Qual è la sclerodermia?
Ci sono due forme di sclerodermia: sclerodermia localizzata e sclerosi sistemica. Sclerodermia localizzata può essere visto più frequentemente nei bambini rispetto alla forma sistemica. Può comportare macchie della pelle sul tronco, braccia, gambe o la testa. Altri nomi per la forma localizzata sono morfea e sclerodermia lineare.
La sclerosi sistemica è una malattia cronica, degenerativa che colpisce le articolazioni, pelle e organi interni. Sclerodermia è anche associato con anomalie dei vasi sanguigni. La sclerosi sistemica si verifica solo raramente nei bambini.
Sclerodermia è considerata una malattia multifattoriale. Ereditarietà multifattoriale significa che "molti fattori" sono coinvolti nel causare un problema di salute. I fattori sono di solito sia genetici che ambientali, in cui una combinazione di geni da entrambi i genitori, oltre a fattori ambientali sconosciuti, produce il tratto o malattia. Spesso un genere (maschi o femmine) è interessato più frequentemente rispetto agli altri nei tratti multifattoriali.
Quali sono i sintomi della sclerodermia?
Sclerodermia può condurre alla cicatrizzazione della pelle, delle articolazioni e altri organi interni. I seguenti sono i sintomi più comuni di sclerodermia. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi della sclerosi sistemica possono comprendere:
ispessimento e gonfiore delle punte delle dita
dita pallide e scoppiettanti che possono diventare insensibile quando esposto al freddo o quando emotivamente sconvolto (chiamato fenomeno di Raynaud)
rigidità mattutina
tesa, lucida, pelle scura su grandi aree come il viso, che può ostacolare il movimento
comparsa di varici
dossi calcio sulle dita o di altri settori ossee
Griglia di rumore come i tessuti infiammati muovono
congelati (immobili) dita, ai polsi o gomiti a causa cicatrizzazione della pelle
piaghe sulle dita e nocche
cicatrizzazione dell'esofago, con conseguente bruciore di stomaco e difficoltà a deglutire
cicatrizzazione dei polmoni, con conseguente mancanza di respiro
scompenso cardiaco e anomalie del ritmo cardiaco
I sintomi di sclerodermia localizzata possono comprendere:
lucido, macchie ispessite di pelle
scolorito (chiara o più scura) della pelle
tenuta dei giunti
I sintomi della sclerodermia può assomigliare altre patologie mediche o problemi. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.
Come viene diagnosticata la sclerodermia?
La diagnosi di sclerodermia è di solito basato sui cambiamenti della pelle e gli organi interni. Un test anticorpale può aiutare a distinguere il tipo di sclerodermia presente. Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche per sclerodermia possono comprendere:
elettrocardiogramma (ECG o ECG) - un test che registra l'attività elettrica del cuore, mostra ritmi anomali ( aritmie o aritmie), e rileva il danno del muscolo cardiaco. Un ECG può essere fatto per rilevare le modifiche della struttura EKG che può essere causato da cambiamenti nel tessuto muscolare cardiaco a causa di sclerodermia.
ecocardiogramma - una procedura che valuta la struttura e la funzione del cuore utilizzando onde sonore registrate su un sensore elettronico che produce un'immagine in movimento delle valvole cardiache e cuore.
x-ray - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola. I raggi X possono rilevare variazioni di osso e tessuti molli, il tratto gastrointestinale, e polmoni causata da sclerodermia.
Il trattamento per la sclerodermia:
Trattamento specifico per la sclerodermia sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:
salute generale del bambino e la storia medica
estensione della malattia
tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure e terapie
attesa per il corso della malattia
la vostra opinione o preferenza
Il trattamento può includere:
farmaci steroidei, anti-infiammatori (FANS) o corticosteroidi (per alleviare il dolore)
penicillamina (per rallentare il processo di ispessimento della pelle e ritardare danni agli organi interni)
farmaci immunosoppressori, quali il metotressato
trattamento di sintomi specifici, come bruciore di stomaco e fenomeno di Raynaud
terapia fisica ed esercizio fisico (per mantenere la forza muscolare)
