Che cos'è?
Lupus è pensato di sviluppare quando il sistema immunitario del corpo erroneamente attaccano i tessuti del corpo, piuttosto che proteggerli dagli invasori esterni. Proteine immunitarie chiamate autoanticorpi attaccare diverse parti del corpo, causando infiammazione e danni ai tessuti in molte parti del corpo, comprese le articolazioni, pelle, reni, sistema nervoso (cervello, midollo spinale e nervi), il sangue, il cuore, i polmoni, digestivi sistema e gli occhi. Gli autoanticorpi possono anche si attaccano alle sostanze chimiche del corpo, formando molecole anormali chiamati complessi immunitari che scatenano l'infiammazione e lesioni supplementare quando sono depositati in vari organi e tessuti.
La causa esatta di lupus rimane un mistero, anche se gli scienziati stanno studiando diverse possibilità e credo diversi fattori possono giocare un ruolo nello sviluppo della malattia. Dal momento che il 90% di tutti i pazienti con lupus sono donne, di solito in età fertile, ricercatori pensano gli ormoni possono essere coinvolti. Lupus tende a funzionare in famiglie, in modo da fattori genetici possono svolgere un ruolo. Ci sono alcune prove che la malattia può essere più comune nelle persone di origine africana, nativo europeo, occidentale indiano e origine cinese. Alcuni ricercatori pensano lupus può essere innescato da un virus o un altro tipo di infezione nelle persone che sono geneticamente sensibili alla malattia.
Lupus è relativamente rara, che colpisce meno di uno su 2.000 persone. Il nome scientifico della malattia è lupus eritematoso sistemico o LES.
Sintomi
In alcune persone, il lupus provoca solo una malattia lieve, ma in altri porta a complicanze potenzialmente mortali. I sintomi tendono ad andare e venire. I periodi di sintomi intensificati sono chiamati razzi e periodi in cui i sintomi scompaiono sono chiamati remissioni. Flares possono essere attivati da diversi fattori, tra cui l'esposizione al sole, infezioni, farmaci e forse la gravidanza, ma spesso si verificano senza alcuna ragione apparente.
Lupus ha il potenziale per influenzare diverse parti del corpo, in modo che possa causare una vasta gamma di sintomi tra cui:
Malessere (una sensazione di malessere generale)
Perdita di appetito
Perdita di peso
Muscolo e dolore alle articolazioni, dolore e gonfiore delle articolazioni
Una eruzione cutanea a forma di farfalla sulle guance e il ponte del naso, chiamata rash malare
La fotosensibilità della pelle (rash più diffuso e sintomi simil-influenzali dopo l'esposizione alla luce solare)
La perdita dei capelli
Un rash "discoide", che appare come azienda, rotonde placche rosse con bordi rialzati
Ulcere dolorose nelle aree della bocca, naso e genitali
Altri possibili sintomi di lupus includono:
I sintomi neurologici ( mal di testa, convulsioni, disturbi del pensiero o ictus )
Sintomi psichiatrici, tra cui psicosi, in cui si verificano allucinazioni
Problemi di cuore (anomalie del ritmo cardiaco, insufficienza cardiaca, infiammazione del muscolo cardiaco o di rivestimento)
I sintomi polmonari, in particolare pleurite, che provoca la respirazione dolorosa
Perdita della vista
Dolore o gonfiore in un arto a causa di trombosi (coaguli di sangue anomali)
Alcune persone sviluppano una forma di lupus che coinvolge solo la pelle, chiamata lupus cutaneo o lupus eritematoso discoide. Un'altra forma di lupus segue l'esposizione a determinati farmaci (lupus indotto da farmaci), tra cui la procainamide e la idralazina. Mentre lupus indotto da farmaci può causare eruzioni cutanee, artrite e febbre che sembra simile alla forma sistemica di lupus, tende ad essere più mite.
Diagnosi
Il medico inizierà rivedendo i sintomi, la vostra storia medica e l'esposizione a fattori che possono innescare razzi lupus. Poi, lui o lei esaminerà, alla ricerca di eruzioni cutanee sul viso o sulla pelle esposta al sole, la tenerezza o gonfiore delle articolazioni e delle ulcere in bocca o naso. Il medico dovrà ascoltare il tuo cuore e polmoni con uno stetoscopio, controllando i segni di infiammazione della membrana che riveste il cuore (pericardite) o infiammazione delle membrane che rivestono i polmoni (pleurite).
