intorno ai genitali che sembrano le piaghe della bocca. Behçet può causare eruzioni cutanee, tra cui acne-come dossi sulla pelle e infiammazione intorno ai follicoli piliferi. Possono verificarsi coaguli di sangue, solitamente nelle gambe, e possono causare dolore e tenerezza.
Molte persone con malattia di Behçet sono dolore e gonfiore, di solito nelle ginocchia, caviglie e polsi. Anche se le articolazioni possono essere rigide e dolorose per diverse settimane alla volta, la malattia di solito non causa danno articolare a lungo termine o deformità.
Fino al 75% delle persone con malattia di Behçet hanno infiammazione oculare, in particolare una uveite malattia chiamata che di solito compare entro due anni i primi sintomi. L'uveite è più comune negli uomini che nelle donne. In un primo momento, non può causare alcun dolore o problemi alla vista, anche se può causare visione offuscata. Ripetute fiammate di uveite può portare a diminuzione della vista o cecità.
In circa il 10% dei casi, morbo di Behçet causa l'infiammazione del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale). I sintomi includono febbre, rigidità del collo, mal di testa e movimenti scoordinati.
Raramente, Behçet la volontà di infiammare il tratto intestinale, causando diarrea o costipazione, vomito e mal di stomaco.
Diagnosi
Diagnosi di Behçet può essere difficile perché è raro ed i suoi sintomi possono essere simili a quelli di altre malattie. Alcune caratteristiche di questa malattia possono essere utili nella diagnosi perché sono così rare in altre malattie. Ad esempio, la combinazione di ulcere orali e genitali che sono ricorrenti, simultanea e multipla sono indicativi della malattia; analogamente, infiammazione delle arterie dei polmoni in Behçet può causare un aneurisma, chiamato polmonare aneurisma che si verifica raramente in qualsiasi altra malattia.
Alcuni medici test per Behçet del pungendo la pelle con un ago. Questo test ago-puntura è chiamato un test patergico. Uno o due giorni dopo, le persone con Behçet possono sviluppare un nodulo o nodulo dove l'ago ha rotto la pelle. Se il paziente ha avuto sangue prelevato con un ago per un'altra prova, un test patergico non è necessaria perché il sito del test del sangue può essere osservato per vedere se si forma un nodulo. Questo test di solito non è utilizzato in Europa, perché alcune persone con Behçet in Nord Europa o Nord Europa hanno una reazione al ago. Tuttavia, le persone in altri paesi, come il Giappone, spesso lo fanno.
Anche se gli esami del sangue e una biopsia della pelle può supportare la diagnosi, nessun test può confermare o escludere la malattia di Behçet con grande certezza. In una biopsia, un piccolo pezzo di pelle viene rimosso da esaminare in laboratorio. Per diagnosticare la malattia, i medici cercano i sintomi chiave - ricorrenti ulcere della bocca, ulcere genitali, eruzioni cutanee e infiammazione oculare.
Durata prevista
Morbo di Behçet può essere una malattia cronica (lunga durata), anche se i sintomi talvolta diminuisce nel tempo e scompaiono finché diversi anni.
Prevenzione
Non vi è alcun modo per prevenire la malattia di Behçet.
Trattamento
Il trattamento si concentra su alleviare i sintomi, e dipende da quali parti del corpo, la malattia colpisce:
Eruzioni cutanee e piaghe della bocca:
Per la malattia lieve - corticosteroidi (pomate, creme, risciacqui) applicato sulla pelle (attualità)
Per la malattia più significativo o se il trattamento topico non è riuscita - Colchicina (venduto come generico), dapsone (DDS) o talidomide (Thalomid)
Per la malattia più grave - soppressori del sistema immunitario, tra cui una forma di pillola di corticosteroidi, azatioprina (Imuran) o metotressato (Folex, Methotrexate LPF, Rheumatrex)
Per il dolore alla bocca - agenti Novocaine tipo o una miscela di Kaopectate, difenidramina ( Benadryl ) e lidocaina come un risciacquo della bocca può fornire sollievo almeno temporaneo
Artrite - I farmaci più comunemente prescritti sono colchicina, farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), corticosteroidi, idrossiclorochina (Plaquenil), sulfasalazina (Azulfidine) e metotressato
Malattie degli occhi - corticosteroidi (gocce, iniezioni o pillole), colchicina, immunosoppressori, inclusi ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar), ciclosporina (Neoral, Sandimmune) o clorambucile (Leukeran)
Alcuni studi suggeriscono che l'interferone (Betaseron e altri), Etanercept ( Enbrel ) o Infliximab ( Remicade ), possono migliorare la grave malattia che non ha risposto ad altri trattamenti. Per la malattia grave che colpisce molte parti del corpo, le combinazioni di farmaci possono essere prescritti. Chirurgia vascolare può essere necessario per aneurismi, soprattutto se sono in espansione e a rischio di rottura. Fluidificanti del sangue sono di solito raccomandato se coaguli di sangue complicano questa malattia.
Terapia non-farmaco per dolori articolari, compreso l'esercizio fisico, è incoraggiato non appena i sintomi permettono.
Quando chiamare un professionista
Per fissare un appuntamento con il medico se si hanno ferite inspiegabili in bocca o altri sintomi della malattia di Behçet.
Prognosi
La maggior parte delle persone con malattia di Behçet sono in grado di controllare i loro sintomi e vivere una vita normale. Se i primi sintomi non possono essere controllati con i farmaci, i sintomi più gravi, come la malattia infiammatoria dell'occhio, può apparire. Quelli più probabilità di sviluppare la malattia più grave includono uomini, gente di Medio Orientale o di origine asiatica, e le persone che sviluppano la malattia in giovane età.
