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Infanzia sistema nervoso centrale teratoid atipiche / trattamento dei tumori rabdoide (PDQ)

Informazioni generali sulle operazioni atipiche tumore teratoid / rabdoide

Sistema nervoso centrale atipica tumore teratoid / rabdoide è una malattia in cui (cancro) formano cellule maligne nei tessuti del cervello.

Sistema nervoso centrale (CNS) atipiche tumore rabdoide / teratoid (AT / RT) è molto raro, in rapida crescita del tumore del cervello e del midollo spinale. Di solito si verifica nei bambini di età inferiore ai tre anni di età, anche se può verificarsi in bambini più grandi e gli adulti.

Circa la metà di questi tumori forma nel cervelletto e tronco encefalico. Il cervelletto è la parte del cervello che controlla il movimento, l'equilibrio e la postura. I controlli cervello staminali respirazione, frequenza cardiaca, ei nervi e muscoli utilizzati nel vedere, sentire, camminare, parlare e mangiare. AT / RT può trovare anche in altre parti del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale).

Questa sintesi descrive il trattamento di tumori primarybrain (tumori che iniziano nel cervello). Il trattamento per le metastasi cerebrali, che sono formate da tumori cancercells che iniziano in altre parti del corpo e diffusione al cervello, non è discusso in questa sezione. Per ulteriori informazioni, vedere il riepilogo PDQ su Infanzia cervello e midollo spinale tumori panoramica trattamento sui diversi tipi di cervello dell'infanzia e tumori del midollo spinale.

I tumori cerebrali possono verificarsi in bambini e adulti, tuttavia, il trattamento per i bambini può essere diverso trattamento per gli adulti. Vedere la sintesi PDQ sul trattamento tumori cerebrali di età per maggiori informazioni.

Alcuni cambiamenti genetici possono aumentare il rischio di tumore atipiche teratoid / rabdoide.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato un fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che si ammalano di cancro, non avendo fattori di rischio non significa che non sarà possibile ottenere il cancro. I genitori che pensano che il loro bambino può essere a rischio di cancro dovrebbero discutere con il medico del loro bambino.

Atipico tumore teratoid / rabdoide può essere collegato ad un cambiamento in un gene soppressore del tumore chiamato INI1. Questo tipo di gene produce una proteina che aiuta la crescita delle cellule di controllo. Cambiamenti nel DNA di geni oncosoppressori come INI1 possono portare al cancro.

Variazioni nel gene INI1 possono essere ereditate (trasmessa dai genitori ai figli). Quando viene ereditato la mutazione genetica INI1, tumori possono formare in due parti del corpo allo stesso tempo (per esempio, nel cervello e rene). Se AT / RT viene diagnosticata, la consulenza genetica (una discussione con un professionista qualificato sulle malattie ereditarie e l'eventuale necessità di test genetici) può essere raccomandato.

I sintomi di tumore atipico teratoid / rabdoide non sono le stesse in ogni paziente.

Perché atipiche tumore teratoid / rabdoide è in rapida crescita, i sintomi possono svilupparsi rapidamente e il progresso in un periodo di giorni o settimane. I sintomi variano e dipendono dall'età del paziente e in cui il tumore è formata.

Questi sintomi possono essere causati da AT / RT o da altre malattie. Un medico dovrebbe essere consultato se uno qualsiasi dei seguenti problemi:

  • Mattina mal di testa o mal di testa che va via dopo il vomito.

  • Nausea e vomito.

  • Sonnolenza insolita o il cambiamento di livello di attività.

  • Perdita di equilibrio, mancanza di coordinamento, o problemi a camminare.

  • Aumento delle dimensioni della testa (nei neonati).

I test che esaminano il cervello e il midollo spinale sono utilizzati per rilevare (trovare) atipiche tumore teratoid / rabdoide.

Le seguenti prove e le procedure possono essere utilizzate:

  • Esame fisico e storia: un esame del corpo per verificare segni generali di salute, compresa la verifica per i segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolito. Sarà inoltre presa Una storia di abitudini di salute del paziente e le malattie del passato e trattamenti.

  • Esame neurologico: una serie di domande e test per verificare il cervello, il midollo spinale, e la funzione del nervo. L'esame verifica lo stato mentale di una persona, il coordinamento e la capacità di camminare normalmente, e quanto bene i muscoli, i sensi, e riflessi lavoro. Questo può anche essere chiamato un esame neuro o un esame neurologico.

