Cos'è il lupus?
Lupus eritematoso sistemico, noto anche come SLE, o semplicemente lupus, è una malattia che è caratterizzata da episodi ricorrenti di infiammazione e danni alle articolazioni, tendini, altri tessuti connettivi, e organi, compreso il cuore, polmoni, vasi sanguigni, cervello, i reni e la pelle. Il cuore, i polmoni, i reni e il cervello sono gli organi più colpiti. Lupus colpisce ogni individuo in modo diverso e gli effetti della gamma malattia da lieve a grave. Lupus può essere potenzialmente fatale.
La maggior parte delle persone che hanno lupus sono donne giovani (tarda adolescenza a 45). Ciò può essere dovuto al fatto che gli estrogeni (un ormone femminile) sembra essere associato con SLE. Lupus colpisce più africani, popoli asiatici, latini, e la gente nativi rispetto alle persone del Caucaso. Lupus nei bambini si verifica più spesso all'età di 15 anni e più. Secondo l' Arthritis Foundation, circa 25.000 i bambini e gli adolescenti hanno lupus o un disturbo correlato.
La malattia è noto per avere periodi di fiammate e periodi di remissione (mancanza parziale o completa dei sintomi). I bambini affetti da lupus possono avere un elevato grado di coinvolgimento renale. La gravità del coinvolgimento renale può alterare il tasso di sopravvivenza dei pazienti con lupus. In alcuni casi, il danno renale è così grave che porta a insufficienza renale.
Quali sono le cause lupus?
Lupus è una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo attacca le proprie cellule e tessuti sani.
Lupus è considerata una malattia multifattoriale. Ereditarietà multifattoriale significa che "molti fattori" sono coinvolti nel causare un problema di salute. I fattori sono di solito sia genetici che ambientali, in cui una combinazione di geni da entrambi i genitori, oltre a fattori ambientali sconosciuti, produce il tratto o malattia. Spesso un genere (maschi o femmine) è interessato più frequentemente rispetto agli altri nei tratti multifattoriali. Tratti multifattoriali non ricorrono nelle famiglie, perché sono in parte causate da geni. Le femmine sono affetti da lupus tre a 10 volte più spesso rispetto ai maschi.
Un gruppo di geni sul cromosoma 6 codici per gli antigeni HLA che svolgono un ruolo importante nella suscettibilità e resistenza alle malattie. Antigeni HLA specifici influenzano lo sviluppo di molte malattie comuni, molti che sono autoimmune correlata e sono ereditate come caratteri multifattoriali. Quando una persona ha il tipo di antigene HLA specifici associati con la malattia, che possono avere una suscettibilità genetica ad avere la malattia ed essere più adatto per svilupparlo. L'antigene HLA associata a lupus è chiamato DR2 e DR3. È importante comprendere che una persona senza questi antigeni può anche svilupparsi lupus, in modo che il test dell'antigene HLA non è diagnostico o accurate per la previsione della malattia.
Qual è il sistema immunitario?
Lo scopo del sistema immunitario è quello di mantenere microrganismi infettivi, come batteri, virus e funghi, fuori del corpo, e per distruggere eventuali microrganismi infettivi che invadono il corpo. Il sistema immunitario è costituito da una rete complessa e vitale delle cellule e organi che proteggono il corpo dalle infezioni.
Quando il sistema immunitario non funziona correttamente, un certo numero di malattie può verificarsi. allergie e ipersensibilità a determinate sostanze sono considerati disturbi del sistema immunitario. Inoltre, il sistema immunitario gioca un ruolo nel processo di rigetto di organi o tessuti trapiantati. Altri esempi di disturbi del sistema immunitario includono:
malattie autoimmuni, come il giovanile diabete, artrite reumatoide artrite, e anemia
malattie da immunodeficienza, come la sindrome da immunodeficienza acquisita ( AIDS ) e immunodeficienza combinata grave (SCID)
Quali sono i sintomi del lupus?
