Che cosa è l'atresia biliare?
Atresia biliare è un problema epatica cronica, progressiva, che diventa evidente subito dopo la nascita. Tubi dentro e fuori il fegato, chiamati dotti biliari, normalmente permettono un liquido prodotto dal fegato chiamato bile per drenare negli intestini e reni. Bile aiuti la digestione e trasporta rifiuti prodotti dal fegato all'intestino e ai reni per l'escrezione. In atresia delle vie biliari, dotti biliari che si trovano all'interno o all'esterno del fegato sono bloccati. Quando la bile è in grado di lasciare il fegato attraverso le vie biliari, il fegato viene danneggiato e molte funzioni vitali del corpo sono colpite.
Quali sono le cause biliare atresia?
La causa di atresia biliare non è noto. Alcuni ricercatori e medici ritengono che i bambini sono nati con atresia biliare, che implica il problema con i dotti biliari sono verificati durante la gravidanza, mentre il fegato si stava sviluppando. Altri credono che la malattia inizia dopo la nascita, e possono essere causati da esposizione a infezioni o esposizione a sostanze tossiche.
Atresia biliare non sembra essere legato ai farmaci la madre prese, le malattie la madre ha avuto, o qualsiasi altra cosa la madre ha fatto durante la sua gravidanza. Attualmente, non esiste un collegamento genetico noto per atresia delle vie biliari. La malattia è improbabile che si verifichi più di una volta in una famiglia.
Quante volte atresia biliare verificano e chi è a rischio?
Atresia biliare è la causa più comune di trapianto di fegato nei bambini che vivono negli Stati Uniti
Atresia biliare si verifica una volta ogni 10.000 nascite ed è più comune nelle ragazze che nei ragazzi.
Popolazioni asiatiche e africane persone neonati sono più frequentemente colpiti rispetto ai caucasici neonati.
Perché atresia biliare un problema?
Atresia biliare provoca danni al fegato e colpisce numerosi processi importanti che permettono al corpo di funzionare normalmente. Si tratta di una malattia pericolosa per la vita ed è fatale senza trattamento.
Quali sono i sintomi di atresia biliare?
I neonati con atresia biliare di solito appaiono in buona salute alla nascita. Più spesso, i sintomi si sviluppano tra due settimane a due mesi di vita, e possono includere:
Ittero (colorazione gialla della pelle e del bianco degli occhi)
Urine scure
Sgabelli colorati di luce
Addome disteso
Perdita di peso
L'ittero è una colorazione gialla della pelle e del bianco degli occhi a causa di un livello anormalmente elevato di bilirubina (pigmento biliare) nel sangue, che viene poi espulso attraverso i reni. Alti livelli di bilirubina possono essere attribuite a infiammazione o altre anomalie delle cellule del fegato, o il blocco dei dotti biliari. ittero è solitamente il primo segno, ea volte l'unico segno di malattia epatica.
I sintomi di atresia biliare può assomigliare altre malattie del fegato o problemi medici. Si prega di consultare il medico del bambino per una diagnosi.
Come viene diagnosticata atresia delle vie biliari?
Un medico o altro operatore sanitario esaminerà il vostro bambino e ottenere una storia medica. Diverse procedure diagnostiche sono fatte per aiutare a valutare il problema e possono comprendere i seguenti:
Gli esami del sangue:
Gli enzimi epatici. Elevati livelli di enzimi epatici possono avvisare i medici a danni al fegato o lesioni, dal momento che gli enzimi perdite dal fegato nel sangue in queste circostanze.
La bilirubina. Bilirubina è prodotta dal fegato e viene escreta nella bile. Elevati livelli di bilirubina spesso indicano un'ostruzione del flusso biliare o un difetto nella lavorazione della bile dal fegato.
Albumina e proteine totali. Sotto-normali livelli di proteine prodotte dal fegato sono associati a molte malattie epatiche croniche.
Studi di coagulazione, quali il tempo di protrombina (PT) e il tempo di tromboplastina parziale (PTT). Test che misurano il tempo necessario per la coagulazione del sangue. Coagulazione del sangue richiede vitamina K e proteine prodotte dal fegato. Danni alle cellule del fegato e della bile flusso di ostruzione possono sia interferire con la corretta coagulazione del sangue.
Studi virali, compresa l'epatite e HIV. Controllo di virus nel sangue possono aiutare a determinare la causa dei problemi al fegato.
Cultura del sangue. Verifica di infezione batterica nel sangue che può colpire il fegato può essere utilizzato per diagnosticare atresia biliare.
Esami di imaging:
Ecografia addominale. Una tecnica di diagnostica per immagini che utilizza onde sonore ad alta frequenza e un computer per creare immagini di vasi sanguigni, tessuti e organi. Gli ultrasuoni vengono utilizzati per visualizzare i condotti del fegato, colecisti, e biliari.
Epatobiliare (HIDA) scansione. Un isotopo radioattivo basso (tecnezio) viene iniettato nella vena del bambino. Il fegato e dell'intestino sono scansionati da una macchina medicina nucleare. Se l'isotopo passa attraverso il fegato nell'intestino, i dotti biliari sono aperte e il bambino non ha atresia delle vie biliari.