Se il medico sospetta avete lupus, lui o lei sarà ordinare un esame del sangue per cercare un tipo di anticorpo, chiamato anticorpi antinucleo (ANA), che quasi tutte le persone con lupus hanno nel loro sangue. Tuttavia, poiché il test ANA a volte può essere positivo in persone che non hanno il lupus, il medico può ordinare di follow-up esami del sangue per cercare altri tipi di anticorpi. Lupus non può essere diagnosticata solo sulla base del test ANA.
Il medico può valutare la tua malattia secondo i criteri stabiliti dal Collegio Europeo di Reumatologia. Il medico può diagnosticare il lupus, anche se non si soddisfano tutti questi criteri, che sono stati sviluppati per studi di ricerca. Se avete avuto 4 dei criteri di lupus 11 in qualche momento durante la sua malattia, anche se meno di quattro sono attivi al momento della diagnosi, la diagnosi è più certo e si può beneficiare di entrata in uno studio di ricerca di lupus.
I criteri di lupus sono i seguenti:
Rash malare
Eruzione discoide
Fotosensibilità
Ulcere nella bocca o il naso
Pericardite, confermata da esame fisico o elettrocardiogramma (ECG), o pleurite, confermata da reperti fisici o radiografia del torace
Malattia renale, confermata trovando alti livelli di proteine nelle urine o altre anomalie urina specifici, in particolare le cellule rosse suggerendo l'infiammazione nel rene
Disturbo neurologico, tra cui convulsioni o psicosi (una grave malattia psichiatrica)
Malattia del sangue, compresa la prova della distruzione di globuli rossi (emolitica anemia ), di globuli bianchi bassi (leucopenia) o piastrine basse (trombocitopenia)
Disturbo immunitario - Questo è stabilito dal ritrovamento di alcuni anticorpi nel sangue, che può includere un test anti-ds-DNA positivo, un test per gli anticorpi anti-Smith positivi, un test positivo per la sifilide, anche se non hai la sifilide o un test positivo degli anticorpi antifosfolipidi (un anticorpo associato con coaguli di aborto spontaneo o di sangue).
Un risultato positivo del test ANA
Altri test che possono essere effettuati per aiutare a diagnosticare il lupus includono:
Velocità di eritrosedimentazione (VES), un esame del sangue che indica la presenza di infiammazione
Un esame del sangue per controllare i livelli di proteine coinvolte nella funzione immunitaria
Una pelle o biopsia renale (prendendo un piccolo campione di tessuto per l'esame di laboratorio)
Ulteriori esami del sangue per autoanticorpi
Durata prevista
Lupus è una malattia di lunga durata (cronica), anche se ci possono essere periodi in cui la malattia è relativamente inattivo o addirittura completamente tranquilla.
Prevenzione
Dal momento che i medici non hanno determinato la causa del lupus, non c'è modo per impedirlo. Si può essere in grado di prevenire le fiammate della malattia evitando l'esposizione al sole, per quanto possibile e l'utilizzo di creme solari quando si è al sole.
Trattamento
Lupus può essere trattata con diversi tipi di farmaci, tra cui:
Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l' ibuprofene (Advil, Motrin e altri nomi di marchi) e naproxene (Aleve, Naprosyn e altri)
Antimalarici, quali idrossiclorochina (Plaquenil), clorochina (Aralen), o quinacrine
I corticosteroidi, come il prednisone (Deltasone e altri), idrocortisone, metilprednisolone (Medrol e altri), o desametasone (Decadron e altri)
Immunosoppressori, come l'azatioprina (Imuran), ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar) o Micofenolato Mofetile (CellCept)
Metotressato (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF)
Quando chiamare un professionista
Chiamate il vostro medico se avete dei sintomi di lupus, soprattutto se si sviluppano sintomi cutanei (rash malare o discoide, fotosensibilità, ulcere nella bocca o del naso), insieme a stanchezza, febbre, dolori articolari, scarso appetito e perdita di peso.
Prognosi
La maggior parte delle persone affette da lupus hanno una durata di vita normale. Tuttavia, l'aspettativa di vita e la qualità della vita variano notevolmente a seconda della gravità della malattia. Le malattie cardiovascolari, tra cui infarto, è più comune tra le persone con lupus. La presenza di malattia cardiovascolare peggiora la prognosi. La prospettiva è anche peggiore se la malattia ha colpito gravemente i reni o il cervello, o ha causato un basso numero di piastrine.
