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Tumori pediatrici - linfoma non-Hodgkin

Che cosa è linfoma non-Hodgkin (NHL)?

Linfoma non-Hodgkin è il cancro nel sistema linfatico. Il sistema linfatico è parte del sistema immunitario e funzioni per combattere malattie e infezioni.

Il sistema linfatico comprende:

  • linfa fluido - fluido contenente cellule linfocitarie.

  • vasi linfatici - tubi sottili che portano il fluido linfatico in tutto il corpo.

  • - i linfociti specifici globuli bianchi che combattono le infezioni e le malattie.

  • linfonodi - organi a forma di fagiolo, presenti nello ascelle, inguine, collo, torace, addome, e altre parti del corpo, che agiscono come filtri per il fluido linfatico che circola attraverso il corpo.

Linfoma non-Hodgkin induce le cellule del sistema linfatico per riprodurre in modo anomalo e causarne tumori a crescere. Le cellule possono anche diffondersi ad altri organi e tessuti del corpo.

I linfomi non-Hodgkin sono il quinto cancro infantile più comune. Circa 500 casi sono diagnosticati nei bambini negli Stati Uniti ogni anno. Essi si verificano più spesso nei bambini di età compresa tra i sette ei 11 anni, ma può verificarsi a qualsiasi età, dall'infanzia all'età adulta.

Linfoma non-Hodgkin colpisce i maschi più spesso rispetto alle femmine, ed è più comune tra i bambini caucasici che tra gli afro-europee figli ei figli di altre razze.

Stadiazione e classificazione del linfoma non-Hodgkin si basa sulla misura della malattia e le cellule specifiche coinvolte.

Quali sono i diversi tipi di linfoma non-Hodgkin?

Linfoma non-Hodgkin nei bambini è quasi sempre uno di tre tipi:

  • linfoma non-Hodgkin linfoblastica
    Linfoblastica conti linfoma non-Hodgkin per circa il 30 per cento dei casi, di solito coinvolge le cellule T (linfociti T), e di solito presenta con una massa al petto, linfonodi gonfi (s), con o senza midollo osseo e centrale coinvolgimento del sistema nervoso.

  • Burkitt o di linfoma non-Burkitt
    Linfoma non-Burkitt di Burkitt o di una malattia non-Hodgkin in cui le cellule sono indifferenziate e diffusa. Questo è stato anche indicato come piccole cellule non-spaccati. Il linfoma di Burkitt e non-Burkitt di circa il 40 al 50 per cento dei casi e di solito è caratterizzato da una grande tumore addominale e può avere midollo osseo e coinvolgimento del sistema nervoso centrale.

  • grandi cellule o diffuso linfoma non-Hodgkin istiocitica
    Grande cella o diffondere istiocitica non-Hodgkin coinvolge le cellule B e le cellule T e rappresenta circa il 25 per cento dei casi. I bambini con questo tipo di linfoma non-Hodgkin solito hanno coinvolgimento del sistema linfatico, nonché una struttura non-linfa (come polmone, mascella, cervello, pelle, ossa e) coinvolgimento.

Grande linfoma anaplastico delle cellule è un tipo meno comune di linfoma nei bambini. Il trattamento di questo tipo è la stessa che per linfoma a grandi cellule.

Come si linfoma non-Hodgkin in scena?

Messa in scena è il processo di determinare se il cancro si è diffuso e, in caso affermativo, in quale misura. Ci sono vari sintomi di sosta che vengono utilizzati per il linfoma non-Hodgkin. Consultare sempre il medico del vostro bambino per informazioni sulla messa in scena. Un metodo di stadiazione linfoma non-Hodgkin è il seguente:

  • stadio I - coinvolge il tumore in un sito, sia nodale o altre parti del corpo.

  • fase II - coinvolge il tumore a due o più siti sullo stesso lato del corpo (sopra o sotto il diaframma).

  • fase III - coinvolge i tumori partire nel torace o della colonna vertebrale, o tumori in qualsiasi numero che si verifica su entrambi i lati del corpo, ma non comporta midollo osseo o il sistema nervoso centrale.

  • fase IV - qualsiasi fase del tumore che ha anche midollo osseo e / o coinvolgimento del sistema nervoso centrale. Fase IV è anche suddiviso in funzione della quantità di blasti (cellule tumorali) presenti nel midollo osseo.

Quali sono le cause linfoma non-Hodgkin?

La causa specifica di linfoma non-Hodgkin è chiaro. E 'possibile che la genetica e l'esposizione alle infezioni virali possono aumentare il rischio di sviluppare questa neoplasia. Linfoma non-Hodgkin è stata anche legata alla chemioterapia e radioterapia. Non-Hodgkin può essere un tumore secondario a seguito del trattamento di alcuni tumori.

Si è molto indagini l'associazione del virus di Epstein-Barr (EBV) che causa l'infezione mononucleosi, così come il virus dell'immunodeficienza umana ( HIV ), che provoca la sindrome da immunodeficienza acquisita ( AIDS ). Entrambi questi virus infettivi sono stati collegati allo sviluppo del linfoma di Burkitt.

La maggioranza dei casi di linfoma di Burkitt risultano da un riarrangiamento cromosomico tra il cromosoma # 8 e # 14, che causa geni per cambiare le posizioni e funzionano in modo diverso, promuovendo la crescita cellulare incontrollata. Altri riarrangiamenti cromosomici sono stati visti nel linfoma non-Hodgkin (tutti i tipi) che sono anche pensato di promuovere la crescita eccessiva delle cellule.

