Che cosa è la sindrome di Eisenmenger?
La sindrome di Eisenmenger è una malattia che comprende un insieme di sintomi: cianosi (pelle pallida blu o grigio a causa della diminuzione di ossigeno nel sangue), ipertensione polmonare (elevata pressione sanguigna nei vasi sanguigni dei polmoni), e eritrocitosi (aumento del numero di rosso globuli nel sangue a causa di diminuzione di ossigeno nel sangue).
Sindrome di Eisenmenger colpisce soprattutto gli adolescenti e gli adulti con alcuni difetti cardiaci congeniti che sono riparati in ritardo (dopo il primo anno di vita), o che non sono mai riparato. Sindrome di Eisenmenger, tuttavia, può verificarsi nei neonati o bambini nati con ipertensione polmonare, pertanto, sintomi correlati alla cianosi possono verificarsi molto prima nella vita.
Che cosa causa la sindrome di Eisenmenger?
Sindrome di Eisenmenger progredisce nel tempo a causa degli effetti di alta pressione sanguigna nei polmoni. Questa pressione alta, o ipertensione polmonare, si verifica a causa di difetti congeniti del cuore che causano il flusso di sangue dal lato sinistro del cuore al lato destro del cuore (da sinistra a destra shunt). Difetti cardiaci congeniti di questo tipo includono:
Dotto arterioso pervio (PDA). Un collegamento tra l'aorta e l'arteria polmonare, che consente ricco di ossigeno (rosso) del sangue che dovrebbe andare al corpo per ricircolare attraverso i polmoni.
Difetto del setto atriale (ASD). Un'apertura nel setto atriale o parete divisoria tra le due camere superiori del cuore nota come gli atri destro e sinistro.
Difetto del setto ventricolare (VSD). Un'apertura nel setto ventricolare, o parete divisoria tra le due camere inferiori del cuore nota come i ventricoli destro e sinistro.
Difetto atrioventricolare canale (canale AV). Un problema cardiaco complesso che coinvolge diverse anomalie delle strutture all'interno del cuore, tra cui un ASD, VSD, e mitralica forma non corretta e / o tricuspide.
Poiché le pressioni all'interno del lato sinistro del cuore sono normalmente superiori a quelle all'interno del lato destro del cuore, un'apertura tra il lato destro del cuore sinistro e causerà sangue di fluire dal lato sinistro del cuore nel lato destro. Questo shunt da sinistra a destra del sangue all'interno del cuore provoca un aumento del flusso sanguigno nei vasi sanguigni dei polmoni. L'aumento del flusso sanguigno nei vasi sanguigni dei polmoni provoca un aumento della pressione in questi vasi (polmonare ipertensione ).
Se l'ipertensione polmonare continua senza trattamento, la pressione nel lato destro del cuore può aumentare al punto che la pressione del lato destro è maggiore fianco. Quando si verifica ciò, il sangue scorrerà dal lato destro del cuore a fianco (a sinistra destra shunt), il che significa che il sangue povero di ossigeno viene miscelato con il sangue ricco di ossigeno pompato fuori al corpo dal ventricolo sinistro.
L'inversione di shunt conseguente shunt destro-sinistro provoca ossigeno insufficiente nel sangue. Inoltre, l'alta pressione nei polmoni provoca cambiamenti progressivi nei vasi sanguigni polmonari che provocano danni irreversibili al rivestimento di questi vasi sanguigni. La fibrosi può anche verificarsi (la crescita di tessuto cicatriziale a causa di infezioni, infiammazioni, lesioni o addirittura la guarigione), e trombo (coagulazione). I cambiamenti all'interno dei vasi sanguigni polmonari possono essere attribuiti alla malattia ostruttiva vascolare polmonare o arteriosa polmonare secondaria ipertensione (PAH).
Quali sono i sintomi o complicanze della sindrome di Eisenmenger comuni?
