Che cosa è l'ipertensione polmonare primaria (PPH)?
L'ipertensione polmonare è una malattia polmonare in cui la pressione sanguigna nell'arteria polmonare aumenta molto al di sopra dei livelli normali.
Storia della malattia:
Il primo caso di ipertensione polmonare primaria è avvenuto nel 1891 con la descrizione pubblicata di un'autopsia che ha mostrato un ispessimento dell'arteria polmonare del defunto, ma non ci sono indicazioni di malattie cardiache o polmonari. Nel 1951, quando sono stati segnalati 39 casi in Europa, la malattia ha ricevuto il suo nome.
Tra il 1967 e il 1973, un aumento inspiegabile di primaria polmonare ipertensione è stata segnalata in Europa centrale. L'aumento del numero di casi è stato infine attribuito a aminorex fumarato, un farmaco anfetaminici introdotto in Europa nel 1965 per controllare l'appetito. Quando aminorex è stato rimosso dal mercato, l'incidenza di ipertensione polmonare primaria è sceso a livelli normali.
Più recentemente, in Europa e in Francia, ipertensione polmonare primaria è stata associata con l'appetito soppressori fenfluramina e dexfenfluramina, che sono stati ritirati dal mercato nel 1997. Negli Stati Uniti, ci sono circa 300 a 1.000 nuovi casi diagnosticati ogni anno, ma il numero effettivo di casi è sconosciuta. E 'più comune nelle donne di età compresa tra i 20 ei 40 anni, ma chiunque può svilupparlo.
Quali sono le cause di ipertensione polmonare?
La causa esatta della PPH è sconosciuta. La ricerca ha collegato l'ipertensione polmonare primaria per predisposizione genetica o familiare. I ricercatori ritengono i vasi sanguigni sono particolarmente sensibili a determinati fattori interni o esterni, e costrizione, o stretto, quando esposti a questi fattori, come un fattore sistema immunitario, o sensibilità ai farmaci o altre sostanze chimiche.
Polmonare secondaria ipertensione si verifica a causa degli effetti di altre malattie che possono includere malattie del cuore o polmoni, un coagulo di sangue nei polmoni, o una malattia chiamata sclerodermia.
Quali sono i sintomi di ipertensione polmonare?
I seguenti sono i sintomi più comuni per l'ipertensione polmonare. Tuttavia, ogni individuo può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
difficoltà a respirare (dispnea)
svenimenti incantesimi (sincope)
gonfiore alle caviglie o alle gambe (edema)
labbra bluastre e la pelle (cianosi)
impulso di corsa
difficoltà a ottenere abbastanza aria
palpitazioni, sensazioni forti palpitanti causata da un aumento della frequenza cardiaca
I sintomi più gravi indicano una malattia più avanzata. Nelle fasi avanzate, il paziente:
è in grado di svolgere attività minime.
ha sintomi anche quando riposo.
può diventare costretta a letto se la malattia peggiora.
I sintomi di ipertensione polmonare primaria può assomigliare altre malattie o problemi di salute. Consultare il proprio medico per una diagnosi.
Come viene diagnosticata ipertensione polmonare primaria?
L'ipertensione polmonare è raramente scoperto in un esame medico di routine, e nelle sue fasi successive, i segni della malattia può essere confusa con altre malattie che colpiscono il cuore e polmoni.
L'ipertensione polmonare è una diagnosi di esclusione. Le procedure diagnostiche possono includere:
elettrocardiogramma (ECG o ECG) - un test che registra l'attività elettrica del cuore, mostra ritmi anomali ( aritmie o aritmie), e rileva il danno del muscolo cardiaco.
ecocardiogramma (eco) - una procedura che valuta la struttura e la funzione del cuore utilizzando onde sonore registrate su un sensore elettronico che produce un'immagine in movimento delle valvole cardiache e cuore.
test di funzionalità polmonare - test diagnostici che aiutano a misurare la capacità dei polmoni di scambiare ossigeno e anidride carbonica in modo appropriato. Le prove sono generalmente eseguite con macchine speciali in cui la persona deve respirare.
scansione perfusione polmonare - una procedura di medicina nucleare in grado di rilevare un coagulo di sangue nell'arteria che porta al polmone. Questa procedura può anche valutare la funzione dei polmoni.
cateterizzazione cardiaca - una procedura che restituisce il flusso di sangue al muscolo cardiaco, blocco delle arterie coronarie, cardiopatie congenite, funzionamento delle valvole cardiache, ed altre strutture del cuore. Un piccolo catetere viene fatto avanzare da un vaso sanguigno nell'inguine o braccio attraverso l'aorta al cuore.
Il trattamento per l'ipertensione polmonare:
Un trattamento specifico sarà determinato dal vostro medico sulla base di:
la vostra età, salute generale, e la storia medica
estensione della malattia
la vostra tolleranza per farmaci specifici, procedure o terapie
aspettative per il decorso della malattia
la vostra opinione o preferenza
Il trattamento può includere uno o più dei seguenti:
farmaci, tra cui:
anticoagulanti - per diminuire la tendenza del sangue a coagulare e permettere al sangue di fluire più liberamente
diuretici - per diminuire la quantità di liquido nel corpo e ridurre la quantità di lavoro del cuore ha a che fare
farmaci - per aiutare ad abbassare la pressione sanguigna nei polmoni e migliorare le prestazioni del cuore in molti pazienti
bloccanti dei canali del calcio / vasodilatatori farmaci - per migliorare la capacità del cuore di pompare sangue
ossigeno supplementare
Alcuni pazienti richiedono anche un supplemento di ossigeno erogata attraverso cannule nasali o una maschera se la respirazione diventa difficile.polmoni o cuore-polmone trapianto
