Nobrep

Ernia diaframmatica

Che cosa è un ernia diaframmatica?

L'ernia diaframmatica è un difetto di nascita, che è una anomalia che si verifica prima della nascita come un feto sta formando nell'utero della madre. Un'apertura è presente nel diaframma (il muscolo che separa la cavità toracica dalla cavità addominale). Con questo tipo di difetto di nascita, alcuni degli organi che si trovano normalmente in addome spostano in alto nella cavità toracica attraverso questa apertura anomala.

Ci sono due tipi di ernia diaframmatica:

  • Bochdalek ernia. Ernia Bochdalek solito comporta un'apertura sul lato sinistro (85%) del diaframma. Lo stomaco, fegato, milza e / o intestino solito spostarsi in alto nella cavità toracica.

  • Morgagni ernia. Ernia Morgagni comporta un'apertura sul lato destro del diaframma. Il fegato e / o intestino solito spostarsi in alto nella cavità toracica.

Che cosa causa un'ernia diaframmatica?

Come un feto cresce nell'utero di sua madre prima della nascita, diversi sistemi di organi si stanno sviluppando e maturando. Il diaframma si sviluppa tra il 7 ° e 12 ° settimana di gravidanza. L'esofago (il tubo che collega la gola allo stomaco), lo stomaco e gli intestini stanno sviluppando in questo momento.

In un'ernia Bochdalek, il diaframma non può elaborare correttamente, o l'intestino può diventare intrappolati nella cavità toracica come il diaframma si sta formando.

In un ernia Morgagni, tendine che dovrebbe sviluppare nel mezzo del diaframma non si sviluppa correttamente.

In entrambi i casi, il normale sviluppo del diaframma e il tratto digerente non si verifica.

L'ernia diaframmatica è una malattia multifattoriale, il che significa che "molti fattori", sia genetici che ambientali, sono coinvolti. Si pensa che più geni da entrambi i genitori, nonché una serie di fattori ambientali che gli scienziati ancora non capiscono appieno, contribuiscono a ernia diaframmatica.

Bochdalek ernia costituisce circa l'80-90 per cento di tutti i casi.

Morgagni ernia rappresenta il due per cento di tutti i casi.

Perché è un ernia diaframmatica di preoccupazione?

I polmoni stanno sviluppando allo stesso tempo come il diaframma ed il sistema digestivo. L'ernia diaframmatica consente organi addominali di muoversi nella cavità toracica, invece di rimanere nell'addome durante il loro sviluppo. Con il cuore, i polmoni e gli organi addominali tutti occupare spazio nella cavità toracica, i polmoni non hanno spazio per svilupparsi correttamente. Questo il sottosviluppo dei polmoni è chiamato ipoplasia polmonare.

L'ernia diaframmatica è una malattia pericolosa per la vita. Quando i polmoni non si sviluppano correttamente durante la gravidanza, può essere difficile per il bambino a respirare dopo la nascita. Polmoni sani hanno milioni di piccole sacche d'aria (alveoli), che ricordano un pallone riempito di aria. Con ipoplasia polmonare:

  • Ci sono meno sacche d'aria rispetto al normale.

  • Le sacche d'aria che sono presenti sono in grado di riempire solo parzialmente con l'aria.

  • Le sacche d'aria sgonfiano facilmente a causa della mancanza di un fluido lubrificante chiamato tensioattivo.

Quando sono presenti queste malattie, il bambino è in grado di prendere in abbastanza ossigeno per rimanere in buona salute.

L'intestino, inoltre, non possono svilupparsi adeguatamente, soprattutto se non ricevono sufficiente apporto di sangue mentre si stanno sviluppando. Un buon apporto di sangue è necessario per l'intestino per sviluppare correttamente, e di essere sani e funzionare correttamente.

Quali sono i sintomi di un'ernia diaframmatica?

I sintomi di un ernia diaframmatica Bochdalek sono spesso osservabili subito dopo il bambino è nato. I seguenti sono i sintomi più comuni di un ernia diaframmatica Bochdalek. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:

  • Difficoltà di respirazione

  • Respirazione veloce

  • Frequenza cardiaca veloce

  • Cianosi (colore blu della pelle)

  • Sviluppo del torace anormale, con un lato di essere più grande dell'altro

  • Addome che appare ceduto (concava)

Un bambino nato con un ernia Morgagni può o non può mostrare alcun sintomo.

I sintomi di ernia diaframmatica possono assomigliare altre malattie o problemi di salute. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.