Sintomi:
Cianosi (pelle blu o grigio chiaro a causa della diminuzione di ossigeno nel sangue)
Dispnea da sforzo ( dispnea con l'attività)
Mancanza di respiro a riposo
Dolore toracico o senso di costrizione toracica
Palpitazioni cardiache ("beats saltando o racing")
Capogiri o sincope ( svenimento )
Parestesie ( intorpidimento e / o formicolio delle dita delle mani e dei piedi)
Visione offuscata
Complicazioni:
Coaguli di sangue (per esempio, la trombosi venosa profonda alle estremità)
Emorragia (sanguinamento)
Ascessi cerebrali
Peggioramento dei sintomi o nuove complicazioni insorgenza può essere primi segni premonitori di cambiamenti nella malattia globale e deve essere valutato dal medico il più presto possibile.
I sintomi della sindrome di Eisenmenger possono assomigliare altre patologie mediche o problemi cardiaci. Consultare sempre il proprio medico per una valutazione approfondita.
Come viene diagnosticata la sindrome di Eisenmenger?
Un bambino o un adolescente con una storia di un difetto del setto atriale (ASD), difetto del setto ventricolare (VSD), dotto arterioso pervio (PDA), o difetto del canale atrioventricolare (canale AV) che è stato riparato o riparato dopo un anno di età è a rischio di sviluppare la sindrome di Eisenmenger.
Il medico può notare un cambiamento o aumento di intensità di un soffio cardiaco (un suono stridulo soffiatura o sentito durante l'ascolto del cuore che possono o non possono indicare problemi all'interno del cuore o del sistema circolatorio), durante una visita di routine. Denunce di variazione tolleranza all'esercizio fisico o di qualsiasi associato mancanza di respiro, dolore toracico o palpitazioni, soprattutto con l'attività, devono essere segnalati al medico per ulteriori indagini.
Il medico eseguirà un esame fisico, ascoltando il cuore ei polmoni, e fare altre osservazioni che aiutano nella diagnosi. Altri test che possono essere eseguite per aiutare con la diagnosi sono i seguenti:
Gli esami del sangue. Prove di valutare per un conteggio elevata dei globuli rossi (eritrocitosi) e anemia.
Radiografia del torace. Un test diagnostico che utilizza fasci di energia invisibili raggi X per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola. Ci possono essere cambiamenti che avvengono nei polmoni a causa ulteriore flusso di sangue che può essere visto su una radiografia.
Elettrocardiogramma (ECG o ECG). Un test che registra l'attività elettrica del cuore, mostra ritmi anomali ( aritmie o aritmie), e rileva muscolo cardiaco lo stress.
Ecocardiogramma (eco). Una procedura che valuta la struttura e la funzione del cuore utilizzando onde sonore registrate su un sensore elettronico che produce un'immagine in movimento delle valvole cardiache e cuore. Dell'eco può mostrare il modello di flusso di sangue attraverso il PDA, e determinare quanto grande l'apertura è, così come la quantità di sangue che passa attraverso di esso.
Il cateterismo cardiaco. Un cateterismo cardiaco è una procedura invasiva che fornisce informazioni molto dettagliate sulle strutture all'interno del cuore. Sotto sedazione, un piccolo tubo sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno nell'inguine, e guidato all'interno del cuore. Destro del cuore Cath: misure di pressione e ossigeno sono prese in quattro camere del cuore, nonché l'arteria polmonare e aorta. Sinistra Cuore Cath: mezzo di contrasto può essere iniettato per visualizzare più chiaramente il flusso di sangue e strutture all'interno del cuore.
La risonanza magnetica (MRI). Una procedura diagnostica che utilizza una combinazione di grandi magneti, radiofrequenze, e un computer per produrre immagini dettagliate di organi e strutture all'interno del corpo. RM può essere utilizzato per aiutare nella stima pressione arteriosa polmonare nei polmoni e chiarire qualsiasi shunt sangue.
