Sindrome della vena cava superiore è un insieme di sintomi che possono verificarsi nei pazienti che hanno il cancro del polmone, linfoma non-Hodgkin, o di altri tipi di tumore. Essa può verificarsi anche per cause non oncologiche. Sebbene grave quando si verifica negli adulti, questa sindrome è pericolo di vita nei bambini. Questo breve riassunto descrive la sindrome della vena cava superiore e il suo trattamento.
Panoramica
Sindrome della vena cava superiore (SVC) è un insieme di sintomi causati dal blocco parziale della vena che trasporta il sangue dalla testa, collo, torace, braccia e al cuore. I sintomi che possono indicare questa sindrome comprendono difficoltà respiratorie, tosse e gonfiore del viso, collo, parte superiore del corpo, e le braccia. In rare occasioni, i pazienti possono lamentare raucedine, dolore al petto, difficoltà di deglutizione e tosse con sangue. Segni fisici di SVCS includono gonfiore del collo o del torace vene, raccolta di liquido in faccia o le braccia, e la respirazione rapida. Raramente, cianosi (mancanza di ossigeno nel sangue causando un colore bluastro della pelle), sindrome di Horner (pupilla ristretta, palpebra abbassata, e nessuno sudorazione su un lato della faccia), e una corda vocale paralizzata possono anche essere presenti.
SVCS solito è un segno di cancro del polmone localmente avanzato. La sopravvivenza dipende dallo stato della malattia del paziente.
Cause
La maggior parte dei casi di sindrome della vena cava superiore sono attribuiti al cancro, con la causa più comune è il cancro del polmone, seguito linfoma non-Hodgkin. Un'altra causa nei pazienti oncologici è un coagulo di sangue associata a cateteri endovenosi o fili di pacemaker. Una rara causa di sindrome della vena cava superiore è un'infezione del mediastino (al petto), che provoca l'ispessimento e la durezza dei tessuti del mediastino. Altre cause rare di sindrome della vena cava superiore sono i tumori metastatici germinali, metastatico cancro al seno, cancro del colon, il sarcoma di Kaposi, carcinoma dell'esofago, mesotelioma fibroso (cancro dell'epitelio), sindrome di Behcet (una malattia del sistema immunitario), timo tumore, tumore della tiroide, morbo di Hodgkin, e sarcoidosi (una malattia infiammatoria rara che provoca grumi di formare negli organi del corpo, più spesso i polmoni).
Le vene principali collegati all'atrio destro (una camera del cuore) sono la vena cava superiore e la vena cava inferiore. La vena cava superiore restituisce il sangue dal corpo superiore al cuore, e la vena cava inferiore restituisce il sangue dalla parte inferiore del corpo. La vena cava superiore è a pareti sottili, e il sangue è sotto pressione bassa. Si trova vicino linfonodi del torace. Pertanto, quando i linfonodi o l'aorta del cuore diventano più grandi, la vena cava superiore viene schiacciato, il flusso sanguigno rallenta, e il blocco completo può verificarsi.
La velocità del blocco e la sua posizione a determinare la gravità della sindrome. Quanto più rapidamente si verifica l'ostruzione, il più grave dei sintomi, dal momento che le altre vene non hanno il tempo di allargare per regolare l'aumento del flusso sanguigno. Se il blocco si verifica sopra dove la vena cava superiore e la vena cava inferiore si incontrano, la sindrome è meno evidente, dal momento che le vene possono gonfiarsi più facilmente e gestire l'aumento del flusso sanguigno. Se il blocco si verifica sotto di questo punto, più sintomi sono visti, poiché il sangue deve essere restituito al cuore dalle vene nell'addome superiore e la vena cava inferiore, che richiede una pressione maggiore.
Talvolta, le altre vene possono assumere per la vena cava superiore se è ostruito, ma questo richiede tempo.
Diagnosi
Una volta che la sindrome della vena cava superiore è riconosciuto, pronta attenzione è importante.
Finché la trachea (trachea) non è bloccato, sindrome della vena cava superiore di solito non è un'emergenza letali; dunque, una diagnosi definitiva dovrebbe essere effettuato prima di iniziare il trattamento.
Una radiografia del torace, tomografia computerizzata (TC) del torace, imaging delle vene, risonanza magnetica (MRI) e gli ultrasuoni possono tutti essere utilizzata per determinare il sito e il tipo di blocco.
Se il cancro del polmone si sospetta, un campione di espettorato devono essere raccolti. Se il campione dell'espettorato è negativo, una biopsia può essere preso. I risultati della biopsia aiuteranno il medico a decidere il miglior trattamento.
Trattamento
Trattamento della sindrome della vena cava superiore dipende dalla causa della ostruzione, la gravità dei sintomi, la prognosi del paziente, e preferenze del paziente. La radioterapia e chemioterapia non devono essere attivati finchè la causa del blocco è determinata. I trattamenti discussi in questa sintesi si concentrerà sul blocco vena cava superiore causata dal cancro. Poiché il trattamento del blocco può dipendere dal tipo di tumore, la diagnosi dovrebbe essere effettuato prima di iniziare il trattamento. A meno che le vie aeree è bloccato o il cervello è il gonfiore, in attesa di iniziare il trattamento di solito non presenta alcun problema. I trattamenti possono essere usate per la sindrome della vena cava superiore.