  • TC (TAC): Una procedura che fa una serie di immagini dettagliate delle strutture interne del corpo, come l'addome o bacino, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono rilevate da un computer collegato ad una macchina a raggi x. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingestione di aiutare gli organi o tessuti appaiono più chiaramente. Questa procedura è chiamata anche la tomografia computerizzata, la tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

  • RM (risonanza magnetica): Una procedura che utilizza un magnete, onde radio, e un computer per effettuare una serie di immagini dettagliate delle strutture interne del cervello e del midollo spinale. Questa procedura è chiamata anche la risonanza magnetica nucleare (NMRI).

  • Puntura lombare: Una procedura utilizzata per raccogliere il fluido cerebrospinale dalla colonna vertebrale. Questo viene fatto inserendo un ago nella colonna vertebrale. Questa procedura è chiamata anche un LP o toccare spinale.

  • Esame ecografico: una procedura in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) sono rimbalzavano tessuti o organi interni e fanno eco. Le riflessioni formano un'immagine dei tessuti corporei chiamato un ecografo. Una ecografia renale è utilizzato per controllare AT / RT che possono svilupparsi nei reni allo stesso tempo come nel cervello.

  • INI1 test gene: Un test di laboratorio in cui un campione di sangue o tessuto viene testato per il gene INI1.

Infanzia atipiche tumore teratoid / rabdoide viene diagnosticata e può essere rimosso in chirurgia.

Se i medici pensano che ci potrebbe essere un tumore al cervello, una biopsia può essere fatto per rimuovere un campione di tessuto. Per i tumori del cervello, la biopsia viene eseguita rimuovendo parte del cranio e usando un ago per rimuovere un campione di tessuto. Un patologo vede il tessuto al microscopio alla ricerca di cellule tumorali. Se vengono trovate cellule tumorali, il medico può rimuovere quanto più tumore nel modo più sicuro possibile, nel corso dello stesso intervento chirurgico. Il patologo controlla le cellule tumorali per scoprire il tipo di tumore cerebrale. E 'spesso difficile da rimuovere completamente AT / RT causa di dove il tumore è nel cervello e perché può già diffuso al momento della diagnosi.

Per capire la differenza tra AT / RT e altri tumori cerebrali, uno studio di immunoistochimica può essere effettuata sul campione di tessuto che viene rimosso. Uno studio immunoistochimica è un test di laboratorio in cui viene aggiunta una sostanza quale un anticorpo, colorante, o radioisotopo ad un campione di tessuto canceroso per verificare determinati antigeni.

Alcuni fattori influenzano la prognosi (probabilità di guarigione) e opzioni di trattamento.

La prognosi (probabilità di guarigione) e opzioni di trattamento dipendono dai seguenti fattori:

  • L'età del bambino.

  • La quantità di tumore residuo dopo l'intervento chirurgico.

  • Se il tumore è diffuso ad altre parti del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) o al rene.

Fasi del sistema nervoso centrale atipica del tumore teratoid / rabdoide

Non esiste un sistema di stadiazione standard per il sistema nervoso centrale atipica del tumore teratoid / rabdoide.

L'estensione o diffusione del cancro è di solito descritta come stadi. Non esiste un sistema di stadiazione standard per il sistema nervoso centrale systematypical tumore teratoid / rabdoide. Questo tumore è classificato come nuova diagnosi o ricorrente. Il trattamento dipende da quanto il cancro rimane dopo l'intervento chirurgico e l'età del bambino. I risultati provenienti dai seguenti procedure vengono utilizzate per pianificare il trattamento:

  • RM (risonanza magnetica): Una procedura che utilizza un magnete, onde radio, e un computer per effettuare una serie di immagini dettagliate delle strutture interne del cervello e del midollo spinale. Questa procedura è chiamata anche la risonanza magnetica nucleare (NMRI).

  • Puntura lombare: Una procedura utilizzata per raccogliere il fluido cerebrospinale dalla colonna vertebrale. Questo viene fatto inserendo un ago nella colonna vertebrale. Questa procedura è chiamata anche un LP o toccare spinale.

Ci sono tre modi che il cancro si diffonde nel corpo.

I tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo sono:

  • Attraverso il tessuto. Il cancro invade il tessuto normale circostante.

  • Attraverso il sistema linfatico. Il cancro invade il sistema linfatico e viaggia attraverso i vasi linfatici ad altre parti del corpo.

  • Attraverso il sangue. Il cancro invade le vene e capillari e viaggia attraverso il sangue ad altre parti del corpo.

