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Malattia emolitica del neonato

Qual è la malattia emolitica del neonato (MEN)?

Malattia emolitica del neonato è anche chiamato eritroblastosi fetale. Questa malattia si verifica quando vi è una incompatibilità tra i tipi sanguigni della madre e del bambino.

  • "Emolitica" si intende abbattere dei globuli rossi

  • "Eritroblastosi" si riferisce al processo di globuli rossi immaturi

  • "Fetale" si riferisce al feto

Quali sono le cause della malattia emolitica del neonato (MEN)?

HDN si verifica più frequentemente quando una madre Rh negativa ha un bambino con un padre Rh positivo. Quando il fattore Rh del bambino è positivo, come il padre, i problemi possono sviluppare se i globuli rossi del bambino attraversano la madre Rh negativo. Questo di solito accade alla consegna quando la placenta si stacca. Tuttavia, può anche accadere in qualsiasi momento le cellule del sangue del mix di due circolazioni, come ad esempio durante un aborto spontaneo o un aborto, con una caduta, o nel corso di una procedura di test prenatale invasiva (ad esempio, un amniocentesi o prelievo dei villi coriali).

Il sistema immunitario della madre vede Rh positivi globuli rossi del bambino come "straniero". Proprio come quando i batteri invadono il corpo, il sistema immunitario reagisce sviluppando anticorpi per combattere e distruggere queste cellule estranee. Sistema immunitario della madre poi mantiene gli anticorpi nel caso le cellule estranee appaiono di nuovo, anche in una futura gravidanza. La madre è ora "Rh sensibilizzato".

In una prima gravidanza, Rh sensibilizzazione non è probabile. Di solito, diventa un problema solo in un futuro gravidanza con un altro bambino Rh positivo. Durante la gravidanza, gli anticorpi della madre attraversano la placenta per combattere le cellule positive Rh nel corpo del bambino. Come gli anticorpi distruggono i globuli rossi, il bambino può ammalarsi. Questo si chiama eritroblastosi fetale durante la gravidanza. Nel neonato, la malattia si chiama malattia emolitica del neonato.

Chi è affetto da malattia emolitica del neonato?

I bambini affetti da MEN sono di solito in seconda o successiva gravidanza di una madre, dopo che è diventata sensibilizzati con un primo bambino. HDN a causa di incompatibilità Rh è circa tre volte più probabile nei bambini caucasici rispetto ai bambini afro-europea.

Perché la malattia emolitica del neonato una preoccupazione?

Quando gli anticorpi della madre attaccano i globuli rossi, sono ripartiti e distrutti (emolisi). Questo rende il bambino anemico. Anemia è pericoloso perché limita la capacità del sangue di trasportare ossigeno agli organi e tessuti del bambino. Come risultato:

  • Il corpo del bambino risponde alla emolisi cercando di rendere più globuli rossi molto rapidamente nel midollo osseo e fegato e della milza. Questo fa sì che questi organi diventano più grandi. I nuovi globuli rossi, chiamati eritroblasti, sono spesso immaturi e non sono in grado di fare il lavoro di globuli rossi maturi.

  • Poiché i globuli rossi si rompono, una sostanza chiamata bilirubina si forma. I bambini non sono facilmente in grado di sbarazzarsi della bilirubina e può accumularsi nel sangue e in altri tessuti e fluidi del corpo del bambino. Questo è chiamato iperbilirubinemia. Poiché la bilirubina è un pigmento o colorante, che provoca un ingiallimento della pelle e dei tessuti del bambino. Questo è chiamato ittero.

Complicanze della malattia emolitica del neonato può variare da lieve a grave. I seguenti sono alcuni dei problemi che possono derivare:

Durante la gravidanza:

  • Lieve anemia, iperbilirubinemia e ittero
    La placenta aiuta a liberare alcuni dei bilirubina, ma non tutti.

  • Grave anemia con l'allargamento del fegato e della milza
    Quando questi organi e midollo osseo non possono compensare la distruzione rapida dei globuli rossi, gravi risultati anemia e altri organi sono colpiti.

  • Idrope fetale
    Ciò si verifica in quanto gli organi del bambino sono in grado di gestire l' anemia. Il cuore comincia a fallire e grandi quantità di liquido accumularsi nei tessuti del bambino e organi. Un feto con idrope è a grande rischio di essere morto.

Dopo la nascita:

  • Iperbilirubinemia grave e ittero
    Fegato del bambino è in grado di gestire la grande quantità di bilirubina che deriva dalla composizione di globuli rossi. Fegato del bambino è ingrandita e anemia continua.

  • Kernicterus
    Kernicterus è la forma più grave di iperbilirubinemia e risultati da l'accumulo di bilirubina nel cervello. Ciò può causare convulsioni, danni al cervello, sordità, e la morte.

Quali sono i sintomi della malattia emolitica del neonato?

I seguenti sono i sintomi più comuni della malattia emolitica del neonato. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. Durante la gravidanza sintomi possono includere:

  • Con l'amniocentesi, il liquido amniotico può avere una colorazione giallo e contengono bilirubina.

