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Tumori pediatrici - leucemia

Che cosa è la leucemia?

Leucemia è il cancro del sangue e si sviluppa nel midollo osseo. Il midollo osseo è il morbido, centro spugnosa di alcune ossa che produce le tre principali cellule del sangue: globuli bianchi per combattere le infezioni, i globuli rossi che trasportano l'ossigeno, e le piastrine che aiutano con la coagulazione del sangue e fermare le emorragie. Quando un bambino ha la leucemia, il midollo osseo, per un motivo sconosciuto, comincia a fare i globuli bianchi che non maturano correttamente, ma continuano a riprodursi. Cellule normali e sane si riproducono solo quando c'è abbastanza spazio per loro di adattarsi. Il corpo può regolare la produzione di cellule inviando segnali quando fermarsi. Con leucemia, queste cellule non rispondono ai segnali di fermarsi e riprodurre, indipendentemente dallo spazio disponibile.

Queste cellule anomale si riproducono molto velocemente e non funzionano i globuli bianchi sani per combattere le infezioni. Quando i globuli bianchi immaturi, chiamati blasti, cominciano a spiazzare altre cellule sane nel midollo osseo, il bambino sperimenta i sintomi della leucemia (vale a dire, infezioni, anemia, sanguinamento).

Chi è affetto da leucemia?

La leucemia è la forma più comune di cancro nell'infanzia. Essa colpisce circa 3.500 bambini ogni anno negli Stati Uniti, che rappresentano circa il 30 per cento dei tumori infantili.

Ci sono diversi tipi di leucemia. Secondo la Società europea contro il cancro, la leucemia linfocitica acuta (ALL) è il tipo di leucemia che colpisce più comunemente i bambini, di età compresa tra 2 e 4 anni più spesso tra i. La leucemia acuta mieloide (AML) è la seconda forma più comune di leucemia nei bambini. AML si verifica in genere dall'età di 2 anni, e non si vede spesso nei bambini più grandi fino agli anni dell'adolescenza. AML è il tipo più comune di acuta leucemia negli adulti. Le forme croniche di leucemia sono raramente nei bambini.

Quali sono le cause di leucemia nei bambini?

La maggior parte delle leucemie infantili sono acquisiti malattie genetiche. Ciò significa che le mutazioni genetiche e anomalie cromosomiche nelle cellule si verificano sporadicamente (per caso) e non sono ereditate da un genitore.

Il sistema immunitario svolge un ruolo importante nel proteggere il corpo da malattie, e possibilmente cancro. Una alterazione o difetto nel sistema immunitario possono aumentare il rischio di sviluppare la leucemia. Fattori come l'esposizione a determinati virus, fattori ambientali, esposizioni chimiche e varie infezioni sono stati associati con danni al sistema immunitario.

Con l'eccezione di specifiche sindromi genetiche, poco si sa circa le cause della leucemia infantile.

Quali sono i diversi tipi di leucemia?

Ci sono tre tipi principali di leucemia, tra cui:

  • leucemia linfocitica acuta (ALL)
    Leucemia linfocitica acuta (ALL), chiamato anche linfoblastica o linfoide, rappresenta la maggior parte delle leucemie infantili. In questa forma della malattia, la linea cellulare del linfocita è influenzato. I linfociti normalmente combattono le infezioni. Con la leucemia linfocitica acuta, il midollo osseo fa troppe di questi linfociti e non maturano correttamente. I linfociti sovrapproduzione, quindi, spiazzamento altre cellule del sangue. Cellule immature del sangue (blasti) non funzionano correttamente per combattere le infezioni. Leucemia acuta può verificarsi nel corso di un breve periodo di giorni o settimane. Anomalie cromosomiche (cromosomi extra e cambiamenti strutturali nel materiale cromosomico) sono presenti nella maggior parte di tutti i pazienti.