Quando le cellule tumorali staccarsi dal primario (originale) del tumore e viaggiano attraverso la linfa o sangue ad altre parti del corpo, un altro (secondario) del tumore può formare. Questo processo è chiamato metastasi. L'(metastatico) tumore secondario è lo stesso tipo di cancro come il tumore primario. Se ad esempio il cancro al seno si diffonde alle ossa, le cellule tumorali nelle ossa sono in realtà cellule tumorali del seno. La malattia è metastatica del cancro al seno, non cancro alle ossa.

Panoramica opzione di trattamento

Ci sono diversi tipi di trattamento per i pazienti con il sistema nervoso centrale atipica del tumore teratoid / rabdoide.

Diversi tipi di trattamento sono disponibili per i pazienti con nervoso centrale systematypical tumore teratoid / rabdoide. Trattamento per AT / RT è di solito all'interno di una sperimentazione clinica. Un trial clinico è uno studio di ricerca lo scopo di contribuire a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni sui nuovi trattamenti per i pazienti con cancro.

Gli studi clinici sono in corso in molte parti del paese. Informazioni su studi clinici in corso è disponibile sul sito Web NCI. La scelta del trattamento del cancro più appropriato è una decisione che coinvolge idealmente il paziente, la famiglia e team sanitario.

I pazienti possono voler pensare a prendere parte ad una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendendo parte ad una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore trattamento. Gli studi clinici sono parte del processo di ricerca sul cancro. Le sperimentazioni cliniche sono fatto per scoprire se i nuovi trattamenti contro il cancro sono sicuri ed efficaci o migliore rispetto al trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard per il cancro di oggi sono basati su precedenti studi clinici. I pazienti che prendono parte ad una sperimentazione clinica può ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che partecipano a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro sarà trattata in futuro. Anche quando gli studi clinici non conducono a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondere a domande importanti e aiutano a spostare la ricerca in avanti.

I pazienti possono entrare in studi clinici prima, durante, o dopo aver avviato il trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo i pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri studi testare trattamenti per i pazienti il ​​cui tumore non ha ottenuto di meglio. Ci sono anche studi clinici che testano nuovi modi per fermare il cancro si ripresenti (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Gli studi clinici sono in corso in molte parti del paese. Vedere la sezione Opzioni di trattamento che segue per i collegamenti a studi clinici di trattamento corrente. Questi sono stati recuperati dal database di studi clinici del NSC.

I bambini con tumore atipico teratoid / rabdoide dovrebbero avere il loro trattamento progettato da un team di operatori sanitari che sono esperti nel trattamento del cancro nei bambini.

Il trattamento sarà supervisionato da un pediatriconcologist, un medico specializzato nel trattamento di bambini con il cancro. Le opere oncologo pediatrico con altri operatori sanitari pediatrici che sono esperti nel trattamento di bambini con cancro del sistema nervoso centrale e che si specializzano in determinate aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:

  • Neurochirurgo pediatrico.

  • Radiazioni oncologo.

  • Neurologo.

  • Specialista infermiera pediatrica.

  • Specialista in riabilitazione.

  • Psicologo.

  • Assistente sociale.

  • Genetista o consulente genetico.

Tumori cerebrali Infanzia può causare sintomi che iniziano prima della diagnosi e continuare per mesi o anni.

I sintomi causati dal tumore possono iniziare prima della diagnosi. Questi sintomi possono continuare per mesi o anni. E 'importante parlare con i medici di tuo figlio sui sintomi causati dal tumore che può continuare dopo il trattamento.

Alcuni trattamenti del cancro causare effetti indesiderati mesi o anni dopo il trattamento è terminato.

Gli effetti collaterali prodotti dal trattamento del cancro che iniziano durante o dopo il trattamento e continuare per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Effetti tardivi del trattamento del cancro possono comprendere i seguenti:

  • Problemi fisici.

  • Cambiamenti di umore, i sentimenti, il pensiero, l'apprendimento o la memoria.

  • Secondi tumori (nuovi tipi di cancro).

Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. E 'importante parlare con i medici di tuo figlio per il trattamento del cancro effetti può avere sul vostro bambino. (Vedere la sintesi PDQ su effetti tardivi del trattamento per il cancro di infanzia per ulteriori informazioni).

Vengono utilizzati quattro tipi di trattamento:

Chirurgia

La chirurgia è usato per diagnosticare e trattare atipiche tumore teratoid / rabdoide. Vedere la sezione Informazioni Generali della presente sintesi.

