Qual è la tetralogia di Fallot?
Tetralogia di Fallot (TOF o "TET") è una malattia complessa di numerosi difetti congeniti (presenti alla nascita) che si verificano a causa di sviluppo anormale del cuore fetale durante le prime 8 settimane di gravidanza. Questi problemi sono i seguenti:
Difetto del setto ventricolare (VSD). Un'apertura nel setto ventricolare, o parete divisoria tra le due camere inferiori del cuore nota come i ventricoli destro e sinistro.
Polmonare (o destra del tratto di efflusso ventricolare) ostruzione. A ostruzione muscolare nel ventricolo destro, appena sotto la valvola polmonare, che diminuisce il normale flusso del sangue. La valvola polmonare può anche essere piccolo.
Aorta Override. L'aorta è spostata verso il lato destro del cuore in modo che si siede sopra il difetto del setto ventricolare.
"Tetralogia" si riferisce a quattro problemi cardiaci. Il quarto problema è che il ventricolo destro diventa allargata come si cerca di pompare sangue passato l'ostruzione in arteria polmonare.
Normalmente, povere di ossigeno (blu) sangue ritorna all'atrio destro dal corpo, viaggia al ventricolo destro, poi viene pompato attraverso l'arteria polmonare nei polmoni dove riceve ossigeno. Arricchita di ossigeno (rosso) sangue ritorna all'atrio sinistro dai polmoni, passa nel ventricolo sinistro, e poi viene pompato attraverso l'aorta verso il corpo.
In tetralogia di Fallot, il flusso di sangue all'interno del cuore varia, e dipende in larga misura dalla dimensione del difetto del setto ventricolare, e la gravità della ostruzione del ventricolo destro è.
Con lieve ventricolo destro ostruzione, la pressione nel ventricolo destro può essere leggermente superiore sinistra. Alcuni dei (blu) sangue povero di ossigeno nel ventricolo destro passerà attraverso il VSD al ventricolo sinistro, mescolare con il sangue ricco di ossigeno (rosso) lì, e poi il flusso in aorta. Il resto del (blu) sangue povero di ossigeno andrà suo percorso normale ai polmoni. Questi bambini possono avere livelli di ossigeno leggermente inferiori rispetto al solito, ma non possono apparire blu.
Con più grave ostruzione del ventricolo destro, è più difficile per povero di ossigeno (blu) al sangue di fluire in arteria polmonare, così più di esso passa attraverso il VSD nel ventricolo sinistro, miscelazione con ricco di ossigeno (rosso) sangue, e poi passare verso il corpo. Questi bambini avranno inferiori normali livelli di ossigeno nel sangue, e possono apparire blu, soprattutto quando la pressione nel ventricolo destro è quantità molto elevate e di grandi povero di ossigeno (blu) sangue passa attraverso il VSD al lato sinistro della cuore.
Secondo il National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), tetralogia di Fallot colpisce circa il 5 di ogni 10.000 bambini e si verifica ugualmente nei ragazzi e nelle ragazze.
Quali sono le cause tetralogia di Fallot?
Alcuni difetti cardiaci congeniti possono avere un collegamento genetico, sia che si verificano a causa di un difetto in un gene, una anomalia cromosomica, o l'esposizione ambientale, causando problemi di cuore a verificarsi più spesso in certe famiglie.
L'abuso materno di alcol durante la gravidanza, che porta alla sindrome alcolica fetale (FAS), è legata alla tetralogia di Fallot. Le madri che assumono farmaci per controllare le crisi e le madri con fenilchetonuria (PKU) sono anche più probabilità di avere un bambino con tetralogia di Fallot.
La maggior parte del tempo, questo difetto cardiaco si verifica sporadicamente (per caso), senza una chiara ragione evidente per il suo sviluppo.
Perché la tetralogia di Fallot una preoccupazione?
La quantità di ossigeno-poveri (blu) sangue che passa attraverso il VSD al lato sinistro del cuore varia. Se il ventricolo destro ostruzione è grave, o se la pressione nei polmoni è elevato, una grande quantità di ossigeno-poveri (blu) sangue passa attraverso il VSD, si mescola con l'(rosso) sangue ricco di ossigeno nel ventricolo sinistro, e è pompato al corpo. Più sangue che passa attraverso il VSD, il sangue meno che passa attraverso l'arteria polmonare ai polmoni, e meno ricco di ossigeno (rosso) sangue che ritorna al lato destro del cuore. Presto, quasi tutto il sangue nel ventricolo sinistro è povero di ossigeno (blu). Questa è una situazione di emergenza, come il corpo non avrà abbastanza ossigeno per soddisfare le sue esigenze.
Alcune situazioni, come il pianto, aumentare la pressione nei polmoni temporaneamente, e aumentando azzurro potrebbero essere indicati come un bambino con tetralogia di Fallot piange. In altre situazioni, il percorso dal ventricolo destro all'arteria polmonare diventa più stretto, impedendo molto sangue di passare in questo modo, e consentendo povero di ossigeno (blu) al sangue di fluire attraverso il VSD nella circolazione cuore sinistro. Entrambe queste situazioni sono soprannominati "magie TET". Talvolta, misure possono essere adottate per diminuire la pressione o l'ostruzione, e consentire più sangue di fluire nei polmoni e meno attraverso il VSD. Questi passaggi, tuttavia, non sono sempre efficaci.
