Che cosa è un difetto congenito del cuore?
Quando il cuore o dei vasi sanguigni vicino al cuore non si sviluppano normalmente prima della nascita, una malattia chiamata cardiopatia congenita si verifica (mediante congenite "innati" o "esistenti al momento della nascita").
Difetti cardiaci congeniti si verificano in circa otto ogni 1.000 neonati. Più di 1.000.000 di adulti negli Stati Uniti hanno congenito malattia cardiaca. Molti giovani con difetti cardiaci congeniti vivono nell'età adulta momento.
Nella maggior parte dei casi, la causa è sconosciuta. A volte una infezione virale o ereditaria causa la malattia. Alcuni difetti cardiaci congeniti sono il risultato di troppo alcol o droghe durante la gravidanza.
La maggior parte dei difetti cardiaci o provocano un flusso anomalo di sangue attraverso il cuore, o ostacolare il flusso di sangue al cuore o dei vasi (ostruzioni sono chiamati stenosi e possono verificarsi nelle valvole cardiache, arterie o vene).
Raramente, difetti includono quelli in cui:
Il lato destro o sinistro del cuore non è completamente formata e si chiama cuore ipoplasico.
Solo un ventricolo è presente.
Sia l'arteria polmonare e aorta derivano dallo stesso ventricolo.
L'arteria polmonare e aorta nascono dai ventricoli "sbagliate".
Tipi di difetti cardiaci congeniti
Ci sono molti disturbi del cuore che necessitano di assistenza clinica da un medico o altro operatore sanitario. Di seguito sono elencati alcune delle malattie, per le quali abbiamo fornito una breve panoramica.
Difetti ostruttivi:
Stenosi aortica (AS). In questa malattia, la valvola aortica tra il ventricolo sinistro e l'aorta ha non forma correttamente e si restringe, rendendo difficile per il cuore di pompare sangue al corpo. Una valvola normale ha tre volantini o cuspidi, ma una valvola stenotica può avere una sola cuspide (unicuspid) o due cuspidi (premolari).
In alcuni bambini, dolore toracico, insolito faticoso, vertigini o svenimento possono verificarsi. In caso contrario, la maggior parte dei bambini affetti da stenosi aortica non hanno sintomi. Ma, anche stenosi lieve può peggiorare nel tempo, e la chirurgia può essere necessaria per correggere il blocco o la valvola può avere bisogno di essere sostituito con uno artificiale.Stenosi polmonare (PS). L'polmonare, o polmonare, valvola, che si trova tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare, si apre per permettere al sangue di fluire dal ventricolo destro ai polmoni. Quando una valvola polmonare difettoso non si apre correttamente, provoca il cuore di pompare più del normale per superare l'ostacolo. Di solito, l'ostruzione può essere corretta mediante palloncino valvuloplastica, anche se in alcuni pazienti, la chirurgia a cuore aperto può essere necessaria.
Valvola aortica bicuspide. In questa malattia, un bambino è nato con una valvola bicuspide, che ha solo due lembi. (Un normale valvola aortica ha tre lembi che si aprono e si chiudono). Se la valvola viene ridotto, è più difficile per il sangue di fluire attraverso, e spesso le perdite di sangue arretrate. I sintomi di solito non sviluppano durante l'infanzia, ma sono spesso rilevati durante l'età adulta.
Stenosi subaortica. Questa malattia si riferisce ad un restringimento del ventricolo sinistro appena sotto la valvola aortica. Normalmente, il sangue passa attraverso di esso per andare in aorta. Tuttavia, stenosi subaortica limita il flusso di sangue dal ventricolo sinistro, spesso provoca un aumento del carico di lavoro del ventricolo sinistro. Stenosi subaortica può essere congenita o causata da una forma di cardiomiopatia.
Coartazione dell'aorta (coarct). In questa malattia, l'aorta si restringe o ristretto, ostruendo il flusso di sangue alla parte inferiore del corpo e aumentando la pressione sanguigna sopra la costrizione. Di solito non ci sono sintomi alla nascita, ma possono sviluppare fin dalla prima settimana dopo la nascita. Se gravi sintomi di ipertensione e congestizia insufficienza cardiaca sviluppano, la chirurgia può essere considerato.
Difetti del setto
Alcuni difetti cardiaci congeniti permettono al sangue di fluire tra destra e camere sinistro del cuore perché un bambino nasce con un'apertura nella parete del setto che separa i lati destro e sinistro del cuore.
. Difetto del setto atriale (ASD) In questa malattia, vi è un'apertura anomala tra le due camere superiori del cuore - gli atri destro e sinistro - causando un flusso di sangue anormale attraverso il cuore. I bambini con ASD hanno pochi sintomi. La chiusura del difetto atriale chirurgia a cuore aperto durante l'infanzia spesso può prevenire seri problemi più tardi nella vita.
Anomalia di Ebstein. In questo difetto, vi è uno spostamento verso il basso della valvola tricuspide (che si trova tra le camere superiore ed inferiore sul lato destro del cuore) nella camera destra inferiore del cuore (o ventricolo destro). Di solito è associato a un difetto del setto atriale.
Difetto del setto ventricolare (VSD). In questa malattia, un foro si verifica tra le due camere inferiori del cuore. A causa di questo foro, sangue dal ventricolo sinistro rifluisce nel ventricolo destro, a causa della maggiore pressione nel ventricolo sinistro. Questo provoca un volume extra di sangue di essere pompato nei polmoni dal ventricolo destro, che può creare congestione nei polmoni.
