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Malattia polmonare interstiziale (fibrosi polmonare)

Quali sono le malattie polmonari interstiziali?

Malattia polmonare interstiziale, o ILD, è un termine comune che comprende più di 100 disturbi polmonari cronici, che possono essere:

  • Non maligne (non cancerosi)

  • Non infettiva

Malattie polmonari interstiziali sono chiamati dopo il tessuto tra gli alveoli dei polmoni chiamato l'interstizio - il tessuto affetto da fibrosi (cicatrizzazione).

Malattie interstiziali del polmone può anche essere chiamato fibrosi polmonare interstiziale o fibrosi polmonare.

I sintomi e il decorso di queste malattie possono variare da persona a persona, ma il legame comune tra le tante forme di ILD è che tutti iniziano con una infiammazione.

  • Bronchiolite. Infiammazione che coinvolge i bronchioli (piccole vie aeree).

  • Alveolite. Infiammazione che coinvolge gli alveoli (sacche d'aria).

  • Vasculite. Infiammazione che coinvolge i piccoli vasi sanguigni (capillari).

La maggior parte delle malattie polmonari interstiziali sono diagnosticati come pneumoconiosi, una malattia farmaco-indotta, o polmonite da ipersensibilità. Gli altri tipi sono:

  • Sarcoidosi

  • La fibrosi polmonare idiopatica (idiopatica, una malattia per la quale la causa è sconosciuta)

  • Bronchiolite obliterante

  • Istiocitosi X

  • Cronica polmonite eosinofila

  • Malattie vascolari del collagene

  • Vasculite granulomatosa

  • Sindrome di Goodpasture

  • Proteinosi alveolare polmonare

Come avviene malattia polmonare interstiziale?

Nella malattia polmonare interstiziale, il polmone è influenzato in tre modi:

  1. Tessuto polmonare è danneggiato in qualche modo noto o ignoto.

  2. Le pareti delle sacche d'aria nei polmoni si infiammano.

  3. Cicatrizzazione (fibrosi) inizia nell'interstizio.

Risultati della fibrosi in perdita permanente di capacità che di tessuto di respirare e trasportare ossigeno. Sacche d'aria, e anche il tessuto polmonare tra e circonda gli alveoli e capillari polmonari, sono distrutti dalla formazione di tessuto cicatriziale.

Le malattie possono eseguire un percorso graduale o un corso rapido. Le persone con ILD possono notare la variazione dei sintomi - da molto lieve, a moderata, a molto grave. La malattia può rimanere lo stesso per lunghi periodi di tempo o può cambiare rapidamente. Il corso di ILDs è imprevedibile. Se progrediscono, il tessuto polmonare si ispessisce e diventa rigido. Il lavoro di respirazione diventa quindi più difficile ed esigente. Alcune delle malattie migliorano con i farmaci, se trattati quando si verifica l'infiammazione. Alcune persone possono avere bisogno di ossigeno terapia come parte del loro trattamento.

Quali sono i sintomi di malattie polmonari interstiziali?

I seguenti sono i sintomi più comuni per le malattie polmonari interstiziali. Tuttavia, ogni individuo può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:

  • Mancanza di respiro, soprattutto sotto sforzo

  • Stanchezza e debolezza

  • Perdita di appetito

  • Perdita di peso

  • Tosse secca che non produce catarro

  • Fastidio al petto

  • Respiro affannoso

  • Emorragia nei polmoni

I sintomi di malattie polmonari interstiziali può assomigliare altre malattie polmonari o problemi medici. Consultare il proprio medico per una diagnosi.

Quali sono le cause delle malattie polmonari interstiziali?

La causa della malattia polmonare interstiziale non è nota, tuttavia, un importante fattore è pensato per essere l'inalazione di inquinanti ambientali o professionali quali polveri inorganiche o organiche.

Altri fattori includono:

  • Sarcoidosi

  • Alcuni farmaci o farmaci

  • Radiazione

  • Malattie del tessuto connettivo o collagene

  • Cronaca di famiglia

Come vengono diagnosticate le malattie polmonari interstiziali?

Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, il medico può anche richiedere i seguenti test:

  • Test di funzionalità polmonare. Test diagnostici che aiutano a misurare la capacità dei polmoni di scambiare ossigeno e anidride carbonica in modo appropriato. Le prove sono generalmente eseguite con macchine speciali in cui la persona deve respirare. Due tipi di test di funzionalità polmonare sono:

    • Spirometria. Un spirometro è un dispositivo utilizzato dal medico per valutare la funzione polmonare. Spirometria, la valutazione della funzione polmonare con uno spirometro, è uno dei più semplici, più comuni test di funzionalità polmonare e può essere necessario per qualsiasi / tutti i seguenti motivi:

      • Per determinare quanto bene i polmoni ricevono, detenere e utilizzare aria

      • Per monitorare una malattia polmonare

      • Per monitorare l'efficacia del trattamento

      • Per determinare la gravità di una malattia polmonare

      • Per determinare se la malattia polmonare restrittiva (diminuzione del flusso d'aria) o ostruttiva (interruzione del flusso d'aria)

    • Monitoraggio del flusso di picco (PFM). Un dispositivo viene utilizzato per misurare la velocità più veloce con cui una persona può soffiare aria fuori dai polmoni. Durante un asma o altre malattie respiratorie flare-up, le grandi vie aeree nei polmoni lentamente cominciano a ridursi. Questo riduce la velocità dell'aria lasciando i polmoni e può essere misurato da un PFM. Questa misura è molto importante nella valutazione di quanto bene o male come la malattia viene controllata.

  • La radiografia del torace. Un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.

  • Gli esami del sangue. Sangue arterioso gas per analizzare la quantità di biossido di carbonio e ossigeno nel sangue.

  • Ad alta risoluzione di tomografia computerizzata (detto anche HRCT, CT o TAC). Una procedura diagnostica per immagini che utilizza una combinazione di raggi X e la tecnologia informatica per la produzione di immagini in sezione trasversale più nitide e più dettagliate (spesso chiamato fette), sia orizzontalmente che verticalmente, del corpo. Una TAC mostra le immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese le ossa, muscoli, grasso, e degli organi. HRCT sono più dettagliate rispetto a raggi X generali.

  • La broncoscopia. L'esame dei bronchi (le principali vie aeree dei polmoni) utilizzando un tubo flessibile (broncoscopio). broncoscopia aiuta a valutare e diagnosticare problemi polmonari, valutare i blocchi, di ottenere campioni di tessuto e / o fluidi, e / o per contribuire a rimuovere un corpo estraneo. Broncoscopia può includere una biopsia o lavaggio broncoalveolare.

  • Lavaggio broncoalveolare. Per rimuovere le cellule dal tratto respiratorio inferiore per aiutare a identificare l'infiammazione ed escludono certe cause.

  • Polmone biopsia. Per rimuovere il tessuto dal polmone di esame in laboratorio patologia.

Qual è il trattamento per le malattie polmonari interstiziali?

Un trattamento specifico sarà determinato dal vostro medico sulla base di:

  • La tua età, salute generale, e la storia medica

  • Estensione della malattia

  • La vostra tolleranza per farmaci specifici, procedure o terapie

  • Aspettative per il decorso della malattia

  • La vostra opinione o preferenza

I trattamenti possono comprendere:

  • Farmaci per via orale, compresi i corticosteroidi e Ciclofosfamide (Cytoxan)

  • La riabilitazione polmonare

  • Vaccino influenzale

  • Vaccino contro la polmonite da pneumococco

  • Supplementazione di ossigeno dai contenitori portatili

  • Trapianto di polmone