Vigile attesa
Un paziente con un buon flusso di sangue attraverso altre vene e pochi sintomi può non essere necessario un trattamento, ma sarà strettamente monitorati per nuovi sintomi o modifiche. Se il blocco è sopra la zona in cui le vene vena cava superiore e inferiore si uniscono, e altre vene sono in grado di prendere in consegna per la vena cava superiore, i sintomi possono stabilizzare e il paziente può essere abbastanza comodo rinunciare più terapia. Sollievo a breve termine per un paziente che ha sintomi, ma chi non vuole un trattamento aggressivo, può includere alzando la testa, con i corticosteroidi, e aumentando l'eliminazione dei liquidi utilizzando farmaci come i diuretici. I diuretici possono aiutare i sintomi di gonfiore, ma può causare problemi come la disidratazione.
Radioterapia
Se il blocco della vena cava superiore è causato da un tumore che non è sensibile alla chemioterapia, può essere somministrata radioterapia.
Chemioterapia
La chemioterapia è il trattamento di scelta per i tumori sensibili come linfoma o microcitoma polmonare. La presenza di sindrome della vena cava superiore non dovrebbe cambiare l'approccio terapeutico.
Trombolisi (rottura coaguli di sangue)
Sindrome della vena cava superiore può avvenire quando un trombo (coagulo di sangue) forma in una vena parzialmente bloccato. I pazienti che hanno coaguli di sangue possono avere bisogno del trattamento per sciogliere o rimuovere il coagulo di sangue.
Posizionamento di stent
Uno stent può essere utilizzato per aprire la vena bloccata. Uno stent è un dispositivo tubolare che viene inserito nella zona bloccata di una vena per permettere al sangue di passare attraverso. A volte, i pazienti possono anche ricevere un anticoagulante per mantenere più coaguli di sangue.
Chirurgia
Bypass chirurgico di una vena cava superiore bloccata è usato più spesso per i pazienti senza cancro, anche se viene utilizzato a volte per pazienti oncologici con blocchi causati da cancro.
Considerazioni sociali
Pazienti e familiari sono spesso spaventati e ansiosi a causa dei sintomi della sindrome della vena cava superiore, soprattutto gonfiore, difficoltà di deglutizione, tosse, raucedine e. I pazienti e le loro famiglie dovrebbero ricevere informazioni sulla causa dei sintomi e il loro trattamento a breve termine. Quando il trattamento aggressivo viene rifiutata a causa di un cancro terminale, pazienti e familiari possono essere insegnato a trattare i sintomi.
Poiché la maggior parte dei pazienti adulti che sviluppano sindrome della vena cava superiore hanno il cancro del polmone, il tipo di trattamento e la cura prescritta dovrebbe tener conto prognosi del paziente e altri sintomi causati dal cancro.
La sindrome della vena cava superiore che si verificano nei bambini
Sindrome della vena cava superiore riferisce al blocco della vena cava superiore, mentre la spremitura della trachea (trachea) è chiamata sindrome mediastino superiore. Poiché sindrome mediastinica superiore e problemi respiratori risultanti frequentemente in bambini con sindrome della vena cava superiore, le due sindromi sono considerati la stessa nei bambini. Negli adulti, la trachea è piuttosto rigida, ma nei bambini è più morbido e più probabilità di essere chiusa spremuto. Inoltre, il diametro della trachea di un bambino è più piccolo, in modo che qualsiasi quantità di gonfiore può causare problemi respiratori. Pertanto, sindrome della vena cava superiore è differente dalla sindrome negli adulti ed è una grave emergenza medica.
I sintomi più comuni nei bambini sono simili a quelli degli adulti e comprendono tosse, raucedine, difficoltà di respirazione e dolori al petto. Altri sintomi meno comuni ma più gravi comprendono ansia, confusione, stanchezza, mal di testa, problemi di visione, un senso di pienezza nelle orecchie, e, in particolare, svenimento.
Sindrome della vena cava superiore è rara nei bambini. La causa, diagnosi e trattamento della sindrome della vena cava superiore nei bambini non è la stessa è in adulti. Mentre la causa più comune di sindrome della vena cava superiore negli adulti è il cancro ai polmoni, nei bambini è linfoma non-Hodgkin. Come per gli adulti, una causa noncancerous frequente è un coagulo di sangue associata a un catetere endovenoso.
Un esame fisico, radiografia del torace, e la storia medica di solito sono tutti che sono necessari per determinare la diagnosi di sindrome della vena cava superiore. Se si sospetta un linfoma o un altro cancro, una biopsia è utile per la diagnosi, ma potrebbe essere troppo pericoloso per il bambino. I bambini con la sindrome della vena cava superiore non tollerano l'anestesia generale bene a causa del suo effetto sul cuore e polmoni.
Quando il cancro è la causa della sindrome della vena cava superiore, la situazione può essere una emergenza medica, con il tempo di diagnosticare il cancro con il tessuto. Nella maggior parte dei casi, l'approccio migliore è quello di iniziare il trattamento prima di una diagnosi definitiva è fatta. La radioterapia è generalmente usato per trattare il tumore. Dopo la radioterapia, la respirazione può diventare più difficile a causa del rapido gonfiore che restringe la trachea. In queste situazioni, può essere necessario che invia un farmaco che riduce il gonfiore.
Insieme a radioterapia, chemioterapia, steroidi, entrambi, o altri farmaci possono essere utilizzati. Se il tumore non risponde, potrebbe non essere cancerogene. Se necessario, la chirurgia può essere eseguita.