Qual è la porpora trombocitopenica immune (ITP)?
ITP è una malattia del sangue caratterizzata da una diminuzione anomala del numero di piastrine nel sangue. Le piastrine sono cellule del sangue che aiutano a fermare l'emorragia. Una diminuzione delle piastrine può provocare facile ecchimosi, sanguinamento delle gengive e sanguinamento interno.
Questa malattia è stata inizialmente chiamata "idiopatica", il che significava che la causa era sconosciuta. La "I" in ITP è stato cambiato in "immune" una volta è stato dimostrato che questa malattia è causata da una reazione immunitaria contro le proprie piastrine. E 'stato anche chiamato porpora trombocitopenica autoimmune.
"La trombocitopenia" significa un ridotto numero di piastrine nel sangue.
"Porpora" si riferisce alla viola scolorimento della pelle, come un livido.
Chi è affetto da ITP?
Ci sono due forme di ITP:
Acute porpora trombocitopenica
Questo è più frequente nei bambini piccoli (2-6 anni). I sintomi possono seguire una malattia virale, come la varicella. Acuta ITP di solito ha un esordio improvviso ei sintomi di solito scompaiono in meno di sei mesi (spesso entro poche settimane). Spesso non è necessario un trattamento. Il disturbo di solito non si ripeterà. ITP acuta è la forma più comune della malattia.Trombocitopenica cronica Porpora
L'esordio della malattia può avvenire a qualsiasi età, ed i sintomi possono durare da un minimo di sei mesi, da diversi anni, o una vita. Gli adulti hanno questa forma più spesso i bambini, ma lo fa influenzare gli adolescenti. Le femmine hanno lo 2-3 volte più spesso rispetto ai maschi. ITP cronica può ripresentarsi spesso e richiede un continuo follow-up con uno specialista di sangue (ematologo).
Quali sono le cause porpora trombocitopenica idiopatica?
ITP è un risultato del sistema immunitario essendo stimolato ad attaccare proprie piastrine del corpo. Molto spesso questo è il risultato della produzione di anticorpi contro le piastrine, se in un piccolo numero di casi un tipo di globuli bianchi chiamati cellule T attaccano direttamente piastrine. Questo errore sistema immunitario può essere il risultato di uno dei seguenti:
I farmaci (tra cui over-the-counter farmaci) possono causare una allergia che cross-reagisce con piastrine.
Infezioni, infezioni virali in genere, compresi i virus che causano la varicella, l'epatite C e l'AIDS, possono indurre anticorpi che cross-reagiscono con le piastrine.
Gravidanza
Disturbi del sistema immunitario, come l'reumatoide artrite e lupus
Linfomi di basso grado e leucemie possono produrre anticorpi contro le proteine anormali piastrine
Talvolta porpora trombocitopenica immune è idiopatica, in altre parole, l'anticorpo viene prodotto senza causa
Quali sono i sintomi della porpora trombocitopenica idiopatica?
Normale conta piastrinica è nella gamma di 150.000 a 450.000. Con ITP, la conta delle piastrine è inferiore a 100.000. Con il tempo si verifica sanguinamento significativo, il paziente può avere una conta piastrinica inferiore a 10.000. Più basso è il numero delle piastrine, maggiore è il rischio di sanguinamento.
Perché piastrine aiuto arrestare l'emorragia, i sintomi della ITP sono legati a una maggiore sanguinamento. Tuttavia, ogni persona può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
Porpora - il colore viola della pelle dopo sangue è "rubato" sotto di essa. Un livido è sangue sotto la pelle. Le persone con ITP possono avere grandi lividi da nessun trauma conosciuto. Contusioni possono apparire in corrispondenza delle articolazioni dei gomiti e delle ginocchia solo dal movimento.
Petecchie - piccoli puntini rossi sotto la pelle che sono il risultato di piccoli sanguinamenti.
