Che cos'è?
Sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara che provoca danni ai nervi periferici. Questi nervi inviano messaggi dal cervello ai muscoli, istruendo i muscoli di muoversi. Portano anche sensazioni come dolore dal corpo al cervello. Il danno del nervo spesso causa debolezza muscolare, spesso fino al punto di paralisi, e può causare problemi con la sensazione, tra cui dolore, formicolio, "strisciare pelle" o una certa quantità di intorpidimento.
Sindrome di Guillain-Barré può diventare un'emergenza medica se la debolezza colpisce i muscoli del torace responsabili per la respirazione. Se muscoli pettorali diventano paralizzati, il paziente può morire per mancanza di ossigeno. Le persone con questa sindrome devono essere attentamente monitorati, di solito in un ospedale, per assicurarsi che la respirazione e altre funzioni vitali sono mantenute.
Sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca il corpo e distrugge la guaina mielinica che avvolge corpi intorno a lunghe cellule nervose molto simile isolamento intorno a un tubo dell'acqua. Mielina protegge il nervo e aiuta a velocizzare la trasmissione di impulsi elettrici lungo il nervo. Se la mielina viene distrutta, gli impulsi nervosi viaggiano molto lentamente e può diventare perturbato. Se i muscoli non ricevono la stimolazione adeguata attraverso i nervi, non funzioneranno correttamente.
Le cause della sindrome sono sconosciute, ma molti esperti ritengono che il sistema immunitario sta cercando di combattere un organismo infettivo (batteri o virus) e accidentalmente ferisce il tessuto nervoso nel processo.
Sindrome di Guillain-Barré è raro, che colpisce meno di 4.000 persone in Europa ogni anno. Perché il disturbo colpisce alcune persone è un mistero. In più di due terzi dei pazienti, la sindrome di Guillain-Barré si verifica 1-3 settimane dopo una malattia virale, tra cui il comune raffreddore, influenza o infezione da virus dell'immunodeficienza umana ( HIV ), il virus di Epstein-Barr o citomegalovirus. Il trigger infettiva più comune sembra essere un'infezione batterica con Campylobacter jejuni, che causa infezioni intestinali. Di tanto in tanto, sindrome di Guillain-Barré sembra seguire l'immunizzazione, la chirurgia o il trapianto di midollo osseo. La ricerca sulle cause della sindrome di Guillain-Barré è in corso.
Sintomi
I sintomi della sindrome di Guillain-Barré variano da persona a persona e può essere lieve o grave. Il più delle volte, il primo sintomo evidente è la debolezza, e più spesso la debolezza si fa sentire in entrambe le gambe. Nel corso del tempo, la debolezza spesso coinvolge le braccia o la testa, che colpisce l'occhio e la testa di movimento e di parola. Di tanto in tanto, la debolezza influenzerà le braccia o muscoli della testa prima colpisce le gambe.
A volte la debolezza è preceduta o accompagnata da una sensazione di formicolio, molto spesso nelle gambe e nei piedi inferiori. Con ogni gruppo muscolare interessato, ci può anche essere dolore e / o formicolio. Sindrome di Guillain-Barré può compromettere temporaneamente il controllo del corpo di pressione sanguigna, con conseguente pressione sanguigna pericolosamente bassa quando la persona sale a stare in piedi dopo sdraiata o seduta.
La malattia progredisce rapidamente, con la maggior parte dei pazienti vivendo il peggior debolezza delle gambe, delle braccia, del torace e di altri gruppi muscolari entro tre settimane dall'inizio della malattia. In alcuni casi, la debolezza può peggiorare molto rapidamente. Quando questo accade, debolezza nelle gambe può diventare completa paralisi delle gambe, braccia e muscoli della respirazione nel corso di ore o pochi giorni. Per questo motivo, una persona che sviluppa un'improvvisa debolezza alle gambe o delle braccia deve contattare immediatamente un medico.
La debolezza può durare giorni, settimane o mesi prima sensazione comincia a tornare. Tornando alla forza pre-malattia e il funzionamento può richiedere mesi o anni. Maggior parte dei pazienti ritornano alla normalità entro pochi mesi.
Diagnosi
Sindrome di Guillain-Barré può essere difficile da diagnosticare nelle sue prime fasi, perché altri disturbi possono avere sintomi simili, e perché i sintomi esatti esperienza possono variare da paziente a paziente.
Il medico vi chiederà sulla vostra storia medica e vostri sintomi.
