Qual è la porpora trombocitopenica immune (ITP)?
ITP è una malattia del sangue caratterizzata da una diminuzione anomala del numero di piastrine nel sangue. Le piastrine sono cellule del sangue che aiutano a fermare l'emorragia. Una diminuzione delle piastrine può provocare facile ecchimosi, sanguinamento delle gengive e sanguinamento interno. Il vecchio nome che è ancora a volte vede è porpora trombocitopenica idiopatica.
Idiopatica significa che la causa è sconosciuta.
Trombocitopenia significa un ridotto numero di piastrine nel sangue.
Purpura si riferisce alla viola scolorimento della pelle, come un livido.
Il nome nuovo che sta arrivando in uso è porpora trombocitopenica immune. La parola immunitario descrive più accuratamente che ITP è una malattia immunologica in cui il corpo distrugge le piastrine.
Chi è affetto da ITP?
ITP colpisce circa il 4-8 per 100.000 bambini sotto l'età di 15 ogni anno negli Stati Uniti. Ci sono due forme di ITP:
Acute porpora trombocitopenica
Questo è più frequente nei bambini piccoli (2-6 anni). I sintomi possono seguire una malattia virale, come la varicella. Acuta ITP di solito ha un esordio improvviso ei sintomi di solito scompaiono in meno di sei mesi (spesso entro poche settimane). Spesso non è necessario un trattamento. Il disturbo di solito non si ripeterà. ITP acuta è la forma più comune della malattia.Trombocitopenica cronica Porpora
L'esordio della malattia può avvenire a qualsiasi età, ed i sintomi possono durare da un minimo di sei mesi, da diversi anni, o una vita. Gli adulti hanno questa forma più spesso i bambini, ma lo fa influenzare gli adolescenti. Le femmine hanno lo 2-3 volte più spesso rispetto ai maschi. ITP cronica può ripresentarsi spesso e richiede un continuo follow-up con uno specialista di sangue (ematologo).
Quali sono le cause ITP?
Nella maggior parte dei casi, la causa di ITP nei bambini è sconosciuta. Non è contagiosa, il che significa un bambino non può "prenderla" da giocare con un altro bambino con ITP. E 'anche importante sapere che nulla i genitori, né il minore, ha causato il disturbo.
Spesso, il bambino può avere avuto un virus o un'infezione virale circa tre settimane prima di sviluppare ITP. Si ritiene che il corpo, quando si effettua anticorpi contro un virus, "accidentalmente" fatta anche un anticorpo che può aderire alle cellule piastrine. Il corpo riconosce eventuali cellule con anticorpi come cellule estranee e li distrugge. Ecco perché ITP si riferisce a trombocitopenica immune la porpora.
Il midollo osseo è il morbido, spugnoso centro delle ossa lunghe e la responsabilità di cellule ematiche, comprensiva delle piastrine. Il midollo osseo risponde al basso numero di piastrine e produce molti di più per inviare al corpo. Un medico può guardare le cellule del midollo osseo e, in un bambino con ITP, vedrebbe molti giovani piastrine che sono stati prodotti. Tuttavia, i risultati del sangue del sangue circolante mostrerebbero un numero molto basso di piastrine. Il corpo sta producendo le cellule normalmente, ma il corpo è anche distruggerli. Nella maggior parte dei casi, altri esami del sangue sono normali tranne che per il basso numero di piastrine. Piastrine ITP solito sopravvivono solo poche ore, in confronto alle piastrine normali, che hanno una durata di 7-10 giorni.
Le piastrine sono essenziali per la formazione di un coagulo di sangue. Coaguli di sangue sono costituiti da una massa di fibre e cellule del sangue. Piastrine spostarsi in una zona danneggiata e attaccano insieme per formare un tappo, quando una persona è tagliato, per esempio. Se non vi sono sufficienti piastrine, un coagulo non si può formare, con conseguente maggiore sanguinamento.
C'è stata la ricerca coinvolta nel guardare alcuni farmaci che causano ITP. Alcuni farmaci possono causare l'alterazione della funzione piastrinica. In questo momento, alcun nesso diretto provata è stata realizzata con qualsiasi farmaco specifico che può causare ITP.
Quali sono i sintomi della ITP?
Normale conta piastrinica è nella gamma di 150.000 a 450.000. Con ITP, la conta delle piastrine è inferiore a 100.000. Con il tempo si verifica sanguinamento significativo, il bambino può avere una conta piastrinica inferiore a 10.000. Più basso è il numero delle piastrine, maggiore è il rischio di sanguinamento.
Perché piastrine aiuto arrestare l'emorragia, i sintomi della ITP sono legati a una maggiore sanguinamento. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
Porpora - il colore viola della pelle dopo sangue è "rubato" sotto di essa. Un livido è sangue sotto la pelle. I bambini con ITP possono avere grandi lividi da nessun trauma conosciuto. Contusioni possono apparire in corrispondenza delle articolazioni dei gomiti e delle ginocchia solo dal movimento.
Petecchie - piccoli puntini rossi sotto la pelle che sono il risultato di piccoli sanguinamenti.