Anche se il chirurgo rimuove tutto il tumore che può essere visto al momento della chirurgia, la maggior parte dei pazienti saranno sottoposti a chemioterapia e possibilmente terapia radiante dopo intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule tumorali che vengono lasciati. Trattamento dato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio che il cancro tornerà, si chiama terapia adiuvante.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento del cancro che usa farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, sia per uccidere le cellule o impedisce loro di divisione. Quando la chemioterapia viene assunto per bocca o iniettato in vena o nel muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene inserito direttamente nella colonna spinale, un organo o una cavità del corpo come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). Il modo in cui la chemioterapia dipende dal tipo di tumore.

Farmaci antitumorali somministrate oralmente o vena per trattare tumori del cervello e del midollo spinale non possono attraversare la barriera emato-encefalica e immettere il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale. Invece, un farmaco antitumorale viene iniettato nello spazio pieno di liquido per uccidere le cellule tumorali lì. Questo si chiama chemioterapia intratecale.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento del cancro che utilizza i raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere. Esistono due tipi di radioterapia. Radioterapia esterna utilizza una macchina esterna all'organismo di inviare radiazione verso il cancro. Radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili, o cateteri che vengono inseriti direttamente all'interno o in prossimità del cancro. Il modo in cui la radioterapia è dato dipende dal tipo di tumore da trattare e se si è diffuso. Radioterapia esterna può essere dato il cervello e il midollo spinale.

Poiché la radioterapia può influenzare la crescita e lo sviluppo del cervello nei bambini, soprattutto i bambini che sono tre anni di età o più giovani, la dose di radioterapia può essere inferiore rispetto al solito.

La chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali

La chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali è un metodo di dare alte dosi di chemioterapia e sostituendo le cellule che formano il sangue distrutte dal trattamento del cancro. Le cellule staminali (cellule immature del sangue) vengono rimossi dal sangue o midollo osseo del paziente o da un donatore e vengono congelati e conservati. Dopo la chemioterapia è completato, le cellule staminali conservate vengono scongelate e restituito al paziente attraverso un'infusione. Queste cellule staminali reinfuse crescere in (e ripristinare) le cellule del sangue del corpo.

Possono essere necessari test di follow-up.

Alcune delle prove che sono state fatte per diagnosticare il cancro può essere ripetuto. Alcuni test saranno ripetuti al fine di vedere come il trattamento sta funzionando. Le decisioni sull'opportunità di continuare, cambiare o interrompere il trattamento può essere basato sui risultati di questi test.

Questa sezione di riepilogo si riferisce a trattamenti specifici in fase di studio in trial clinici, ma non può parlare ogni nuovo trattamento in fase di studio. Informazioni su studi clinici in corso è disponibile sul sito Web NCI.

Le opzioni di trattamento per il sistema nervoso centrale di nuova diagnosi atipiche tumore teratoid / rabdoide

Non esiste un trattamento standard per i pazienti con il sistema nervoso centrale atipica del tumore teratoid / rabdoide.

Combinazioni di trattamenti vengono utilizzati per i pazienti con tumore atipica teratoid / rabdoide.

Perché atipiche tumore teratoid / rabdoide è in rapida crescita, una combinazione di trattamenti è di solito dato. La maggior parte dei trattamenti comprendono sia la chirurgia e la chemioterapia. Trattamenti per AT / RT possono includere combinazioni delle seguenti:

  • Chirurgia.

  • Chemioterapia.

  • Radioterapia.

  • La chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali.

Studi clinici di nuove terapie devono essere considerati per i pazienti con nuova diagnosi di tumore atipico teratoid / rabdoide.

Controllare per gli studi clinici degli Stati Uniti da PDQ Cancer Clinical Trials Registry del NSC che sono ora di accettare pazienti con tumore dell'infanzia atipiche teratoid / rabdoide. Per risultati più specifici, perfezionare la ricerca utilizzando altre funzioni di ricerca, come la posizione del processo, il tipo di trattamento, o il nome del farmaco. Informazioni generali sulle sperimentazioni cliniche è disponibile sul sito Web NCI.

Il trattamento per il sistema nervoso centrale ricorrente infanzia atipiche tumore teratoid / rabdoide

Non esiste un trattamento standard per i pazienti con recidiva infanzia nervoso centrale systematypical tumore teratoid / rabdoide.

Studi clinici di nuove terapie devono essere considerati per i pazienti con recidiva di tumore atipico teratoid / rabdoide.

Controllare per gli studi clinici degli Stati Uniti da PDQ Cancer Clinical Trials Registry del NSC che sono ora di accettare pazienti con tumore dell'infanzia atipiche teratoid / rabdoide. Per risultati più specifici, perfezionare la ricerca utilizzando altre funzioni di ricerca, come la posizione del processo, il tipo di trattamento, o il nome del farmaco. Informazioni generali sulle sperimentazioni cliniche è disponibile sul sito Web NCI.

