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Sindrome nefrosica nei bambini

Che cosa è la sindrome nefrosica?

Sindrome nefrosica è caratterizzata dai seguenti sintomi derivanti dai cambiamenti che si verificano alle piccole strutture funzionali nei reni, quali:

  • Molto alti livelli di proteine ​​nelle urine

  • Bassi livelli di proteine ​​nel sangue a causa della sua perdita di urine

  • Gonfiore dei tessuti di tutto il corpo (edema), soprattutto nell'addome (ascite)

  • Elevati di colesterolo livelli nel sangue

  • Diminuzione della frequenza della minzione

  • L'aumento di peso dal liquido in eccesso

Quali sono i diversi tipi di sindrome nefrosica?

Il tipo di sindrome nefrosica che è più comune nei bambini si chiama sindrome nefrosica idiopatica. Esso rappresenta circa il 90 per cento dei bambini con sindrome nefrosica. Idiopatica significa che una malattia si verifica senza causa nota. Il tipo più comune di sindrome nefrosica idiopatica è chiamata minimal-cambiamento sindrome nefrosica (MCNS). La sindrome nefrosica idiopatica è più comune nei ragazzi rispetto alle ragazze.

Con MCNS, il bambino di solito ha ricadute della malattia, ma la malattia di solito può essere gestito e la prognosi è buona. In rari casi, un bambino può sviluppare insufficienza renale che richiede la dialisi.

C'è una rara sindrome nefrosica presente nella prima settimana di vita chiamato "sindrome nefrosica congenita." La sindrome nefrosica congenita viene ereditata da un gene autosomico recessivo, il che significa che maschi e femmine sono ugualmente colpiti, e il bambino ha ereditato una copia del gene da ciascun genitore, che sono portatori. La possibilità per i genitori portatori di avere un bambino con sindrome nefrosica congenita è uno su quattro, o 25 per cento, con ogni gravidanza. Il risultato di questo tipo di sindrome nefrosica è estremamente scarsa.

Quali sono i sintomi della sindrome nefrosica?

I seguenti sono i sintomi più comuni della sindrome nefrosica. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:

  • Stanchezza e malessere

  • Diminuzione dell'appetito

  • L'aumento di peso e gonfiore del viso

  • Gonfiore addominale o dolore

  • Urina schiumosa

  • Accumulo di liquidi negli spazi corporei (edema)

  • Letti unghia Pallidi

  • Capelli opachi

  • Orecchie cartilagine può sentirsi meno consistenti

  • Intolleranze alimentari o allergie

I sintomi della sindrome nefrosica possono assomigliare altre malattie e problemi medici. Consultare sempre il medico del bambino per una diagnosi.

Come viene diagnosticata la sindrome nefrosica?

Oltre ad un esame fisico completo e la storia medica completa, il pediatra può raccomandare i seguenti test diagnostici:

  • Gli esami delle urine. Test per verificare la proteina

  • Gli esami del sangue. Prove per controllare i livelli di colesterolo e di una speciale proteina del sangue chiamata albumina

  • Ecografia renale. Un test non invasivo in cui un trasduttore viene fatta passare sulla produzione renali onde sonore che rimbalzano del rene, trasmettendo un'immagine dell'organo su uno schermo video. Il test viene utilizzato per determinare la dimensione e la forma del rene e per rilevare una massa, calcoli renali, cisti, o altri ostacoli o anomalie.

  • Biopsia renale. Una procedura in cui un piccolo campione di tessuto viene prelevato dal rene attraverso un ago. Il tessuto viene inviato per la prova speciale per determinare la specifica malattia.

Qual è il trattamento per la sindrome nefrosica?

Un trattamento specifico per la sindrome nefrosica sarà determinata dal medico del bambino sulla base di:

  • Età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica

  • L'estensione della malattia

  • Tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure o terapie

  • Aspettative per il decorso della malattia

  • La vostra opinione o preferenza

Durante l'episodio iniziale della sindrome nefrosica, il vostro bambino può richiedere l'ospedalizzazione. Lui o lei può avere bisogno di essere monitorati se l'edema è grave o se lui o lei ha la pressione del sangue e / o problemi respiratori.

I farmaci possono essere necessari per trattare i sintomi iniziali e durante le ricadute. Questi farmaci possono includere:

  • I corticosteroidi

  • Terapia farmacologica immunosoppressiva

  • Diuretici (per ridurre l'edema)

  • Via endovenosa (IV) albumina. Una proteina del sangue che può essere somministrata per sostituire i bassi livelli

  • Una dieta speciale che limita il sale e ha altre specifiche

I farmaci usati per trattare la sindrome nefrosica indeboliscono il sistema immunitario in modo che il bambino non deve ricevere vaccini vivi. Se il bambino è stato esposto alla varicella e non ha già avuto il vaccino, il vaccino può essere raccomandato.

Quali sono le prospettive a lungo termine per la sindrome nefrosica?

Le recidive si verificano durante l'infanzia. Tuttavia, una volta un bambino raggiunge la pubertà, la malattia di solito rimane in remissione (parziale o completa assenza di sintomi). È raro ricomparsa dei sintomi nell'età adulta, tuttavia, è possibile.