Nosebleeds
Sanguinamento in bocca e / o in e intorno alle gengive
Il sangue nel vomito, urina, feci o
Sanguinamento in testa - questo è il sintomo più pericoloso della ITP. Qualsiasi trauma cranico che si verifica quando non ci sono abbastanza piastrine per fermare il sanguinamento può essere pericolosa per la vita.
I sintomi di ITP possono assomigliare ad altri problemi medici. Consultare sempre il medico del bambino per una diagnosi.
Come viene diagnosticata ITP?
Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche per ITP possono comprendere:
Esame emocromocitometrico completo (CBC) - una misura della dimensione, numero e durata delle diverse cellule del sangue in un determinato volume di sangue (per misurare piastrine).
Sangue e delle urine ulteriori test (per misurare il tempo di sanguinamento e rilevare possibili infezioni), compreso un esame del sangue speciale chiamato un "test degli anticorpi anti-piastrine"
Attento riesame dei farmaci del bambino
A volte, una aspirazione del midollo osseo viene eseguita per guardare la produzione di piastrine e per escludere eventuali cellule anomale del midollo osseo può essere la produzione che potrebbe abbassare la conta piastrinica, ma non è sempre necessario, soprattutto per i bambini e, in casi lievi.
Trattamento per ITP
Trattamento specifico per ITP sarà determinata dal medico del bambino in base a:
Età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica
Tipo di disturbo (acuta contro cronica)
Gravità e l'estensione della malattia
Tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Non tutti i bambini con ITP richiedono un trattamento. Attento monitoraggio delle piastrine del bambino e la prevenzione di gravi complicanze emorragiche può essere la linea di condotta scelta fino a quando il corpo è in grado di correggere il disturbo da solo. Molti bambini con ITP sono in grado di recuperare spontaneamente entro 6 mesi.
Quando il trattamento è necessario, le due forme più comuni di trattamento sono steroidi e endovenosa gammaglobuline:
Steroidi
Steroidi aiutano a prevenire emorragie diminuendo il tasso di distruzione delle piastrine. Steroidi, se efficaci, si tradurrà in un aumento della conta piastrinica visto entro 2-3 settimane. Gli effetti collaterali possono includere irritabilità, irritazione dello stomaco, aumento di peso, ipertensione, e l'acne.Gammaglobuline per via endovenosa (IVGG)
Endovenosa gammaglobuline (IVGG) è una proteina che contiene molti anticorpi e anche rallenta la distruzione delle piastrine. IVGG agisce più rapidamente steroidi (da 24 a 48 ore).
Altri trattamenti per la PTI possono includere:
Immunoglobulina Rh
Questo farmaco interrompe temporaneamente la milza di distruggere le piastrine. Il bambino deve essere Rh positivo e hanno una milza per questo farmaco sia efficace.Modifiche Farmaco
Se si tratta di un farmaco che è la causa sospetta, interruzione o cambiando il farmaco può essere necessaria.Trattamento Infezione
Se l'infezione è la causa per la ITP, quindi il trattamento della infezione può provocare conta piastrinica più elevati.La splenectomia
In alcuni casi, milza del bambino può avere bisogno di essere rimosso poiché questo è il sito più attivo di distruzione delle piastrine. Questo è considerato più spesso nei bambini più grandi e gli adulti con ITP cronica per ridurre il tasso di distruzione delle piastrine.La terapia ormonale
Le adolescenti possono avere bisogno di prendere ormoni per interrompere il loro ciclo mestruale quando le loro piastrine sono bassi se si verifica un eccessivo sanguinamento.Medicinali
La FDA ha approvato due nuovi farmaci per ITP: N-piastra e PROMACTA. Essi stimolano il midollo osseo a produrre più piastrine.
Prevenire sanguinamento
I genitori di un bambino con questo disturbo devono essere consapevoli di come prevenire gli infortuni e le emorragie. Si consideri il seguente:
Per il bambino, rendere l'ambiente il più sicuro possibile. Imbottitura un presepe, indossando caschi e fornendo indumenti protettivi sono necessari quando la conta piastrinica sono bassi.
Sport di contatto, biciclette, equitazione e gioco ruvido può avere bisogno di essere limitata.
Evitare farmaci che contengono aspirina, in quanto potrebbero interferire con la capacità del corpo per controllare l'emorragia.
E 'importante discutere con il medico altre limitazioni necessarie del vostro bambino per prevenire gli infortuni in un bambino con ITP.
Prospettive a lungo termine per ITP
Sebbene non vi sia alcuna causa nota di ITP e non esiste una cura, la prognosi per un bambino con ITP è molto buona.
Di solito, il corpo smette di produrre gli anticorpi che attaccano le piastrine e il disturbo si risolve da sola. L'obiettivo del trattamento è quello di mantenere le piastrine del bambino in un range di sicurezza finché il corpo risolve il problema.
Nel complesso, la prevenzione di gravi emorragie, come ferite alla testa, è il fattore più significativo nella prognosi. Fornire un ambiente sicuro, immediatamente alle cure mediche e continua assistenza medica sono tutti necessari per un lungo periodo, la prognosi sano.