  • leucemia mieloide acuta (AML)
    La leucemia acuta mieloide (AML), chiamato anche granulocytic, mielocitica, mieloblastica o mieloide, rappresenta per la maggior parte il resto delle leucemie infantili. Leucemia mieloide acuta è un tumore del sangue in cui troppe granulociti, un tipo di globuli bianchi, sono prodotte nel midollo osseo. I granulociti normalmente combattono le infezioni. Con leucemia mieloide acuta, il midollo osseo fa troppe di queste cellule e non si maturano correttamente. I granulociti sovrapproduzione, quindi, spiazzamento altre cellule del sangue. Cellule immature del sangue (blasti) non funzionano correttamente per combattere le infezioni. Leucemia acuta può verificarsi nel corso di un breve periodo di giorni o settimane. I bambini con alcune sindromi genetiche, tra cui anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, la sindrome di Kostmann, e la sindrome di Down, sono a più alto rischio di sviluppare leucemia mieloide acuta rispetto agli altri bambini.

  • leucemia mieloide cronica (LMC)
    Leucemia mieloide cronica (LMC) è rara nei bambini. Leucemia mieloide cronica è il cancro del sangue in cui troppe granulociti, un tipo di globuli bianchi, sono prodotte nel midollo. I granulociti normalmente combattono le infezioni. Con questa malattia, il midollo osseo fa troppe di queste cellule e loro non maturano correttamente. Il midollo continua a produrre queste cellule anormali che affollano le altre cellule del sangue sane. Leucemia mieloide cronica può verificarsi in un periodo di mesi o anni. Un riarrangiamento cromosomico specifico si trova in quasi tutti i pazienti con LMC. Parte del cromosoma # 9 interrompe e si attacca al cromosoma # 22, in modo che vi sia uno scambio di materiale genetico tra queste due cromosomi. Questo riarrangiamento cambia la posizione e le funzioni di alcuni geni, che si traduce in una crescita cellulare incontrollata. Altre anomalie cromosomiche possono anche essere presenti.

La differenza tra linfocitica e mieloide è lo stadio di sviluppo su quello che viene chiamato cellule staminali pluripotenti. Le cellule staminali pluripotenti è la prima fase di sviluppo di tutte le cellule del sangue (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine). Questa cellula staminale passa attraverso fasi di sviluppo fino alla scadenza in una cella funzionante. Il tipo di leucemia è determinato da dove la cella è in fase di sviluppo quando diventa maligno, o cancerose.

La cellula staminale matura in entrambi il linfoide o cellule mieloidi. Le cellule linfoidi maturano in entrambi i linfociti B o T-linfociti. Se la leucemia è tra queste cellule, è chiamato leucemia linfocitica acuta (ALL). Se la leucemia si trova ancora più avanti questa fase di sviluppo, può essere ulteriormente classificato come B-ALL cellule o cellule T ALL. Il più maturo cella, tanto più difficile è trattare.

Le cellule mieloidi sviluppano in piastrine, globuli rossi e globuli bianchi specializzati chiamati neutrofili e macrofagi. Ci sono molte classificazioni di AML. Il tipo di leucemia è determinato dal grado di sviluppo quando le cellule normali diventano cellule leucemiche.

Quali sono i sintomi della leucemia?

Poiché la leucemia è il cancro del tessuto che formano il sangue chiamato il midollo osseo, i sintomi iniziali sono spesso legati alla funzionalità del midollo osseo irregolare. Il midollo osseo è responsabile per la conservazione e produzione di più di cellule del sangue del corpo, inclusi i globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.

Quando si verifica la leucemia, i globuli bianchi anormali (blasti) cominciano a riprodursi molto rapidamente e iniziare spiazzamento e la competizione per i nutrienti e lo spazio con le altre cellule sane. I seguenti sono i sintomi più comuni di leucemia. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:

  • anemia
    Quando i globuli rossi sono in grado di produrre a causa dell'affollamento nel osseo, anemia è presente. Con l'anemia, il bambino può apparire stanco, pallido, e può respirare più velocemente per compensare la diminuzione della capacità di trasporto dell'ossigeno. Il numero di globuli rossi in un emocromo sarà inferiore al normale.

