Istiocitosi a cellule di Langerhans, chiamato anche istiocitosi X, è una malattia in cui il livello di un tipo di cellule immunitarie, chiamata cellula Langerhans, è eccessivamente alta. Mentre istiocitosi a cellule di Langerhans è stato considerato come un tipo di cancro o una malattia simile al cancro, i ricercatori hanno ora scoperto che è più probabile legata ad una risposta autoimmune e si verifica quando il sistema immunitario attacchi del corpo stesso.
Fatti su istiocitosi a cellule di Langerhans
Istiocitosi a cellule di Langerhans si verifica in circa uno ogni 200.000 persone. Colpisce più frequentemente bambini piccoli. Istiocitosi a cellule di Langerhans provoca danni ai tessuti in tutto il corpo. Le cellule di Langerhans eccesso, che sono un tipo di globuli bianchi, scorrono in tutto il corpo e si accumulano in settori quali la pelle, ossa, midollo osseo, linfonodi, milza, fegato, polmoni, ghiandola pituitaria, e del sistema nervoso centrale, creazione tumori.
Sintomi
I sintomi di istiocitosi a cellule di Langerhans dipendono da dove nel corpo le cellule di Langerhans costruire. Questi sono i possibili sintomi:
Dolore addominale o nelle ossa
Scarsa crescita o difetto di crescita
Irritabilità
Ittero, o ingiallimento della pelle e degli occhi
Urinare frequentemente e con costante sete (causata da diabete insipido)
Lesioni rosse o marrone scuro sulla pelle, in particolare sul viso, cuoio capelluto, schiena e all'inguine
Occhi sporgenti
Drenaggio persistente dall'orecchio
Desquamazione della pelle sul cuoio capelluto simile alla crosta lattea
I problemi con la tiroide
Problemi di equilibrio, la memoria, o il comportamento
Diagnosi
Un medico può diagnosticare la istiocitosi a cellule di Langerhans attraverso una combinazione di test, tra cui:
Completo esame fisico
Discussione dei sintomi o malattie
L'esame neurologico per valutare il midollo spinale, cervello, nervi, e il funzionamento mentale
Una serie di prove di laboratorio può essere effettuata anche per diagnosticare la malattia, inclusi esami del sangue, delle urine, e una biopsia del midollo osseo. Test di imaging, tra cui una scintigrafia ossea, TAC, risonanza magnetica, ecografia, e PET possono essere effettuati anche.
Trattamento
Trattamento per istiocitosi a cellule di Langerhans include tipicamente quelli progettati per trattare il cancro:
Chemioterapia
Radioterapia
Intervento chirurgico per rimuovere i tessuti anormali
Farmaci corticosteroidi
La terapia fotodinamica
Alcuni pazienti con istiocitosi a cellule di Langerhans possono optare per "vigile attesa", in cui i sintomi e la progressione della malattia sono strettamente monitorati ma il trattamento attivo è rinviata fino a quando c'è un cambiamento nella malattia.
Chiamare il medico
I genitori dovrebbero monitorare i bambini con attenzione e cercare eventuali segni premonitori di istiocitosi a cellule di Langerhans, dal momento che la malattia è più comune nei bambini. Portare tutte le preoccupazioni, problemi di crescita, o sintomi insoliti per il pediatra del vostro bambino.
Prevenzione
Poiché la causa di istiocitosi a cellule di Langerhans è noto, non c'è modo conosciuto per prevenire la malattia. Avere una storia familiare di malattie della tiroide può aumentare il rischio.
Alcuni fattori possono aumentare il rischio di un bambino di sviluppare la malattia: I genitori dovrebbero limitare l'esposizione dei propri figli ad alcune sostanze chimiche, tra cui il benzene.
Complicazioni
Se non trattata, l'istiocitosi a cellule di Langerhans può causare danni ai tessuti e organi in tutto il corpo. Un esempio è istiocitosi polmonare, in cui i polmoni sono danneggiati. Danni al corpo può essere così grave che la malattia diventa fatale. Altre complicazioni possono includere:
Problemi della ghiandola pituitaria
Problemi di crescita (tra cui la crescita ritardata)
Insufficienza polmonare
Punti chiave da ricordare
Istiocitosi a cellule di Langerhans è una malattia rara. Il riconoscimento precoce dei sintomi e la diagnosi e il trattamento tempestivo può aiutare a ridurre il rischio di complicanze e rallentare la progressione della malattia. Gli studi clinici sono stati eseguiti a trovare nuovi modi migliori per trattare questa malattia.