Che cosa è il tumore di Wilms?
Tumore di Wilms, chiamato anche nefroblastoma, è un (cancerosi) tumore maligno originario delle cellule del rene. E 'il tipo più comune di insufficienza renale (rene), il cancro nei bambini e rappresenta circa il 5 per cento di tutti i tumori infantili.
Circa 500 bambini negli Stati Uniti sono diagnosticati con tumore di Wilms ogni anno.
La malattia può verificarsi a qualsiasi età tra infanzia e 15 anni, ma nella maggior parte dei casi, il tumore viene rilevato dal 3 anni. E 'leggermente più comune tra le ragazze e afro-persone.
Il tumore può essere molto grande e può diffondersi (metastasi) ad altri tessuti del corpo. Il sito più comune per Wilms tumore di metastatizzare è polmoni. Possono verificarsi anche lesioni, tuttavia, nel fegato, l'altro rene, cervello, e / o le ossa. In circa il 5 per cento dei bambini con tumore di Wilms, entrambi i reni sono coinvolti.
Quali sono le cause tumore di Wilms?
E 'raro per tumore di Wilms a funzionare in famiglie. Meno del 23 per cento dei casi avrà un parente affetto. La maggior parte dei casi di tumore di Wilms sono considerati sporadici (verifichi per caso) e sono il risultato di mutazioni genetiche che influenzano la crescita delle cellule nel rene. Queste mutazioni generalmente sorgono dopo la nascita, ma, in alcuni casi, i bambini nascono con una alterazione genetica che li predispone al cancro.
Una piccola percentuale di pazienti con tumore di Wilms ha una delle tre sindromi genetiche, tra cui:
Sindrome WAGR - l'acronimo WAGR sta per quattro malattie presenti nella sindrome WAGR: tumore di Wilms, aniridia (assenza di iride, la parte colorata dell'occhio), malformazioni urogenitali (difetto dei reni, delle vie urinarie, pene, scroto, clitoride, testicoli o delle ovaie), e ritardo mentale. Ciò è causato dalla perdita o inattivazione di un gene soppressore del tumore chiamato WT1 sul cromosoma 11. Geni oncosoppressori solito sopprimono la crescita dei tumori e controllano la crescita cellulare. Quando alterati, non hanno più il controllo della crescita delle cellule e tumori possono formare.
Questa sindrome è caratterizzata da - sindrome di Denys-Drash insufficienza renale quando il bambino è molto giovane, malformazioni urogenitali e sviluppo anormale degli organi riproduttivi. Questo è anche causata dalla perdita o inattivazione di un gene soppressore del tumore chiamato WT1 sul cromosoma 11. Geni oncosoppressori solito sopprimono la crescita dei tumori e controllano la crescita cellulare. Quando alterati, non hanno più il controllo della crescita delle cellule e tumori possono formare.
Sindrome di Beckwith-Wiedemann - questa sindrome è caratterizzata da grande peso alla nascita e un grande fegato, milza, e la lingua, basso livello di zucchero nel sangue nel periodo neonatale, malformazioni intorno all'orecchio, la crescita asimmetrica del corpo, difetti della parete addominale vicino l'ombelico (onfalocele), e tumori delle ghiandole surrenali e fegato. Questo è pensato per essere causato da una copia iperattiva di un oncogene sul cromosoma 11, chiamato IGF2. Gli oncogeni controllano la crescita cellulare, ma, se mutato, la crescita incontrollata delle cellule possono derivare.
Quali sono i sintomi del tumore di Wilms?
I seguenti sono i sintomi più comuni di tumore di Wilms. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
Una massa di non-tender, o grumo, feltro o visto nell'addome
Gonfiore dell'addome
Il sangue nelle urine (ematuria)
Dolore addominale da pressione su altri organi vicino al tumore
Diminuzione dell'appetito e debolezza o stanchezza
Stitichezza
La pressione alta ( ipertensione )
Se il tumore si sospetta nella pancia del bambino, è importante non applicare la pressione in questa zona. Balneazione e manipolazione del bambino è necessario un attento prima e durante ogni valutazione tumore. Rottura del tumore può portare alle cellule tumorali di diffondersi ad altri tessuti del corpo.