Il trattamento per la sindrome di Eisenmenger
Un trattamento specifico per la sindrome di Eisenmenger sarà determinato dal vostro medico sulla base di:
La tua età, salute generale, e la storia medica
Tasso di progressione e l'estensione della malattia
Tolleranza per farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
Opinione personale o preferenza
Gli obiettivi del trattamento per la sindrome di Eisenmenger mirano a diminuire la pressione arteriosa polmonare, migliorando l'ossigenazione, e diminuendo il grado di cianosi e eritrocitosi. Metodi di trattamento possono includere, ma non sono limitati a, i seguenti:
Il trattamento medico. Trattamento medico per la sindrome di Eisenmenger si basa sui sintomi. Tipi di trattamenti medici includono:
Farmaci. Farmaci che aiutano a diminuire l'ipertensione polmonare può essere prescritto. Questi farmaci comprendono calcio-antagonisti, prostaciclina e antagonisti del recettore dell'endotelina, e lavorare per dilatare i vasi sanguigni che aiuta ad abbassare la pressione del sangue nei polmoni. Se proprio l'insufficienza cardiaca si sviluppa, diuretici (pillole d'acqua) possono essere prescritti per contribuire a ridurre il volume del sangue.
Ossigeno. Supplementare di ossigeno può essere utilizzato durante i periodi di sonno o durante il riposo. L'uso di ossigeno può progredire a un uso continuo per alleviare i sintomi.
Salasso. Salasso (rimozione del sangue) non dovrebbe essere fatto frequentemente, ma può essere raccomandato quando eritrocitosi causa iperviscosità (spessore estrema) del sangue. Il volume del sangue prelevato viene sostituito con endovenosa (IV) soluzione salina per fluidificare il sangue. Flebotomia è generalmente fatto solo quando i sintomi sono gravi e / o l'ematocrito (percentuale di sangue che si compone di globuli rossi) diventa estremamente elevata.
Altri trattamenti. Sindrome di Eisenmenger che si sviluppa come risultato di una cardiopatia congenita che non è mai stato riparato non è generalmente trattata da riparare il difetto originale, come sarebbe aumentare il carico di lavoro del ventricolo destro e portare ad un risultato difficile. Trapianto di polmone o il trapianto cuore-polmone possono essere eseguite quando altri trattamenti non sono più efficaci.
Prospettive a lungo termine con sindrome di Eisenmenger
Alcuni individui con sindrome di Eisenmenger che non hanno altre complicazioni di salute possano vivere in età adulta di mezzo, e pochi possono sopravvivere nella quinta o sesta decade di vita.
Considerazioni relative alla sindrome di Eisenmenger includono, ma non sono limitati a, i seguenti:
La gravidanza non è raccomandato per le donne in età fertile con la sindrome di Eisenmenger. Gravidanza può comportare un elevato rischio di morte per la madre e complicazioni per il feto a causa di effetti di bassi livelli di ossigeno nel sangue.
Qualsiasi anestesia e la chirurgia è considerata ad alto rischio e devono essere attentamente pianificato. Si consiglia collaborazione con uno specialista cardiaco.
Viaggi aerei e l'esposizione ad alta quota richiede un'adeguata idratazione (assunzione di liquidi) e ossigeno per prevenire le complicanze.
Grave mal di testa, vertigini, sincope ( svenimento ), o cambiamenti nel livello di coscienza devono essere prese sul serio e valutati in emergenza.
Il fumo e l'assunzione di alcol non sono raccomandati.
Tosse deve essere controllato o impedito con un forte farmaco soppressore per evitare il rischio di emorragia polmonare (emorragia dai polmoni).
Iniezioni antinfluenzali sono consigliati ogni anno, e il vaccino pneumococcico dovrebbero essere ricevuti in base alla raccomandazione del medico.
Consultare il proprio medico per quanto riguarda le prospettive specifiche a lungo termine per il vostro bambino, adolescente o giovane adulto con sindrome di Eisenmenger.