  • Ecografia del feto mostra ingrossamento del fegato, della milza, o il cuore e accumulo di liquido nell'addome del feto.

Dopo la nascita, i sintomi possono includere:

  • Una colorazione pallida può essere evidente, a causa di anemia.

  • Ittero, o colorazione giallo del liquido amniotico, cordone ombelicale, la pelle e gli occhi possono essere presenti. Il bambino non può apparire giallo subito dopo la nascita, ma ittero può sviluppare rapidamente, di solito entro 24 a 36 ore.

  • Il neonato può avere un ingrossamento del fegato e della milza.

  • I bambini con idrope fetale hanno edema grave (gonfiore) di tutto il corpo e sono estremamente pallido. Spesso hanno difficoltà a respirare.

Come si emolitica malattia del neonato diagnosticata?

Poiché anemia, iperbilirubinemia, e idrope fetale possono verificarsi con altre malattie e malattie, la diagnosi accurata di HDN dipende determinare se c'è un gruppo sanguigno o sanguigno incompatibilità. A volte, la diagnosi può essere effettuata durante la gravidanza sulla base delle informazioni dalle seguenti prove:

  • Test per la presenza di anticorpi Rh positivi nel sangue materno

  • Ultrasound - per rilevare allargamento organo o accumulo di liquido nel feto. L'ecografia è una tecnica di diagnostica per immagini che utilizza onde sonore ad alta frequenza e un computer per creare immagini di vasi sanguigni, tessuti e organi. Gli ultrasuoni sono utilizzati per osservare gli organi interni, come funzionano, e di valutare il flusso di sangue attraverso varie imbarcazioni.

  • Amniocentesi - per misurare la quantità di bilirubina nel liquido amniotico. L'amniocentesi è un test eseguito per determinare cromosomiche e malattie genetiche e di alcuni difetti di nascita. Il test prevede l'inserimento di un ago attraverso la parete addominale e uterina nel sacco amniotico per recuperare un campione di liquido amniotico.

  • Il campionamento di alcuni del sangue dal cordone ombelicale del feto durante la gravidanza per verificare la presenza di anticorpi, bilirubina, e anemia nel feto.

Una volta che un bambino è nato, i test diagnostici per HDN possono comprendere i seguenti:

  • Test del sangue del cordone ombelicale del bambino per gruppo sanguigno, fattore Rh, globuli rossi, e gli anticorpi

  • Test del sangue del bambino per i livelli di bilirubina

Il trattamento per la malattia emolitica del neonato

Una volta HDN viene diagnosticata, può essere necessario un trattamento. Un trattamento specifico per la malattia emolitica del neonato sarà determinato dal medico del vostro bambino sulla base di:

  • L'età del tuo bambino gestazionale, salute generale, e la storia medica

  • Estensione della malattia

  • Tolleranza del tuo bambino per farmaci specifici, procedure o terapie

  • Aspettative per il decorso della malattia

  • La vostra opinione o preferenza

Durante la gravidanza, il trattamento per HDN possono includere:

  • Intrauterina trasfusione di globuli rossi in circolazione del bambino
    Questo viene fatto inserendo un ago attraverso l'utero della madre e nella cavità addominale del feto o direttamente nella vena del cordone ombelicale. Potrebbe essere necessario dare un farmaco sedativo per tenere il bambino di muoversi. Trasfusioni intrauterine possono avere bisogno di essere ripetuta.

  • Consegna anticipata se il feto si sviluppa complicazioni
    Se il feto ha i polmoni maturi, travaglio e il parto possono essere indotti a prevenire il peggioramento delle MEN.

Dopo la nascita, il trattamento può includere:

  • Le trasfusioni di sangue (per grave anemia)

  • Liquidi per via endovenosa (per la bassa pressione sanguigna)

  • Aiuto per distress respiratorio utilizzo di ossigeno o di una macchina per la respirazione meccanica

  • Trasfusione di scambio per sostituire il sangue danneggiata del bambino con sangue fresco
    La trasfusione di scambio aiuta ad aumentare il numero di globuli rossi e di abbassare i livelli di bilirubina. Una trasfusione di scambio è fatto alternando dare e ritirare il sangue in piccole quantità attraverso una vena o un'arteria. Trasfusioni di cambio possono avere bisogno di essere ripetuta se i livelli di bilirubina rimangono alti.

La prevenzione della malattia emolitica del neonato

Fortunatamente, HDN è una malattia molto prevenibili. A causa dei progressi nella cura prenatale, quasi tutte le donne con sangue Rh negativo sono identificati all'inizio della gravidanza con test del sangue. Se una madre è Rh negativo e non è stato sensibilizzato, lei è di solito dato un farmaco chiamato immunoglobulina Rh (RhIg), noto anche come RhoGAM. Questo è un prodotto del sangue appositamente sviluppato che può prevenire gli anticorpi di una madre Rh negativo da essere in grado di reagire alle cellule positive Rh. Molte donne sono date RhoGAM intorno alla 28a settimana di gravidanza. Dopo che il bambino è nato, una donna dovrebbe ricevere una seconda dose del farmaco entro 72 ore.