  • sanguinamento e / o ecchimosi
    Quando le piastrine sono in grado di essere prodotte a causa dell'affollamento nel midollo, sanguinamento può verificarsi e il bambino può cominciare a battere più facilmente. Petecchie sono piccoli puntini rossi visto spesso sulla pelle di un bambino con basso numero di piastrine. Petecchie sono molto piccoli vasi sanguigni che sono "fuoriusciti" o dissanguati. Il numero di piastrine in un emocromo sarà inferiore al normale. Trombocitopenia è il termine usato per un ridotto numero di piastrine.

  • infezioni ricorrenti
    Anche se ci può essere un numero insolitamente elevato di globuli bianchi su un conteggio sangue di un bambino con la leucemia, questi globuli bianchi sono immaturi e non combattono le infezioni. Il bambino può avere avuto infezioni virali o batteriche ripetute nel corso delle ultime settimane. Il bambino con la leucemia spesso mostra sintomi di un'infezione come febbre, naso che cola e tosse.

  • ossa e dolori articolari
    Dolore alle ossa e delle articolazioni è un altro sintomo comune di leucemia. Questo dolore è di solito un risultato del midollo osseo essendo affollata e "pieno".

  • disturbi addominali
    Il dolore addominale può anche essere un sintomo di leucemia. Cellule leucemiche possono raccogliere nel rene, fegato e milza, provocando l'allargamento di questi organi. Dolore addominale può causare un bambino ad avere perdita di appetito e perdita di peso.

  • gonfiore dei linfonodi
    Il bambino può anche avere gonfiore linfonodi sotto le ascelle, nell'inguine, torace, o nel collo. I linfonodi sono responsabili per filtrare il sangue. Cellule leucemiche possono raccogliere nei nodi, causando gonfiore.

  • difficoltà di respirazione (dispnea)
    Con T-cellule, queste cellule leucemiche tendono a raggrupparsi intorno al timo. Questa massa di cellule presenti nel mezzo del torace può causare dolore e difficoltà di respirazione (dispnea). Dispnea, tosse, e / o respirazione dolorosa richiede cure mediche immediate.

Con leucemia acuta (LLA o LMA), questi sintomi possono manifestarsi improvvisamente nel giro di giorni o settimane. Con leucemia cronica (LMC), questi sintomi possono svilupparsi lentamente nel corso di mesi o anni.

E 'importante capire che i sintomi della leucemia possono assomigliare altre malattie del sangue o problemi medici. Questi sono sintomi comuni della malattia, ma non includono tutti i sintomi possibili. I bambini possono presentare sintomi in modo diverso. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.

Come viene diagnosticata la leucemia?

Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche per la leucemia possono comprendere:

  • midollo osseo e / o aspirazione biopsia - una procedura che consiste nel prelievo di una piccola quantità di liquido midollo osseo (aspirazione) e / o tessuto del midollo osseo solido (chiamato biopsia core), solitamente dalle ossa dell'anca, da esaminare per il numero, dimensioni, e la maturità delle cellule del sangue e / o cellule anormali.

  • esame emocromocitometrico completo (CBC) - una misura della dimensione, numero e durata delle diverse cellule del sangue in un determinato volume di sangue.

  • ulteriori esami del sangue - possono includere ematochimici, valutazione delle funzioni epatiche e renali, e gli studi genetici.

  • tomografia computerizzata (detto anche TC o TAC.) - una procedura diagnostica per immagini che utilizza una combinazione di raggi X e la tecnologia informatica per la produzione di immagini in sezione trasversale (spesso chiamato fette), sia orizzontalmente che verticalmente, del corpo. Una TAC mostra le immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese le ossa, muscoli, grasso, e degli organi. TC sono più dettagliate rispetto a raggi X generali.

  • risonanza magnetica (MRI) - una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze, e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all'interno del corpo.

  • x-ray - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.

  • ecografia (chiamata anche ecografia.) - una tecnica di diagnostica per immagini che utilizza le onde sonore ad alta frequenza e un computer per creare immagini di vasi sanguigni, tessuti e organi. Gli ultrasuoni sono utilizzati per osservare gli organi interni, come funzionano, e di valutare il flusso di sangue attraverso varie imbarcazioni.

  • biopsia del linfonodo - un campione di tessuto viene rimosso dal linfonodo ed esaminato al microscopio.

