Che cos'è?
Sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) provoca la formazione di coaguli di sangue nelle vene o arterie, aborti e di altri problemi. La malattia può colpire qualsiasi organo, inclusi i polmoni, cervello, fegato, reni, occhi, cuore e pelle. Le donne con la sindrome può avere aborti ripetuti o di morte tardiva termine del feto.
APS probabilmente coinvolge il sistema immunitario, anche se nessuno conosce la causa esatta. Le persone con APS hanno anticorpi che interagiscono con le proteine nel sangue e causano il sangue coaguli più del normale. Gli anticorpi sono molecole prodotte dal sistema immunitario che normalmente combattere le infezioni. Avere anticorpi antifosfolipidi non significa necessariamente che qualcuno si svilupperà sintomi. Fino al 8% delle persone normali, senza alcuna evidenza di APS hanno gli anticorpi.
Ci sono due tipi di APS: primari e secondari. Le persone con APS primaria non hanno alcuna malattia associata. Il modulo secondario è associato con un altro disturbo immunitario, quali lupus (lupus eritematoso sistemico), o con una infezione virale. Alcuni medici credono che un farmaco provoca APS secondaria. Il sospetto più comune è clorpromazina (Thorazine). Una breve forma di APS secondaria avviene comunemente nei bambini dopo un'infezione virale.
Sintomi
I sintomi di APS può includere uno dei seguenti:
Sistema nervoso - APS può causare ictus, movimenti spasmi involontari delle braccia o delle gambe (corea), demenza, emicrania e altri problemi del sistema nervoso. Sintomi di ictus includono difficoltà di parola o difficoltà di comprensione o parole che formano, cambiamento nella visione o debolezza su un lato del corpo. In una forma di APS chiamato sindrome di Sneddon, le persone hanno ripetuto ictus e una chiazze di pelle che è di pizzo livedo reticularis viola e bianchi, chiamati. Alcune persone con APS sviluppare una sindrome simile alla sclerosi multipla. Possono avere intorpidimento, visione doppia e difficoltà a camminare o urinare.
Cuore e vasi sanguigni - APS può portare ad attacchi di cuore, problemi di valvole cardiache che possono mimare endocardite batterica e la formazione di coaguli nelle camere superiori del cuore. Fino al 20% di giovani che hanno un attacco di cuore hanno anticorpi antifosfolipidi. Coaguli nelle vene possono causare l'infiammazione delle vene (tromboflebite) delle gambe con dolore alla coscia o polpaccio, gonfiore della gamba, ea volte un visibile, rosso, addensato vaso sanguigno.
Cellule del sangue - Fino a uno su quattro persone con una malattia chiamata porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) hanno anticorpi antifosfolipidi. Nel corso del tempo, molte di queste persone sviluppano APS. Porpora trombocitopenica idiopatica è caratterizzata da un basso numero di piastrine. Poiché le piastrine sono cellule del sangue che aiutano la coagulazione del sangue, le persone con ITP possono essere inclini a sanguinamento, anche se APS tende a favorire la coagulazione. Le persone con ITP e APS possono avere problemi con eccessiva coagulazione e sanguinamento eccessivo. Inoltre, i globuli rossi possono abbattere in modo anomalo, causando stanchezza, vertigini e la pelle pallida, ma questo è più comune nelle persone affette da lupus.
Lung - coaguli di sangue nel polmone può causare dolore al petto, mancanza di respiro e respirazione rapida. Coaguli ripetute possono provocare un aumento della pressione nei vasi sanguigni intorno ai polmoni (polmonare ipertensione ), che può causare la persona ad essere costantemente a corto di fiato.
Gastrointestinale - APS possono influenzare l'afflusso di sangue agli intestini, causando dolore addominale, febbre e sangue nelle feci. APS possono causare una malattia chiamata sindrome di Budd-Chiari, in cui un coagulo di sangue impedisce al sangue di fluire dal fegato, e la persona può avvertire nausea, vomito, ittero (pelle gialla) urine scure, feci pallide e gonfiore dell'addome.
Reni - coaguli di sangue che colpiscono i reni possono causare danni ai reni e sangue nelle urine.
Pelle - APS possono causare chiazze viola e bianco della pelle, e piaghe ripetute (ulcere) e dagli urti (noduli) della pelle. Può causare tessuto delle dita a morire (cancrena).
