Qual è il Sarcoma di Ewing?
Sarcoma di Ewing è un tumore che si verifica principalmente nelle ossa o tessuti molli. Sarcoma di Ewing può verificarsi in qualsiasi osso, ma più spesso è trovata nelle ossa lunghe come il femore (coscia), tibia (tibia), o omero (braccio). Può coinvolgere il muscolo e dei tessuti molli attorno al tumore pure. Cellule di sarcoma di Ewing può anche diffondersi (metastatizzare) ad altre zone del corpo, compreso il midollo osseo, i polmoni, i reni, il cuore, ghiandola surrenale, e altri tessuti molli.
Sarcoma di Ewing è un tumore molto raro negli adulti. Tuttavia, sarcoma di Ewing rappresenta circa il 1-2 per cento dei tumori infantili. Circa 225 bambini e adolescenti con diagnosi di sarcoma di Ewing negli Stati Uniti ogni anno. E 'il secondo tumore osseo maligno più comune nei bambini e negli adolescenti. Sarcoma di Ewing si verifica più spesso nei bambini di età compresa tra i dieci ei 20 anni. Più i maschi sono colpiti rispetto alle femmine.
Quali sono le cause Sarcoma di Ewing?
La causa esatta di sarcoma di Ewing non è del tutto chiaro. Ci sembra essere senza fattori di rischio noti o misure di prevenzione disponibili. Tuttavia, i ricercatori hanno scoperto alterazioni cromosomiche nel DNA di una cellula che possono portare alla formazione di sarcoma di Ewing. Queste modifiche non vengono ereditati. Si sviluppano nei bambini dopo la nascita per nessun motivo apparente.
In quasi il 85 per cento di questi casi, la modifica ha comportato la fusione di materiale genetico tra cromosomi # 11 e # 22. Quando un certo pezzo di cromosoma # 11 è disposto vicino al gene EWS sul cromosoma # 22, il gene EWS viene "acceso". Questa attivazione porta ad una crescita eccessiva di cellule ed eventualmente lo sviluppo del cancro. Il meccanismo esatto non è chiaro, ma questa importante scoperta ha portato a miglioramenti nella diagnosi di sarcoma di Ewing.
Alcuni medici classificano sarcoma di Ewing come un tumore neuroectodermal primitivo (PNET). Questo significa che il tumore può essere iniziato in tessuto fetale o embrionale, che si è sviluppato in tessuto nervoso.
Quali sono i sintomi del sarcoma di Ewing?
I seguenti sono i sintomi più comuni di sarcoma di Ewing. Tuttavia, ogni individuo può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
Dolore intorno al sito del tumore
Gonfiore e / o rossore intorno al sito del tumore
La perdita di peso, diminuzione dell'appetito
Paralisi e / o incontinenza (se il tumore è nella regione spinale)
Sintomi legati alla compressione del nervo da tumore (per esempio, intorpidimento, formicolio, paralisi, ecc)
I sintomi del sarcoma di Ewing può assomigliare altre patologie mediche o problemi. Consultare sempre il proprio medico per una diagnosi.
Come viene diagnosticata Sarcoma di Ewing?
Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche per il sarcoma di Ewing possono comprendere i seguenti:
Studi di imaging multiple, tra cui:
Raggi X - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.
Scintigrafia ossea con radionuclidi - Immagini taken dell'osso con una fotocamera speciale dopo una piccola quantità di colorante radioattivo è stato iniettato che viene assorbita dal tessuto osseo. Questi sono utilizzati per rilevare i tumori e anomalie delle ossa.
La risonanza magnetica (MRI) - una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze, e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all'interno del corpo. Questo test viene fatto per escludere eventuali anomalie associate dei tessuti molli nelle vicinanze.
Tomografia computerizzata (detto anche TC o TAC) - Una procedura diagnostica per immagini che utilizza una combinazione di raggi X e la tecnologia informatica per la produzione di entrambe le immagini cross-sezionali orizzontali e verticali (spesso chiamato fette) del corpo. Una TAC mostra le immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese le ossa, muscoli, grasso, e degli organi. TC sono più dettagliate rispetto a raggi X generali.