Nosebleeds
Sanguinamento in bocca e / o in e intorno alle gengive
Il sangue nel vomito, urina, feci o
Sanguinamento in testa - questo è il sintomo più pericoloso della ITP. Qualsiasi trauma cranico che si verifica quando non ci sono abbastanza piastrine per fermare il sanguinamento può essere in pericolo di vita.
I sintomi di ITP possono assomigliare ad altri problemi medici. Consultare sempre il proprio medico per una diagnosi.
Come si porpora trombocitopenica idiopatica diagnosticata?
Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, le procedure diagnostiche per porpora trombocitopenica idiopatica possono comprendere:
Esame emocromocitometrico completo (CBC) - una misura della dimensione, numero e durata delle diverse cellule del sangue in un determinato volume di sangue (per misurare piastrine).
Sangue e delle urine ulteriori test - per misurare il tempo di sanguinamento e di rilevare eventuali infezioni, tra cui un esame del sangue speciale denominato un test degli anticorpi antipiastrinici
Attento riesame dei farmaci del paziente
Storicamente, una aspirazione del midollo osseo è stato richiesto di fare una diagnosi di ITP. Esso non può essere assolutamente necessaria a fronte di un test anticorpale antiaggregante positivo, ma è ancora comunemente eseguita a guardare la produzione di piastrine e per escludere eventuali cellule anomale del midollo osseo può essere la produzione che potrebbe abbassare la conta piastrinica. Un aspirato di midollo osseo è necessario per una diagnosi se il test anticorpo antipiastrinica è negativo.
Trattamento per la porpora trombocitopenica idiopatica
Trattamento specifico per la porpora trombocitopenica idiopatica sarà determinata dal medico sulla base di:
La tua età, salute generale, e la storia medica
Estensione della malattia
La vostra tolleranza per farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Quando il trattamento è necessario, le due forme più comuni di trattamento immediato sono gli steroidi per via endovenosa e gammaglobuline:
Steroidi
Steroidi aiutano a prevenire emorragie diminuendo il tasso di distruzione delle piastrine. Steroidi, se efficaci, si tradurrà in un aumento della conta piastrinica visto entro 2-3 settimane. Gli effetti collaterali possono includere irritabilità, irritazione dello stomaco, aumento di peso, ipertensione, e l'acne.Gammaglobuline per via endovenosa (IVGG)
Endovenosa gammaglobuline (IVGG) è una proteina che contiene molti anticorpi e anche rallenta la distruzione delle piastrine. IVGG agisce più rapidamente steroidi (da 24 a 48 ore).
Altri trattamenti per la PTI possono includere:
Immunoglobulina Rh
Questo farmaco interrompe temporaneamente la milza di distruggere le piastrine. Devi essere Rh positivo e hanno una milza per questo farmaco sia efficace.Modifiche Farmaco
Se si tratta di un farmaco che è la causa sospetta, interruzione o cambiando il farmaco può essere necessaria.Trattamento Infezione
Se l'infezione è la causa per la ITP, quindi il trattamento della infezione può provocare conta piastrinica più elevati.La splenectomia
In alcuni casi, milza del paziente può essere necessario rimuovere poiché questo è il sito più attivo di anticorpo mediata distruzione piastrinica. Questo è considerato più spesso nelle persone con ITP cronica per diminuire il tasso di distruzione delle piastrine.Rituximab (Rituxan)
Questo farmaco è un anticorpo prodotto in un laboratorio contro una proteina presente sulle cellule del sangue che producono anticorpi, ma rallenta la produzione di anticorpi antipiastrinici.Romiplostim (n-piastra) e eltrombopag (PROMACTA)
Questi farmaci sono stati recentemente approvati per il trattamento di ITP che ha fallito altri tipi di trattamento. Essi stimolano il midollo osseo a produrre più piastrine.Cambia stile di vita, come il seguente:
L'uso di indumenti protettivi
Prevenzione di talune attività