  • spinale puntura tap / lombare - un ago speciale viene inserito nella parte bassa della schiena, nel canale spinale. Questa è la zona intorno al midollo spinale. La pressione nel canale spinale e cervello può quindi essere misurata. Una piccola quantità di fluido spinale cerebrale (CSF) può essere rimosso e inviato per la prova per determinare se vi è una infezione o altri problemi. CSF è il liquido che bagna il cervello del bambino e del midollo spinale.

Il trattamento per la leucemia:

Un trattamento specifico per la leucemia sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:

  • età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica

  • estensione della malattia

  • tolleranza di tuo figlio per alcuni farmaci, procedure o terapie

  • aspettative per il decorso della malattia

  • la vostra opinione o preferenza

Il trattamento di solito inizia affrontando i sintomi presentano come anemia, sanguinamento e / o infezione. Inoltre, il trattamento per la leucemia può comprendere (da solo o in combinazione) seguente:

  • chemioterapia

  • farmaci intratecale / chemioterapia (farmaci vengono inseriti attraverso un ago nel midollo spinale nella zona chiamata spazio subaracnoideo)

  • radioterapia

  • trapianto di midollo osseo o il trapianto di cellule staminali del sangue periferico

  • terapia mirata

  • (farmaci per prevenire o trattare danni ad altri sistemi del corpo dovuti a leucemia)

  • farmaci (per la nausea e gli effetti collaterali del trattamento)

  • trasfusioni di sangue (globuli rossi, piastrine)

  • antibiotici (per prevenire le infezioni / trattare)

  • follow-up continuo (per determinare la risposta al trattamento, individuare la malattia recidiva, e gestire gli effetti tardivi del trattamento)

Quali sono le varie fasi del trattamento leucemia?

Ci sono varie fasi nel trattamento della leucemia acuta, tra cui:

  • induzione - una combinazione di chemioterapia e / o radioterapia e farmaci dato per arrestare il processo di cellule anormali compiuti nel midollo osseo. La remissione è l'obiettivo in questa fase del trattamento. Remissione significa che le cellule leucemiche non vengono più fatti. Questa fase può durare circa un mese e può essere ripetuto se l'obiettivo non è raggiunto.

  • intensificazione o consolidamento - ha continuato il trattamento, anche se le cellule leucemiche possono non essere visibili. Le cellule leucemiche possono non essere visibili in un esame del sangue o esame del midollo osseo, ma è possibile che le cellule sono ancora presenti nel corpo.

  • manutenzione - la fase che mantiene senza leucemia del midollo osseo, continuando meno intensa chemioterapia per una durata più lunga. Questa fase viene utilizzato per tutti ma non per AML. Può durare mesi a diversi anni. Visite regolari per il medico del vostro bambino sono necessari al fine di determinare la risposta al trattamento, rilevare eventuali recidive, e gestire eventuali effetti collaterali del trattamento.

Ricaduta può verificarsi anche con la terapia aggressiva. Relapse è quando il midollo osseo comincia a fare di nuovo le cellule anomale. Ricaduta può verificarsi durante una qualsiasi delle fasi del trattamento, o può verificarsi mesi o anni dopo il trattamento è terminato.

Prospettive di lungo termine per un bambino con la leucemia:

La prognosi dipende molto:

  • l'estensione della malattia.

  • malattia risposta al trattamento.

  • genetica.

  • l'età e la salute generale del figlio.

  • tolleranza del vostro bambino di farmaci specifici, procedure o terapie.

  • nuove costruzioni in trattamento.

Come con qualsiasi tipo di cancro, la prognosi e la sopravvivenza a lungo termine può variare notevolmente da bambino a bambino. Immediatamente il medico e una terapia aggressiva sono importanti per la prognosi migliore. Continuo follow-up è fondamentale per il bambino con diagnosi di leucemia.

Gli effetti collaterali delle radiazioni e chemioterapia, così come tumori secondari, possono verificarsi nei sopravvissuti di leucemia. Nuovi metodi vengono continuamente scoperte per migliorare il trattamento e ridurre gli effetti collaterali del trattamento per la malattia.