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Dermatomiosite giovanile

Che cosa è dermatomiosite giovanile?

Dermatomiosite giovanile è una delle malattie in un gruppo di malattie chiamato il complesso dermatomiosite / polimiosite. Le malattie in questo complesso sono caratterizzati da danno muscolare a causa di un processo infiammatorio dei vasi sanguigni che si trovano sotto la pelle e muscoli. Cambiamenti della pelle intorno alle palpebre e sulle nocche e le articolazioni delle dita sono anche visto. Dermatomiosite giovanile è la malattia più visto spesso nei bambini.

Dermatomiosite giovanile è rara, colpisce 3.000 a 5.000 bambini americani di età inferiore ai 18 anni.

Quali sono le cause dermatomiosite giovanile?

La causa di dermatomiosite giovanile non è ancora stata determinata. Tuttavia, fattori che si pensa siano associati con dermatomiosite includono disfunzioni del sistema immunitario, causando infezioni.

Quali sono i sintomi della dermatomiosite giovanile?

I sintomi della dermatomiosite giovanile spesso appaiono gradualmente. A volte, ci può essere un inizio più acuto, o intenso, di sintomi. I seguenti sono i sintomi più comuni della dermatomiosite giovanile. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:

  • febbre

  • eruzioni cutanee intorno alle palpebre e / o nocche e giunture delle dita, una eruzione cutanea può verificarsi anche sui gomiti, ginocchia e caviglie

  • debolezza muscolare

  • stanchezza

  • malessere

  • dolori muscolari e tenerezza

  • irritabilità

  • perdita di peso (a causa di difficoltà di deglutizione)

  • dolori articolari e infiammazione

  • depositi di calcio sotto la pelle (calcinosi)

  • ulcere della bocca

I sintomi della dermatomiosite giovanile può assomigliare altre patologie mediche o problemi. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.

Fasi di dermatomiosite giovanile:

Il corso di dermatomiosite giovanile è spesso diviso in quattro fasi, sulla base di sintomi e risultati all'esame. Le quattro fasi sono brevemente descritte di seguito:

  • Periodo prodromico
    Questa fase può durare per settimane o mesi. I sintomi osservati durante questo periodo sono aspecifici (sintomi generali che possono indicare molte malattie diverse).

  • Debolezza muscolare progressiva e rash
    In questa fase, debolezza muscolare aumenta per giorni e settimane e poi si stabilizza. Una volta che si verifica la stabilizzazione, può durare da uno a due anni prima del recupero.

  • Persistente debolezza muscolare, infiammazione muscolare, e rash
    Durante questa fase, i sintomi includono persistente debolezza muscolare, infiammazione attiva dei muscoli, e rash durata massima di due anni.

  • Recupero
    Il recupero può avvenire senza conseguenze apparenti, o può verificarsi dopo due o più anni con debolezza muscolare residua, atrofia (sprecare), o contratture (una malattia in cui i muscoli in una posizione particolare, possono diventare paralizzati in modo permanente a causa della mancanza di uso).

Come viene dermatomiosite giovanile diagnosticata?

Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche per dermatomiosite giovanile possono comprendere:

  • esami di laboratorio - per valutare la presenza di anticorpi, enzimi muscolari, e gli indicatori di infiammazione nel sangue.

  • elettromiografia (EMG) - un test elettrico per determinare nervo o danni muscolari.

  • biopsia muscolare - la rimozione di un piccolo pezzo di muscolo per l'esame microscopico.

  • raggi X - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.

  • risonanza magnetica (MRI) - una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze, e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all'interno del corpo.

Trattamento per dermatomiosite giovanile:

Dermatomiosite giovanile non può essere curata. Tuttavia, con terapia di supporto e di un approccio multidisciplinare al trattamento, la remissione della malattia può essere realizzabile nel tempo. Il trattamento può includere:

  • farmaci come steroidi e metotrexato (per trattare il processo infiammatorio) e idrossiclorochina (per contribuire a trattare la malattia della pelle di dermatomiosite)

  • terapia fisica e occupazionale (per migliorare la funzione muscolare e la forza)

  • abbondante uso di creme solari (per evitare ulteriori irritazioni o danni alla pelle)

  • supporto nutrizionale (per garantire una dieta adeguata)