Due prove possono essere eseguite per aiutare il medico a determinare la diagnosi:
Spinal Tap - In questo test, un ago inserito nella parte posteriore inferiore per estrarre parte del fluido cerebrospinale, il liquido che circonda il midollo spinale e cervello. Il liquido cerebrospinale delle persone con sindrome di Guillain-Barré di solito ha livelli di proteina più alti del normale.
Conduzione nervosa prova velocità - In questa prova, piastre metalliche piccoli chiamati elettrodi sono posti sulla pelle sopra il nervo da testare. Un impulso elettrico è alimentato attraverso un elettrodo posto sulla parte superiore del nervo e prese dagli altri elettrodi posti sulle parti inferiori del nervo. Il test misura la velocità con l'impulso elettrico viaggia lungo il nervo dall'elettrodo superiore agli elettrodi inferiori. I nervi colpiti dalla malattia condurranno i segnali più lentamente di nervi sani.
Durata prevista
Non c'è modo di prevedere quanto a lungo sindrome di Guillain-Barré durerà. I sintomi di solito raggiungono il loro picco di circa la terza settimana del disturbo. I sintomi possono rimanere a quel livello per giorni, settimane o mesi, e poi gradualmente migliorare. Forza restituisce lentamente. Si può richiedere solo diverse settimane o fino a tre anni. La maggior parte delle persone guariscono completamente entro pochi mesi, ma alcuni non riacquistano piena forza e possono richiedere un intervento chirurgico, terapia fisica o di apparecchi ortopedici per correggere problemi o allenare il corpo ad adattarsi.
Prevenzione
Perché nessuno sa che cosa causa la sindrome di Guillain-Barré, non vi è alcun modo per impedirlo.
TreatmentMost pazienti con la sindrome di Guillain-Barré sono ricoverati in ospedale, perché il disturbo può indebolire i muscoli pettorali a tal punto che la respirazione diventa difficile o impossibile. In un ospedale, i pazienti possono essere monitorati e messo su un respiratore, se necessario. Se la sindrome di Guillain-Barré causa paralisi dei muscoli delle gambe o delle braccia, la persona interessata avrà bisogno di aiuto con le attività della vita quotidiana come il mangiare e l'eliminazione dei rifiuti. Un attento monitoraggio della funzione cardiaca e la pressione arteriosa e di altre terapie di supporto (compreso il sostegno psicologico, il controllo del dolore, la cura della pelle, la prevenzione di coaguli di sangue, e la terapia fisica) sono anche importanti.
Due trattamenti hanno dimostrato di ridurre la gravità della sindrome di Guillain-Barré e la velocità di recupero:
La plasmaferesi (o plasma exchange) è un processo in cui il sangue viene rimosso dal paziente, e poi separato in plasma (la parte liquida del sangue) e cellule del sangue. I globuli poi vengono rimessi nel corpo. Il corpo produce più plasma per compensare quello che è stato rimosso. Nessuno sa perché questo trattamento funziona, ma la maggior parte degli scienziati ritengono che la plasmaferesi rimuove le sostanze che contribuiscono agli attacchi del sistema immunitario sui nervi periferici.
Infusioni di immunoglobulina, una miscela di anticorpi che vengono prodotti naturalmente dal sistema immunitario del corpo. Alte dosi di immunoglobulina possono funzionare bloccando gli anticorpi che possono aver contribuito al disordine.
Questi due tipi di trattamenti sono considerati ugualmente efficaci, la scelta del trattamento è di solito determinata da fattori quali la disponibilità di trattamento e di preferenza del paziente. IVIG è spesso scelto per la sua facilità di amministrazione. Altri trattamenti per la sindrome di Guillain-Barré sono sotto inchiesta.
Dopo il recupero è iniziato, i pazienti probabilmente avranno bisogno di terapia fisica per aiutarli a ritrovare forza e movimento corretto.
Quando chiamare un professionista
Chiamare un medico immediatamente se si verificano debolezza nelle gambe, braccia o i muscoli della testa che peggiora nell'arco di poche ore o giorni.
Prognosi
Le prospettive a lungo termine per la sindrome di Guillain-Barré è generalmente buona. La maggior parte dei pazienti guarisce completamente, anche se può richiedere mesi o anni per recuperare le forze pre-malattia e il movimento. Circa il 30% dei pazienti ha ancora una certa debolezza tre anni dopo gli scioperi malattia. Circa il 3% dei pazienti ha debolezza e formicolio anni tornare più tardi. Circa il 3% al 5% morire, quasi sempre perché si sviluppano paralisi dei muscoli del torace prima di aver raggiunto un ospedale.