Bambini e adulti con altre anomalie ereditarie hanno un rischio maggiore di sviluppare un linfoma non-Hodgkin, inclusi i pazienti con atassia telangiectasia, malattia linfoproliferativa legata al cromosoma X, o sindrome di Wiskott-Aldrich.

Quali sono i sintomi del linfoma non-Hodgkin?

La maggior parte dei bambini hanno stadio III o IV della malattia al momento della diagnosi per l'improvvisa insorgenza di sintomi. La malattia può progredire rapidamente da pochi giorni a qualche settimana. Un bambino può andare da altrimenti sani ad avere il coinvolgimento multi-sistema in un breve periodo di tempo.

Alcuni bambini affetti da linfoma non-Hodgkin avere sintomi di una massa addominale e hanno denunce di dolori addominali, febbre, costipazione, riduzione dell'appetito e - a causa della pressione e l'ostruzione di un grosso tumore in questa zona può causare.

Alcuni bambini affetti da linfoma non-Hodgkin avere sintomi di una massa nel loro petto e hanno denunce di problemi respiratori, dolore con respiri profondi (dispnea), tosse e / o dispnea.

A causa della rapida insorgenza di questa neoplasia, sintomi respiratori possono peggiorare rapidamente, causando un'emergenza pericolo di vita.

I seguenti sono i sintomi più comuni di linfoma non-Hodgkin. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:

  • gonfiore indolore dei linfonodi nel collo, torace, addome, ascelle, inguine o

  • febbre

  • mal di gola

  • pienezza nella zona inguinale da un coinvolgimento nodo

  • ossa e dolori articolari

  • sudorazioni notturne

  • stancarsi facilmente ( affaticamento )

  • perdita di peso / diminuzione dell'appetito

  • prurito della pelle

  • infezioni ricorrenti

I sintomi di linfoma non-Hodgkin può assomigliare altre malattie del sangue o problemi medici. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.

Come si linfoma non-Hodgkin diagnosticato?

Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche per il linfoma non-Hodgkin possono comprendere:

  • esami del sangue e delle urine

  • radiografie del torace - usano invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.

  • tomografia computerizzata dell'addome, del torace e del bacino (chiamato anche una TAC o CAT.) - una procedura diagnostica per immagini che utilizza una combinazione di raggi X e la tecnologia informatica per la produzione di immagini in sezione trasversale (spesso chiamato fette), entrambi orizzontalmente e verticalmente, del corpo. Una TAC mostra le immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese le ossa, muscoli, grasso, e degli organi. TC sono più dettagliate rispetto a raggi X generali.

  • tomografia ad emissione di positroni (PET) - glucosio radioattivo-tag (zucchero) viene iniettato nel flusso sanguigno. I tessuti che utilizzano il glucosio più di tessuti normali (come i tumori) possono essere rilevate da una macchina per la scansione. Scansioni PET possono essere utilizzate per trovare piccoli tumori o per verificare se il trattamento di un tumore noto sta lavorando.

  • biopsia del linfonodo - un campione di tessuto viene rimosso dal linfonodo ed esaminato al microscopio.

  • midollo osseo e / o aspirazione biopsia - una procedura che consiste nel prelievo di una piccola quantità di liquido midollo osseo (aspirazione) e / o tessuto del midollo osseo solido (chiamato biopsia core), solitamente dalle ossa dell'anca, da esaminare per il numero, dimensioni, e la maturità delle cellule del sangue e / o cellule anormali.

  • puntura lombare (per valutare malattia del sistema nervoso centrale per le cellule tumorali) - un ago speciale viene posta nella parte inferiore della schiena, nel canale spinale. Questa è la zona intorno al midollo spinale. Una piccola quantità di fluido spinale cerebrale (CSF) può essere rimosso e inviato per la prova. CSF è il liquido che bagna il cervello e il midollo spinale.

  • rimozione di liquido dal torace o addome

Trattamento del linfoma non-Hodgkin:

Trattamento specifico per il linfoma non-Hodgkin sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:

  • età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica

  • estensione della malattia

  • tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure o terapie

  • le aspettative per il decorso della malattia

  • la vostra opinione o preferenza

Il trattamento può includere (solo o in combinazione):

  • chemioterapia

  • radioterapia

  • chirurgia

  • attento monitoraggio dei lavori sangue

  • trapianto di midollo osseo

  • del midollo osseo

  • punture lombari / rubinetti spinali

  • antibiotici (per prevenire o curare le infezioni)

  • terapia di supporto (per gli effetti collaterali del trattamento)

  • a lungo termine di follow-up cura (per determinare la risposta al trattamento, individuare la malattia recidiva, e gestire gli effetti tardivi del trattamento)

Prospettive a lungo termine per un bambino con linfoma non-Hodgkin:

La prognosi dipende molto:

  • l'estensione della malattia.

  • la presenza o l'assenza di metastasi.

  • la risposta alla terapia.

  • l'età e la salute generale del bambino.

  • tolleranza del vostro bambino di farmaci specifici, procedure o terapie.

  • nuove costruzioni in trattamento.

Come con qualsiasi tipo di cancro, la prognosi e la sopravvivenza a lungo termine può variare notevolmente da bambino a bambino. Ogni bambino è unico e il trattamento e la prognosi è strutturato attorno al bambino. Immediatamente il medico e una terapia aggressiva sono importanti per la prognosi migliore. Continuo follow-up è fondamentale per il bambino diagnosticato un linfoma non-Hodgkin. Gli effetti collaterali delle radiazioni e chemioterapia, così come tumori secondari, possono verificarsi nei sopravvissuti di linfoma non-Hodgkin. Nuovi metodi vengono continuamente scoperti per migliorare il trattamento e per diminuire gli effetti collaterali.