Tomografia ad emissione di positroni (PET) - Radioactive-tagged glucosio (zucchero) viene iniettato nel flusso sanguigno. I tessuti che utilizzano il glucosio più di tessuti normali (come i tumori) possono essere rilevate da una macchina per la scansione. Scansioni PET possono essere utilizzate per trovare piccoli tumori o per verificare se il trattamento di un tumore noto sta lavorando.
Gli esami del sangue, tra cui ematochimici
Biopsia del tumore - una procedura in cui campioni di tessuto vengono rimossi (con un ago o durante l'intervento chirurgico) dal corpo per l'esame al microscopio per determinare se il cancro o altre cellule anormali sono presenti.
Midollo osseo aspiration/biopsy-- Una procedura che coinvolge una piccola quantità di liquido midollo osseo e tessuto da prendere, di solito da parte dell'osso dell'anca, di esaminare ulteriormente il numero, la dimensione e la maturità delle cellule del sangue e / o cellule anormali e per rilevare le cellule tumorali.
Sarcoma di Ewing è difficile da distinguere da altri tumori simili. La diagnosi è spesso fatta escludendo tutti gli altri tumori solidi comuni, e con l'uso di studi genetici.
Il trattamento per il sarcoma di Ewing:
Trattamento specifico per il sarcoma di Ewing sarà determinato dal vostro medico basato su:
La tua età, salute generale, e la storia medica
Estensione della malattia
La vostra tolleranza di farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Il trattamento può includere:
Chirurgia per rimuovere il tumore
Chemioterapia
Radioterapia
Amputazione del braccio o della gamba
Resezioni di metastasi (ad esempio, resezioni polmonari delle cellule tumorali nel polmone)
Riabilitazione compresa la terapia fisica e occupazionale, e l'adattamento psicosociale
Protesi raccordo e formazione
La terapia di supporto per gli effetti collaterali del trattamento
Gli antibiotici per prevenire e curare le infezioni
Continuo follow-up per determinare la risposta al trattamento, individuare la malattia recidiva, e gestire gli effetti tardivi del trattamento
Prospettive a lungo termine per un individuo con sarcoma di Ewing:
Non è chiaro se gli adulti con sarcoma di Ewing fare così come i bambini. Alcuni studi hanno suggerito che non lo fanno, ma questi studi sono stati criticati perché hanno usato dosi più basse di chemioterapia rispetto a quelli utilizzati nei bambini. Altri studi hanno suggerito che se trattati in modo aggressivo, gli adulti possono fare come i bambini. Nei bambini con malattia localizzata, i tassi di guarigione sono alto come 80 per cento, e anche nella malattia metastatica, sono stati segnalati circa 50 per cento i tassi di guarigione. La prognosi del singolo paziente per il sarcoma di Ewing dipende in gran parte:
L'estensione della malattia
La dimensione e la posizione del tumore
La presenza o l'assenza di metastasi
La risposta del tumore alla terapia
La tua età e la salute generale
La vostra tolleranza di farmaci specifici, procedure o terapie
Nuovi sviluppi nel trattamento
Una persona che è stato trattato per il sarcoma di Ewing come un bambino o un adolescente può sviluppare effetti mesi o anni dopo la fine del trattamento. Questi effetti sono detti effetti tardivi. Il tipo di effetti tardivi si sviluppa dipende dalla posizione del tumore e il modo in cui è stato trattato.
Alcuni tipi di trattamento possono successivamente influenzare la fertilità. Se questo effetto collaterale è permanente, causerà la sterilità, o l'incapacità di avere figli. Sia gli uomini che le donne possono essere colpite.
Come con qualsiasi tipo di cancro, la prognosi e la sopravvivenza a lungo termine può variare notevolmente da persona a persona. Ogni individuo è unico e il trattamento e la prognosi è strutturato intorno alle vostre esigenze. Immediatamente il medico e una terapia aggressiva sono importanti per la prognosi migliore. Continuo follow-up è essenziale per una persona con diagnosi di sarcoma di Ewing. Effetti tardivi delle radiazioni e la chemioterapia, così come tumori secondari, possono verificarsi nei sopravvissuti di sarcoma di Ewing. Nuovi metodi vengono continuamente scoperti per migliorare il trattamento e per diminuire gli effetti collaterali.