Come è un ernia diaframmatica diagnosticata?

Dopo la nascita, il medico del vostro bambino eseguirà un esame fisico. Una radiografia del torace è fatto per guardare le anomalie dei polmoni, diaframma, e l'intestino. Un esame del sangue noto come sangue arterioso gas viene spesso eseguita per valutare l'abilità respiro del bambino.

Altri test che possono essere effettuati includono:

  • Esame del sangue per cromosomi (per determinare se esiste un problema genetico).

  • Ecografia del cuore ( ecocardiogramma ).

Qual è il trattamento per un ernia diaframmatica?

Un trattamento specifico sarà determinato dal medico del vostro bambino in base alla seguente:

  • Quando il problema viene diagnosticato (durante la gravidanza o dopo il parto)

  • Salute generale del bambino e la storia medica

  • La gravità del problema

  • Tolleranza del tuo bambino per farmaci specifici, procedure o terapie

  • La vostra opinione o preferenza

Il trattamento può includere:

  • Terapia intensiva neonatale. L'ernia diaframmatica è una malattia potenzialmente letale e richiede cure in terapia intensiva neonatale (TIN). I bambini con ernia diaframmatica sono spesso in grado di respirare in modo efficace sul proprio perché i loro polmoni sono sottosviluppati. La maggior parte dei bambini dovrà essere collocato su una macchina per la respirazione chiamato un ventilatore meccanico per aiutare il loro respiro.

  • ECMO (ossigenazione extracorporea a membrana). Alcuni neonati possono avere bisogno di essere collocato su una macchina cuore / polmone temporaneo denominato ECMO se hanno problemi gravi. ECMO fa il lavoro che il cuore e polmoni sarebbero facendo - conclude ossigeno nel sangue e pompare il sangue nel corpo. ECMO può essere utilizzato temporaneamente durante la malattia di un bambino stabilizza e migliora.

  • Chirurgia. Quando la malattia del bambino è migliorato, l'ernia diaframmatica sarà riparato con una operazione. Lo stomaco, intestino e altri organi addominali vengono spostati dalla cavità toracica torna alla cavità addominale. Il foro nel diaframma viene riparato.

Molti bambini dovranno rimanere in terapia intensiva per un po 'dopo l'intervento chirurgico. Anche se gli organi addominali sono ora nel posto giusto, i polmoni rimangono ancora poco sviluppato. Il bambino di solito necessario aver respirazione sostegno per un periodo di tempo dopo l'operazione. Una volta che il bambino non ha più bisogno di aiuto da una macchina per la respirazione (ventilazione), lui / lei può ancora bisogno di ossigeno e farmaci per aiutare con la respirazione per settimane, mesi o anni.

Ci possono essere problemi in futuro?

I bambini nati con ernia diaframmatica possono avere problemi a lungo termine e spesso hanno bisogno di regolare follow-up dopo essere andato a casa dall'ospedale.

Molti bambini avranno malattia polmonare cronica e può richiedere ossigeno o farmaci per aiutare il loro respiro per settimane, mesi o anni.

Molti bambini avranno reflusso gastroesofageo. Acidi e liquidi dallo stomaco spostano verso l'alto in esofago (il tubo che collega la gola allo stomaco), e possono causare bruciori di stomaco, vomito, problemi di alimentazione o problemi polmonari. Reflusso gastroesofageo spesso può essere controllata con i farmaci prescritti dal medico del vostro bambino.

Alcuni bambini avranno difficoltà crescente. Questo è noto come ritardo di crescita. I bambini con più gravi problemi polmonari hanno più probabilità di avere problemi di crescita. A causa della loro malattia, che spesso richiedono più calorie di un bambino normale, al fine di crescere e ottenere più sano. Reflusso gastroesofageo può anche causare problemi di alimentazione, impedendo un bambino da mangiare a sufficienza per crescere.

Alcuni bambini possono avere problemi di sviluppo. Essi non possono rotolare, sedersi, strisciare, stare in piedi o camminare allo stesso tempo bambini sani fanno. Fisioterapia, logopedia e terapia occupazionale sono spesso utili per questi bambini di acquisire la forza muscolare e la coordinazione.

Alcuni bambini possono avere un certo grado di perdita dell'udito. Un test dell'udito deve essere eseguito prima della dimissione dall'ospedale.

Consultare il medico del vostro bambino per quanto riguarda la prognosi per il vostro bambino.