Questi sintomi di tumore di Wilms può assomigliare altre patologie mediche o malattie gravi. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.
Come viene diagnosticato il tumore di Wilms?
Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche possono includere, ma non sono limitati a, i seguenti:
Ecografia addominale - una tecnica di diagnostica per immagini che utilizza le onde sonore ad alta frequenza e un computer per creare immagini di vasi sanguigni, tessuti e organi, in grado di fornire una descrizione dei reni, il tumore, e determinare se ci sono problemi nella renale o altro principali vene nell'addome. Si può anche determinare se sono presenti lesioni o tumori del rene controlaterale.
Addominale tomografia computerizzata (detto anche TC o TAC) - una procedura diagnostica per immagini che utilizza una combinazione di raggi X e la tecnologia informatica per la produzione di entrambe le immagini cross-sezionali orizzontali e verticali (spesso chiamato fette) del corpo. Una TAC mostra le immagini dettagliate di qualsiasi parte del corpo, comprese le ossa, muscoli, grasso, e degli organi. TC sono più dettagliate rispetto a raggi-x.
La risonanza magnetica (MRI) - una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze, e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all'interno del corpo. MRI può determinare se ci sono metastasi (diffusione), se sono presenti cellule tumorali nei linfonodi, e / o se sono coinvolti altri organi. Wilms tumori possono comprimere altri organi per la regione provocando effetti sulla loro funzione.
Radiografia del torace - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola. Una radiografia del torace può determinare se ci sono metastasi (diffusione) nei polmoni.
Del sangue e delle urine - per valutare funzionalità renale ed epatica e ottenere un'idea generale della salute del bambino.
Biopsia - quando un campione di tessuto viene rimosso ed esaminato al microscopio. Una biopsia del tumore è fatto per valutare le cellule, estensione della malattia, e fare una diagnosi.
Rimozione chirurgica del tumore e rene (nefrectomia) - chirurgia può essere necessaria per una diagnosi definitiva e determinare l'estensione della malattia.
Il trattamento per tumore di Wilms
Trattamento specifico per il tumore di Wilms sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:
Età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica
Estensione della malattia
Tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Il trattamento può includere (solo o in combinazione):
Chirurgia (per rimuovere tutto o parte del rene interessato ed eventuali strutture coinvolte)
Biopsia del tumore (se il tumore è troppo grande o coinvolti in strutture circostanti da rimuovere; una biopsia è anche necessario per la diagnosi e stadiazione della malattia)
Chemioterapia (per ridurre il tumore residuo, o per trattare metastasi e / o malattia ricorrente)
Radiazioni (per ridurre il tumore residuo o per trattare metastasi e / o malattia ricorrente)
Farmaci (per controllare il dolore, ipertensione, nausea, e le infezioni)
Monitoraggio della pressione sanguigna (essenziale quando un tumore del rene è presente)
Follow-up continuo (per determinare la risposta al trattamento, individuare la malattia recidiva, la funzione renale residua di valutare e gestire gli effetti tardivi del trattamento)
Prospettive a lungo termine per tumore di Wilms
I fattori per determinare la prognosi e la sopravvivenza a lungo termine dei bambini con tumore di Wilms sono i seguenti:
Istologia, favorevole o sfavorevole
Estensione della malattia
L'età e la salute generale del bambino al momento della diagnosi
Dimensioni del tumore primario
La risposta alla terapia
Tolleranza del vostro bambino di farmaci specifici, procedure o terapie
Nuovi sviluppi nel trattamento
Come con qualsiasi tipo di cancro, la prognosi e la sopravvivenza a lungo termine può variare notevolmente da bambino a bambino.
Immediatamente il medico e una terapia aggressiva sono importanti per la migliore prognosi. Continua follow-up è fondamentale per il bambino con diagnosi di tumore di Wilms. Gli effetti collaterali della chemioterapia e radiazioni, così come tumori secondari, possono verificarsi nei sopravvissuti di cancro. Nuovi metodi vengono continuamente scoperti per migliorare il trattamento e per diminuire gli effetti collaterali.