Lupus sintomi sono di solito cronico e recidivante. I seguenti sono i sintomi più comuni di lupus. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
rash malare - una eruzione cutanea a forma di farfalla che si trova solitamente sul ponte del naso e delle guance.
eruzione cutanea discoide - una eruzione cutanea sollevata trovato sulla testa, braccia, torace, o alla schiena.
infiammazione delle articolazioni
sensibilità la luce del sole
perdita di capelli
ulcere della bocca
fluido intorno ai polmoni, il cuore, o di altri organi
problemi renali
basso di globuli bianchi o basso numero di piastrine
Fenomeno di Raynaud - una malattia in cui i vasi sanguigni delle dita delle mani e dei piedi vanno in spasmo quando innescato da fattori come il freddo, lo stress, o malattia.
perdita di peso
nervo o disfunzione cerebrale
I sintomi di lupus può assomigliare altre patologie mediche o problemi. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.
Come viene diagnosticato il lupus?
Lupus è difficile da diagnosticare a causa della vaghezza dei sintomi ogni bambino possa avere. Non esiste un singolo test in grado di diagnosticare il lupus. Una diagnosi di solito è confermata sulla base della storia del vostro bambino medica, sintomi riferiti, e un esame fisico che può includere:
analisi del sangue - per rilevare per alcuni anticorpi che sono presenti nella maggior parte delle persone con lupus.
del sangue e delle urine - per valutare la funzione renale.
complemento prova - per misurare il livello di complemento, un gruppo di proteine nel sangue che aiutano a distruggere sostanze estranee (bassi livelli di complemento nel sangue sono spesso associati con lupus).
raggi X - un test diagnostico che utilizza invisibili raggi di energia elettromagnetica per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.
velocità di eritrosedimentazione (chiamato anche ESR o tasso sed.) - una misura di quanto velocemente globuli rossi cadono sul fondo di una provetta. Quando gonfiore e l'infiammazione sono presenti, le proteine del sangue aggregano insieme e diventano più pesanti del normale. Così, quando misurata, cadono e stabilisce più veloce sul fondo della provetta. Generalmente, più velocemente i globuli cadono, più grave è la infiammazione.
Proteina C-reattiva (CRP) - è una proteina che è elevata quando l'infiammazione si trova nel corpo. Anche se VES e PCR riflettono analoghi gradi di infiammazione, a volte si sarà elevata quando l'altro non lo è. Questo test può essere ripetuto per testare la tua risposta al farmaco.
Inoltre, il Collegio Europeo di Reumatologia ha creato una serie di criteri per aiutare i medici a fare diagnosi di lupus. Il bambino deve avere quattro degli undici criteri specifici di cui con diagnosi di lupus. E 'importante ricordare che avere alcuni dei seguenti sintomi non significa che il bambino ha il lupus. I criteri comprendono:
rash malare - una eruzione cutanea a forma di farfalla che si trova solitamente sul ponte del naso e delle guance.
eruzione cutanea discoide - eruzione cutanea in rilievo di solito si trova sulla testa, braccia, torace, o alla schiena.
sensibilità la luce del sole
ulcere della bocca
infiammazione delle articolazioni
cuore o coinvolgimento polmonare
problemi renali
convulsioni o altri problemi neurologici
esami del sangue positivi
cambiamenti nei normali valori ematici
Il trattamento per il lupus:
Non esiste una cura per il lupus. Un trattamento specifico per il lupus sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:
salute generale del bambino e la storia medica
estensione della malattia
tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure e terapie
attesa per il corso della malattia
organi specifici che sono interessati
la vostra opinione o preferenza
Se i sintomi sono lievi lupus, il trattamento può non essere necessario, diverso forse farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) per i dolori articolari. Altro trattamento può includere:
idrossiclorochina, quinacrine, clorochina, o una combinazione di questi farmaci
corticosteroidi (per controllare l'infiammazione)
farmaci immunosoppressori (per sopprimere sistema autoimmune del corpo)
abbondante uso di creme solari, è diminuito del tempo all'aperto 10:00-16:00, e indossare cappelli e maniche lunghe quando all'aperto, come circa un terzo delle persone con lupus hanno la tendenza a sviluppare una eruzione cutanea al sole
riposo, di cui almeno otto-dieci ore di sonno durante la notte, sonnellini e pause durante il giorno
sforzo di riduzione
dieta equilibrata
trattamento immediato delle infezioni
I bambini con lupus non dovrebbero ricevere vaccinazioni con virus vivi, compresa la varicella, MMR (morbillo, parotite, rosolia), e vaccini antipolio per via orale. Consultare il medico del vostro bambino per quanto riguarda tutti i vaccini.