Occhi - vene o arterie della retina possono essere colpiti, causando offuscamento o perdita della vista.
Gravidanza - APS possono causare problemi al feto, quali aborto spontaneo, una separazione parziale o completa della placenta dall'utero prima che il bambino è nato (placenta) e un piccolo placenta. Esso può causare problemi per la donna incinta, come ictus o coaguli di sangue nei polmoni. APS possono essere associati con una sindrome di gravidanza, noto come HELLP: emolisi (rottura dei globuli rossi), i test epatici e piastrine basse.
Diagnosi
Molti sintomi che si verificano con APS sono comuni e non significano necessariamente APS è la causa. Tuttavia, quando i coaguli di sangue o di aborti si verificano per nessun motivo apparente, o quando un giovane ha un attacco di cuore o ictus, il medico può prescrivere esami per individuare gli anticorpi associati APS.
Le persone con anticorpi antifosfolipidi possono avere un test di screening positivo per la sifilide, anche se non hanno la malattia. Fortunatamente, test di conferma sono a disposizione per escludere la sifilide infezione in una persona con anticorpi antifosfolipidi.
Durata prevista
Anche se alcune persone con APS continuano ad avere sintomi e spegnendo per tutta la vita, altri migliorano senza episodi di ripetizione. Alcune persone anche perdono gli anticorpi associati alla sindrome. Questo può accadere con APS primarie, ma è particolarmente comune dopo un'infezione virale, in donne che di recente erano incinte, o quando un farmaco sospettato di essere associato con APS non è più utilizzato.
Prevenzione
Perché nessuno sa che cosa causa APS, non vi è alcun modo per impedirlo. Tuttavia, i cambiamenti dello stile di vita possono ridurre il rischio di coaguli di sangue. Smettere di fumare, aumentare l'attività fisica ed evitare farmaci sospettati di aumentare il rischio di coaguli di sangue o causare APS.
Trattamento
Se si dispone di anticorpi antifosfolipidi, ma non hanno avuto coaguli di sangue o un aborto spontaneo, il medico può consigliare di prendere una aspirina a basso dosaggio ogni giorno. Tuttavia, l'aspirina aumenta il rischio di sanguinamento, in modo che il medico dovrà stabilire se i benefici incerti valgono i rischi per voi.
Per le persone con una storia di coaguli di sangue, di solito i medici prescrivono un potente anticoagulante chiamato warfarin (Coumadin), che di solito viene preso per tutta la vita. Le persone che assumono warfarin bisogno di avere il loro sangue testato regolarmente perché se il sangue è troppo sottile, il rischio di emorragia aumenta, e se non è abbastanza sottile, la coagulazione è più probabile.
Un altro anticoagulante chiamato eparina (venduti con diversi nomi di marca) può essere utilizzata prima di iniziare a prendere il warfarin. L'eparina è utilizzato anche per le donne incinte, perché warfarin non è sicuro per il feto in via di sviluppo. L'eparina viene somministrato per iniezione.
Una donna con APS che sta cercando di rimanere incinta dopo aborti ripetuti può aumentare la probabilità di una gravidanza di successo se lei inizia a ottenere iniezioni di eparina e prendendo aspirina a basso dosaggio. Questo trattamento inizia non appena la gravidanza è scoperto e continua fino a poco prima della consegna. Per questo scopo, una forma diversa di eparina chiamato enoxaparina (Lovenox) talvolta viene utilizzato.
Altri farmaci utilizzati nei casi avanzati di APS includono steroidi, farmaci immunosoppressori e farmaci all'antiglobulina. Tuttavia, i benefici di questi farmaci non sono stati dimostrati, e possono causare effetti collaterali significativi. Essi sono utilizzati solo per le persone che non rispondono bene alla fluidificanti del sangue.
Quando chiamare un professionista
Contattare un medico se si hanno sintomi di APS. Chiamate il vostro medico se avete APS e si desidera una gravidanza, o se avete insolito ecchimosi, sanguinamento o altri sintomi di APS.
Prognosi
Le persone con primaria APS generalmente conducono una vita normale, sano, con l'aiuto di farmaci e stile di vita cambia. Tuttavia, alcune persone hanno ripetuto i coaguli di sangue, nonostante i migliori trattamenti (una malattia chiamata sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofica).
Le persone con APS secondaria generalmente hanno una prognosi simile, ma le loro malattie e durata della vita possono essere colpiti da malattie associate.
