Il rabdomiosarcoma è un raro tipo di cancro che inizia nelle cellule muscolari scheletriche, i muscoli che controllano tutti i movimenti muscolari volontari. Un rabdomiosarcoma può formare in qualsiasi parte del corpo. A base cranica forme rabdomiosarcoma nella testa e del collo, intorno alla zona dove la colonna vertebrale si collega al cranio. Può comportare strutture vicino agli occhi o seni.
Fatti su base cranica rabdomiosarcoma
Il rabdomiosarcoma è più comune nei bambini, ma è ancora abbastanza raro, che colpisce solo le quattro milione di bambini ogni anno, ei ragazzi un po 'più spesso rispetto alle ragazze. Anche se gli adulti possono anche ottenere un rabdomiosarcoma, che occorrenza è ancora più raro. La stragrande maggioranza delle persone che ricevono questa malattia sono di età inferiore ai 15 anni.
Circa il 40 per cento di rhabdomyosarcomas sviluppano nella testa o del collo, e circa il 15 per cento di questi tumori coinvolgere la base del cranio. I medici non sanno la causa del rabdomiosarcoma, ma alcune malattie genetiche (nel senso che vengono tramandati attraverso le famiglie) aumentano il rischio di un bambino. Geni possono giocare un ruolo in 10 al 30 percento di questi tumori.
Le malattie genetiche che possono essere associati con rabdomiosarcoma includono la sindrome di Li-Fraumeni, neurofibromatosi, la sindrome di Beckwith-Wiedemann, e la sindrome di Costello.
Tipi di rabdomiosarcoma
Il rabdomiosarcoma è classificato come uno dei due tipi:
Tipo embrionale è il più comune, rappresentando i due terzi di tutti i casi. È più comune nei bambini più piccoli ed è il tipo più probabile che incidono sulla base dell'area cranio.
Tipo alveolare è più comune negli adolescenti e più probabile che si formi alle braccia o alle gambe. Questo tipo cresce più rapidamente ed è più probabile a metastatizzare, o diffuso ad altre zone del corpo.
Sintomi
Sintomi di rabdomiosarcoma dipendono dalla posizione del tumore. Rabdomiosarcomi base del cranio non può essere visto dall'esterno e non possono causare alcun sintomo fino a quando crescono grandi o diffuso.
Questi sono sintomi comuni:
Mal di testa, orecchio, o dolore oculare
Sinusite
Debolezza nervo o intorpidimento nella zona della testa e del collo
Sporgenti o incrociato gli occhi
Sintomi di rabdomiosarcoma che si è diffuso possono includere i nodi gonfie nel collo, dolore osseo, debolezza, tosse e perdita di peso.
Diagnosi
La diagnosi di rabdomiosarcoma base del cranio inizia con una storia completa e un esame fisico. Test di imaging ed esami del sangue sono importanti anche per fare questa diagnosi e per determinare se il tumore ha metastatizzato. Si tratta di importanti studi diagnostici:
Radiografie del cranio e del torace
TAC della superficie di base del cranio
RM della base del cranio, considerato il miglior test per la rilevazione di rabdomiosarcoma
Scintigrafia ossea, un test di imaging per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse alle ossa
Puntura lombare (rachicentesi), in cui un campione di liquido spinale viene rimosso per controllare le cellule tumorali
Biopsia, in cui un piccolo campione di cellule tumorali viene rimosso per esaminare al microscopio per effettuare una diagnosi più esatta
Trattamento
Una volta che tutti gli studi diagnostici sono stati fatti e il cancro è visto sotto un microscopio, è possibile determinare il miglior trattamento.
Queste sono le opzioni principali:
Chemioterapia. Farmaci cancro uccidendo vengono sempre utilizzati per aiutare a prevenire un rabdomiosarcoma base del cranio di tornare., Possono essere utilizzati due o più tipi di farmaci chemioterapici, comunicati attraverso una linea endovenosa.
I raggi X di radioterapia. Mirata possono essere utilizzati per uccidere le cellule tumorali. Tumori alveolari di tipo quasi sempre bisogno di trattamento con radiazioni. Radiazione può anche essere aggiunto alla chemioterapia nei tipi embrionali se tutto il tumore non può essere rimosso con la chirurgia.
Chirurgia. Tumori della base del cranio sono difficili da raggiungere. Un approccio che può essere utilizzata è la chirurgia endoscopica endonasale, coinvolgendo un sottile portata illuminato con una telecamera alla fine. Il chirurgo può passare questo ambito attraverso il naso per raggiungere la base del cranio e operare attraverso lo scopo di rimuovere il cancro.
Il medico stabilirà il trattamento o la combinazione più appropriata di trattamenti. Di solito, tutti rabdomiosarcomi base del cranio sono trattati con chemioterapia. La chirurgia è usato per rimuovere la maggior quantità di cancro come possibile. Se tutti il tumore non può essere rimosso o se il cancro si è diffuso, può essere utilizzato una combinazione di chemioterapia e radioterapia.
Gestione della base cranica rabdomiosarcoma
Skull base di rabdomiosarcoma solito si verifica nei bambini, e la gestione della malattia comporta un team di esperti. I genitori dovrebbero imparare quanto più possibile su questo tipo di tumore e di lavorare a stretto contatto con i medici del loro bambino prima, durante e dopo il trattamento. Follow-up è importante e può includere esami del sangue e studi di imaging per vedere se il cancro è tornato. Supporto psicologico e sociale può anche aiutare molto entrambi i genitori e figli.