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Sarcoidosi

Che cos'è?

La sarcoidosi è una malattia che provoca piccole isole di cellule infiammatorie per formare tutto il corpo. Questi gruppi microscopici di cellule sono chiamate granulomi. Essi sono particolarmente comuni nei polmoni, i linfonodi, la pelle, gli occhi e il fegato. La causa della sarcoidosi è sconosciuta.

A volte, questi granulomi causare danni molto poco, quindi una persona con sarcoidosi non avere alcun sintomo della malattia. In altri casi, tuttavia, i granulomi producono grandi aree di infiammazione e cicatrici che possono interferire con le normali funzioni di un organo. Sebbene la maggior parte delle persone con sarcoidosi eventualmente recuperare, un paio di sviluppare forme della malattia che sono di lunga durata (cronica) e peggiorano con il tempo.

Sarcoidosi può colpire quasi ogni organo del corpo, ma il bersaglio più comune è il polmone.

Anche se i medici non si conosce la causa esatta della sarcoidosi, vi è una forte evidenza che la malattia comporta una reazione immunitaria anomala. Ad esempio, è noto che i granulomi contengono cellule del sistema immunitario, in particolare un tipo chiamato cellule T helper-induttore. Alcuni esperti ritengono che la reazione immunitaria anomala di sarcoidosi può essere scatenata da un'infezione. Altri sospettano che la malattia può seguire l'esposizione ad un allergene (agente-allergia produzione) nell'ambiente. Inoltre, (ereditati) fattori genetici probabilmente giocano un ruolo nella crescente rischio di una persona di sviluppare la malattia.

In Europa, la sarcoidosi colpisce circa 10 ogni 100.000 persone bianche e circa 36 ogni 100.000 afro-persone. Altri gruppi con un rischio più elevato di sviluppare sarcoidosi sono scandinavi, irlandesi, inglesi e giapponesi. In generale, le donne sono colpite più spesso degli uomini, e circa il 75% di tutte le persone colpite sono più giovani di 40 anni.

Sintomi

Alcune persone con sarcoidosi non hanno alcun sintomo. Altri semplicemente si sentono stanchi e deboli. Altri ancora hanno sintomi non specifici, come la febbre, inappetenza, sudorazioni notturne, dolore alle articolazioni o dolori muscolari. I sintomi variano ampiamente perché la malattia colpisce diverse parti del corpo in persone diverse. Tra coloro che vedono i loro medici per i sintomi più specifici, oltre il 90% ha problemi che coinvolgono i polmoni. I primi segnali sono di solito una tosse secca e dispnea. Più tardi, ci possono essere anche dispnea, dolore toracico e, raramente, una tosse che porta in primo piano il muco sanguinose. Raramente, in casi più gravi, la funzione polmonare può diventare così povero che non si può fare anche semplici attività di routine della vita quotidiana.

Altri sintomi di sarcoidosi sono meno comuni sintomi polmonari. Essi possono includere:

  • Sintomi cutanei - Sarcoidosi possono apparire come una raccolta delle offerte, urti rossi chiamata eritema nodoso. Può anche apparire come una squamosa, colorazione violacea sul naso, guance e le orecchie chiamati lupus pernio. Meno spesso, sarcoidosi provoca cisti, brufoli o overgrowths deturpanti di pelle. In molti casi, i overgrowths deturpanti sviluppano in aree di cicatrici o tatuaggi.

  • Sintomi oculari - Questi includono gli occhi rossi, dolore agli occhi e la sensibilità alla luce.

  • I sintomi del cuore - Queste includono battito cardiaco irregolare e di insufficienza cardiaca.

  • Altri sintomi - Una persona può aver paralizzato i muscoli facciali, convulsioni, sintomi psichiatrici, ghiandole salivari gonfie o dolore alle ossa.

Diagnosi

Nella maggior parte dei casi, il medico la diagnosi di sarcoidosi basata su tre fattori:

  • Hai sintomi e risultati fisici che suggeriscono sarcoidosi.

  • Il tuo radiografia del torace mostra le aree anomale che siano coerenti con sarcoidosi.

  • Hai avuto una biopsia fatta, e mostra segni di sarcoidosi. Una biopsia è un piccolo pezzo di tessuto che viene rimosso da analizzare in laboratorio. Questo campione di tessuto può essere prelevato da polmone, della pelle, delle labbra o in un'altra area infiammata o anormale del corpo.

E 'comune per sarcoidosi essere sospettata in base ai risultati anomali su una radiografia del torace ordinato per motivi estranei. Ad esempio, una persona che è altrimenti sano può avere una radiografia del torace come requisito per il suo lavoro e scoprire anomalie che suggeriscono la diagnosi.

Oltre alla radiografia del torace e la biopsia di cui sopra, possono essere necessari ulteriori test. Questi test possono essere effettuati per escludere altre malattie o per valutare la quantità di danni d'organo causati da sarcoidosi. Alcuni dei test più comuni sono:

  • Gli esami del sangue per misurare i livelli di calcio o-inibitori dell'enzima di conversione, che può essere elevato nelle persone con sarcoidosi

  • Gli esami del sangue per valutare il funzionamento del fegato sta funzionando

  • Test di funzionalità polmonare per misurare quanto bene si respira

  • Un esame completo degli occhi

Durata prevista

Solo una piccola percentuale di persone che hanno forme croniche o progressive della malattia. In generale, la malattia tende ad essere più grave in-africani persone che in popolazioni bianche.

Prevenzione

Poiché la causa della sarcoidosi non è noto, non vi è alcun modo per impedirlo.

Trattamento

Se la sarcoidosi non causa alcun sintomo significativi o problemi medici, potrebbe non essere necessario il trattamento. Invece, il medico può decidere di controllare semplicemente il vostro malattia. Come parte di questo processo di monitoraggio, si può avere ufficio visite frequenti, il follow-up raggi X e test di funzionalità polmonare petto.

Per il trattamento di dolori articolari, acetaminofene (Tylenol) o farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS), spesso vengono utilizzati prima di corticosteroidi, che tendono ad avere più effetti collaterali. Se si hanno segni di malattia polmonare moderata o grave, il medico può raccomandare un farmaco corticosteroide, come il prednisone (venduto con diversi nomi di marca). I corticosteroidi sono utilizzati anche per il trattamento di sarcoidosi delle articolazioni, pelle, nervi e cuore. Corticosteroidi collirio possono essere utilizzati per gli occhi.

Se i corticosteroidi non sono efficaci o se causano gravi effetti collaterali, altri farmaci che modificano o sopprimono il sistema immunitario possono essere utilizzati. Idrossiclorochina (Plaquenil) e metotrexato (Folex, Rheumatrex) sono tra i farmaci più comuni in questo gruppo. Altre opzioni includono ciclofosfamide o azatioprina (entrambi venduti come farmaci generici). Più recenti, farmaci iniettabili, compresi Infliximab ( Remicade ), possono essere efficaci quando altri trattamenti hanno fallito. In rari casi, quando la sarcoidosi provoca malattie polmonari pericolo di vita, un trapianto di polmone può essere necessario.

Prognosi

Molte persone con sarcoidosi non hanno alcuna significativa attività di malattia e non richiedono alcuna terapia. Per queste persone, la prospettiva è eccellente. Solo una piccola percentuale di persone sviluppano danno d'organo permanente o progressiva. Morte relativi alla sarcoidosi è rara.

Quando chiamare un professionista

Chiamate il vostro medico se si sviluppano uno dei sintomi di sarcoidosi. In particolare, rivolgersi al proprio medico se si dispone di mancanza di respiro o di una tosse persistente.