Il test che dà la diagnosi più definitiva è una biopsia epatica. Un campione di tessuto è preso dal fegato del bambino e esaminato per anomalie, consentendo atresia biliare da essere distinto da altri problemi al fegato.
Qual è il trattamento per atresia delle vie biliari?
Trattamento specifico per atresia biliare sarà determinata dal medico del bambino sulla base della seguente:
La portata del problema
Età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica
Tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure o terapie
Le aspettative per il corso del problema
Il parere degli operatori sanitari coinvolti nella cura del bambino
Il tuo parere e la preferenza
Atresia biliare è un problema irreversibile. Non ci sono farmaci che possono essere date per sbloccare i dotti biliari o per incoraggiare nuovi dotti biliari a crescere dove non ce n'erano prima. Finché ciò non accadrà, l'atresia biliare non sarà curabile. Tuttavia, due diverse operazioni possono essere eseguite, che permetterà al bambino con atresia biliare per vivere più a lungo e avere una migliore qualità della vita. Il medico del bambino può aiutare a determinare se una di queste operazioni sono un'opzione.
Kasai portoenterostomy. Questa operazione collega il drenaggio della bile dal fegato direttamente al tratto intestinale. E 'più efficace se fatto prima che un bambino è di 3 mesi. La procedura Kasai è utile perché può consentire a un bambino di crescere e restare in salute abbastanza buona per diversi anni. Infine, si verificherà colestasi (backup di bile nel fegato), causando danni al fegato.
Trapianto di fegato. Un'operazione di trapianto di fegato rimuove il fegato danneggiato e lo sostituisce con un nuovo fegato da un donatore. Il nuovo fegato può essere:
Un intero fegato, ricevuto da un bambino che è morto.
Parte di un fegato, ricevuto da un bambino che è morto.
Parte di un fegato, ricevuto da una persona parente o un altro il cui tessuto tipi di tessuto corrisponde a quello del bambino.
Dopo l'intervento chirurgico, il nuovo fegato comincia funzionamento e la salute del bambino spesso migliora rapidamente. Dopo un trapianto di fegato, i bambini avranno bisogno di prendere farmaci per prevenire il rigetto del nuovo organo. Rifiuto verifica a causa di uno dei meccanismi protettivi normali del corpo che aiuta a combattere contro l'invasione di virus, tumori e altre sostanze estranee. Farmaci antirejection sono presi per evitare questa risposta normale del corpo di combattere contro l'organo trapiantato. Il contatto frequente con i medici e gli altri membri del team di trapianto è fondamentale dopo un trapianto di fegato.
Se mio figlio ha biliare atresia, è la nutrizione è un problema?
Prima che il bambino ha una di queste operazioni, l'alimentazione può essere un problema. Con atresia delle vie biliari, non abbastanza bile raggiunge l'intestino per agevolare la digestione dei grassi nella dieta. Carenze proteiche possono verificarsi a causa di danni al fegato. Possono anche verificarsi carenze vitaminiche. I bambini con malattia epatica richiedono più calorie di un bambino normale a causa di un metabolismo più veloce.
Il medico può raccomandare che un nutrizionista pediatrico formulare raccomandazioni per quanto riguarda la dieta del vostro bambino. Linee guida nutrizionali possono comprendere i seguenti:
Fornire il vostro bambino con una buona dieta ben bilanciata.
Supplemento dieta del vostro bambino con vitamine, come indicato dal medico del bambino.
Fornire il vostro bambino con alto contenuto calorico poppate liquidi, come indicato dal medico del bambino. Alcuni bambini con malattia epatica diventano troppo malato a mangiare normalmente. In questo caso, il medico può raccomandare che il vostro bambino ha poppate liquidi dato per contribuire a soddisfare le esigenze del suo corpo. Queste alimentazioni sono dati attraverso un tubo chiamato un tubo nasogastrico (NG) che viene guidato nel naso, l'esofago e nello stomaco. Un liquido ad alto contenuto calorico può essere data attraverso il tubo di integrare la dieta del vostro bambino, se lui o lei è in grado di mangiare solo piccole quantità di cibo, o per sostituire i pasti se il bambino è troppo malato per mangiare.
Dopo l'intervento chirurgico, la digestione del vostro bambino può tornare alla normalità, o potrebbe ancora bisogno di dare vitamine e / o lavorare con la dieta del vostro bambino. Si prega di consultare il pediatra per le raccomandazioni.
Quali sono le prospettive a lungo termine per un bambino con atresia biliare?
Molti fattori influenzano le prospettive a lungo termine per questi bambini. Alcuni di essi sono:
L'entità del danno dotto biliare.
L'età in cui sia un portoenterostomy Kasai o trapianto di fegato è fatto.
L'entità del danno epatico che si è verificato.
La salute generale del vostro bambino.
Dopo il trapianto di fegato, la salute del bambino di solito miglioramento, tuttavia, un regime medico rigoroso deve essere seguita.