Difetti cianotico
Difetti cianotici sono difetti in cui il sangue pompato al corpo contiene quantità di ossigeno in meno del normale, causando una malattia chiamata cianosi. Essa provoca una colorazione blu della pelle. I neonati con cianosi sono spesso chiamati "bambini blu".
. Tetralogia di Fallot Questa malattia è caratterizzata da quattro difetti, tra cui i seguenti:
Un'apertura anomala, o difetto del setto ventricolare, che consente al sangue di passare dal ventricolo destro al ventricolo sinistro senza passare attraverso i polmoni
Un restringimento (stenosi) pari o appena sotto la valvola polmonare che blocca parzialmente il flusso di sangue dal lato destro del cuore ai polmoni
Il ventricolo destro è più muscoloso del normale
L'aorta si trova direttamente sopra il difetto del setto ventricolare
Tetralogia di Fallot è il difetto più comune che causa cianosi nelle persone oltre 2 anni di età. La maggior parte dei bambini con tetralogia di Fallot hanno chirurgia a cuore aperto prima dell'età scolare per chiudere il difetto del setto ventricolare e rimuovere il muscolo ostruente. È necessario Lifelong follow-up medico.
Atresia tricuspide. In questa malattia, non vi è alcuna valvola tricuspide, pertanto, non sangue scorre dall'atrio destro al ventricolo destro. Difetto atresia della tricuspide è caratterizzata dal seguente:
Un piccolo ventricolo destro
Un grande ventricolo sinistro
Circolazione polmonare diminuita
Cianosi
Una procedura manovra chirurgica è spesso necessario aumentare il flusso di sangue ai polmoni.
. Trasposizione delle grandi arterie In questo difetto embryologic, le posizioni della arteria polmonare e l'aorta sono invertiti, in tal modo:
L'aorta origina dal ventricolo destro, quindi la maggior parte del sangue che ritorna al cuore dal corpo viene pompato fuori senza prima passare ai polmoni.
L'arteria polmonare origina dal ventricolo sinistro, in modo che la maggior parte del sangue di ritorno dai polmoni risale ai polmoni di nuovo.
È necessario un intervento medico immediato per correggere questa malattia.
Altri difetti:
Ipoplasico sindrome del cuore sinistro (HLHS). In questa malattia, il lato sinistro del cuore è sottosviluppato, compreso l'aorta, valvola aortica, ventricolo sinistro, e la valvola mitrale. Sangue raggiunge l'aorta attraverso un dotto arterioso pervio, e se questo dotto si chiude, come è normale, il bambino morirà. Il bambino sembra spesso normali alla nascita, ma la malattia diventerà evidente entro pochi giorni dalla nascita, come il dotto si chiude. I bambini con questa sindrome diventano cenere (grigio), sono diminuiti o impulsi assenti nelle gambe, hanno difficoltà di respirazione, e sono in grado di nutrirsi. Il trattamento può includere la chirurgia complesso o un trapianto di cuore.
Dotto arterioso pervio (PDA). Questo difetto, che si verifica normalmente durante la vita fetale, cortocircuiti il normale sistema vascolare polmonare e consente al sangue di miscelare tra l'arteria polmonare e l'aorta. Prima della nascita, vi è un passaggio aperto tra i due vasi sanguigni, che chiude subito dopo la nascita. Quando non si chiude, alcuni sangue ritorna ai polmoni. Dotto arterioso pervio è spesso visto nei neonati prematuri.
Chi tratta i difetti cardiaci congeniti?
I bambini con problemi cardiaci congeniti sono seguiti da specialisti chiamati cardiologi pediatrici. Questi medici a diagnosticare difetti cardiaci e aiutano a gestire la salute dei bambini prima e dopo la riparazione chirurgica del problema cardiaco. Specialisti che correggono problemi di cuore in sala operatoria sono conosciuti come i chirurghi cardiovascolari o cardiotoracica pediatrica.
Un nuovo subspecialty entro cardiologia sta emergendo come il numero di adulti con congenito malattia cardiaca (CHD) è ora maggiore del numero di bambini nati con CHD, come risultato dei progressi nelle procedure diagnostiche e interventi terapeutici che sono stati fatti dal 1945.
Al fine di raggiungere e mantenere il più alto livello possibile di benessere, è imperativo che gli individui nati con CHD che hanno raggiunto l'età adulta di transizione per il tipo appropriato di cure cardiache. Il tipo di cura richiesta è basata sul tipo di CHD una persona ha. Le persone con una semplice CHD possono generalmente essere curati da un cardiologo comunità adulta. Quelli con i tipi più complessi di CHD dovranno essere curati in un centro specializzato in CHD adulto.
Per gli adulti con CHD, l'orientamento è necessario per la pianificazione questioni di vita chiave quali università, carriera, lavoro, assicurazioni, attività, stile di vita, l'ereditarietà, la pianificazione familiare, gravidanza, cure croniche, disabilità, e la fine della vita. Le conoscenze su specifiche malattie congenite sentito e le aspettative per i risultati a lungo termine e le potenziali complicanze e rischi deve essere rivisto come parte del successo della transizione dalle cure pediatriche a cura degli adulti. I genitori dovrebbero aiutare a passare la responsabilità di questa conoscenza e la responsabilità per la cura costante per i loro figli adulti per contribuire a garantire la transizione a cura di specialità adulti e ottimizzare lo stato di salute del giovane adulto con CHD.