Per saperne di più su infanzia del sistema nervoso centrale atipica del tumore teratoid / rabdoide e altri tumori cerebrali infantili

Per ulteriori informazioni dal National Cancer Institute sull'infanzia nervoso centrale systematypical tumore rabdoide / teratoid e altri tumori cerebrali infantili, vedere il seguente:

  • Cosa c'è da sapere su ™ tumori cerebrali

  • Cerebrali pediatrici Tumore Consortium (PBTC)

Per ulteriori informazioni sul cancro di infanzia e di altre risorse del cancro generali del National Cancer Institute, vedere il seguente:

  • Cosa c'è da sapere sul cancro ™ - Una panoramica

  • Tumori infantili

  • CureSearch - Oncology Group National Cancer Childhood Children della Fondazione

  • Effetti tardivi del trattamento per il cancro di infanzia

  • Adolescenti e giovani adulti con cancro

  • I giovani con il cancro: un manuale per i genitori

  • Cura per bambini e adolescenti con cancro: Domande e risposte

  • Capire Serie Cancro: Cancro

  • Staging: Domande e risposte

  • Affrontare il cancro: di supporto e cure palliative

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Modifiche a questa sintesi (09/11/2009)

Le informative di sintesi PDQcancer sono rivisti periodicamente e aggiornati sono disponibili nuove informazioni. Questa sezione descrive le ultime modifiche apportate a questa sintesi a partire dalla data di cui sopra.

Modifiche redazionali sono state apportate a questa sintesi.

Chi PDQ

PDQ è un database del cancro completo disponibile sul sito web del NSC.

PDQ è il database informazioni complete cancro (NCI) del National Cancer Institute. La maggior parte delle informazioni contenute nel PDQ è disponibile on-line sul sito Web del NSC. PDQ è fornito come un servizio del NSC. Il NCI fa parte del National Institutes of Health, punto focale del governo federale per la ricerca biomedica.

PDQ contiene informazioni sul cancro riassunti.

Il database PDQ contiene una sintesi delle informazioni più recenti pubblicate sulla prevenzione del cancro, l'individuazione, la genetica, il trattamento, terapia di supporto, e la medicina complementare e alternativa. La maggior parte dei riassunti sono disponibili in due versioni. Le versioni professionali sanitari forniscono informazioni dettagliate scritte in linguaggio tecnico. Le versioni paziente sono scritti in un linguaggio non tecnico e facile da capire. Entrambe le versioni forniscono informazioni sul cancro aggiornate e precise.

I PDQ informative di sintesi cancro sono stati sviluppati da esperti di cancro e rivisti periodicamente.

Editorial Boards composte da esperti in oncologia e le specialità correlate sono responsabili per la scrittura e il mantenimento delle informative di sintesi cancro. Le sintesi sono riviste periodicamente e vengono apportate modifiche come nuove informazioni disponibili. La data di ogni sintesi ("Data ultima modifica") indica il tempo della più recente modifica.

PDQ contiene anche informazioni sulle sperimentazioni cliniche.

Un trial clinico è uno studio per rispondere a una domanda scientifica, ad esempio se un trattamento sia migliore di un altro. Le prove si basano su studi del passato e ciò che è stato appreso in laboratorio. Ogni prova risponde a certe domande scientifiche al fine di trovare nuovi e migliori modi per aiutare i malati di cancro. Durante gli studi clinici di trattamento, le informazioni vengono raccolte circa gli effetti di un nuovo trattamento e come funziona. Se la sperimentazione clinica dimostra che un nuovo trattamento è migliore di quello attualmente in uso, il nuovo trattamento potrebbe diventare "standard". In Europa, circa i due terzi dei bambini con cancro sono trattati in uno studio clinico ad un certo punto della loro malattia.

Profili degli studi clinici sono inclusi nel PDQ e sono disponibili on-line sul sito Web del NSC. Le descrizioni delle prove sono disponibili nelle versioni professionali e pazienti di salute. Per ulteriore assistenza nel trovare una sperimentazione clinica cancro infantile, chiamare il Cancer Information Service al numero 1-800-4-CANCRO (1-800-422-6237).

Il database PDQ contiene liste di gruppi specializzati in studi clinici.

I bambini Oncology Group (COG) è il principale gruppo che organizza i test clinici per i tumori infantili in Europa. Informazioni su come contattare COG è disponibile sul sito Web NSC o dal Cancer Information Service al numero 1-800-4-CANCRO (1-800-422-6237).