Quali sono i sintomi della tetralogia di Fallot?
I seguenti sono i sintomi più comuni della tetralogia di Fallot. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
Perché grandi quantità di ossigeno-poveri (blu) il sangue può fluire nel corpo in determinate circostanze, una delle indicazioni della tetralogia di Fallot è azzurro (colore blu della pelle, labbra e letto ungueale), che si verifica con tale attività come il pianto o l'alimentazione, e rapidamente diventa più evidente.
Alcuni bambini non hanno cianosi evidente (colore blu della pelle, labbra, e nailbeds), ma possono invece essere molto irritabile o letargico a causa di una quantità decrescenti di ossigeno disponibile nel sangue.
Alcuni bambini diventano pallide o color cenere di colore, e possono avere freddo, pelle umida.
Ognuna di queste può essere sintomi di una tetralogia di Fallot. I sintomi della tetralogia di Fallot può assomigliare altre patologie mediche o problemi cardiaci. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.
Come si tetralogia di Fallot diagnosticata?
Il medico del vostro bambino può aver sentito un soffio al cuore durante un esame fisico, e di cui il vostro bambino ad un cardiologo pediatrico per una diagnosi. Un soffio al cuore è semplicemente un rumore causato dalla turbolenza del sangue che scorre attraverso l'ostruzione dal ventricolo destro all'arteria polmonare. Sintomi vostro bambino mostre aiuterà anche con la diagnosi.
Un cardiologo pediatrico specializzato nella diagnosi e nella gestione medica di difetti cardiaci congeniti, così come i problemi cardiaci che possono svilupparsi in seguito durante l'infanzia. Il cardiologo eseguirà un esame fisico, ascoltando il cuore ei polmoni, e fare altre osservazioni che aiutano nella diagnosi. La posizione all'interno del torace che il mormorio si sente meglio, così come il volume e la qualità del soffio (duro, soffiando, ecc) daranno il cardiologo una prima idea di che problema di cuore il vostro bambino può avere. I test diagnostici per la congenita malattia di cuore varia in base all'età del bambino, malattia clinica, e le preferenze istituzionali. Alcuni test che possono essere raccomandati sono i seguenti:
Radiografia del torace. Un test diagnostico che utilizza fasci di raggi X per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.
Elettrocardiogramma (ECG o ECG). Un test che registra l'attività elettrica del cuore, mostra ritmi anomali ( aritmie o aritmie), e rileva muscolo cardiaco lo stress.
Ecocardiogramma (eco). Una procedura che valuta la struttura e la funzione del cuore utilizzando onde sonore registrate su un sensore elettronico che produce un'immagine in movimento delle valvole cardiache e cuore.
Il cateterismo cardiaco. Un cateterismo cardiaco è una procedura invasiva che fornisce informazioni molto dettagliate sulle strutture all'interno del cuore. Sotto sedazione, un piccolo tubo sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno nell'inguine, e guidato all'interno del cuore. Le misurazioni della pressione e ossigeno sono prese in quattro camere del cuore, così come l'arteria polmonare e aorta. Contrasto viene iniettato anche di visualizzare più chiaramente le strutture all'interno del cuore.
Trattamento per la tetralogia di Fallot trattati
Trattamento specifico per la tetralogia di Fallot sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:
Età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica
Estensione della malattia
Tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Tetralogia di Fallot è trattata mediante riparazione chirurgica dei difetti. Un team di chirurghi cardiaci esegue l'intervento chirurgico, di solito prima di un bambino è di 1 anno di età. In molti casi, la riparazione viene effettuata in circa 6 mesi di età, o anche un po 'prima. Riparare i difetti cardiaci consentirà povero di ossigeno (blu) del sangue per viaggiare il suo percorso normale attraverso l'arteria polmonare a ricevere ossigeno.
L'intervento viene eseguito in anestesia generale e prevede quanto segue:
Il difetto del setto ventricolare è chiuso con una patch.
La via libera tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare viene aperta e allargata con una patch. Se la valvola polmonare è piccolo, può essere aperto come bene o rimosso.
Assistenza postoperatoria per il vostro bambino
I bambini potranno trascorrere il tempo in unità di terapia intensiva (ICU), dopo la tetralogia di Fallot riparazione. Durante le prime ore dopo l'intervento, il vostro bambino sarà molto assonnato dall'anestesia che è stato utilizzato durante l'operazione, e da farmaci dato per rilassarsi lui / lei e per aiutare con il dolore. Col passare del tempo, il vostro bambino sarà più vigile.
Mentre il vostro bambino è in terapia intensiva, attrezzature speciali saranno utilizzati per aiutare lui o lei recuperare, e possono comprendere i seguenti:
Ventilatore. Una macchina che aiuta il bambino a respirare mentre lui o lei è sotto anestesia durante l'operazione. Un piccolo tubo di plastica è guidato nella trachea e collegato al ventilatore, che respira per il vostro bambino mentre lui o lei è troppo assonnato per respirare efficacemente sul suo proprio. Dopo la riparazione tronco, i bambini potranno beneficiare di rimanere sul ventilatore durante la notte o anche di più in modo che possano riposare.
Per via endovenosa (IV) cateteri. Piccolo, tubi di plastica inseriti attraverso la pelle nei vasi sanguigni per fornire fluidi IV e farmaci importanti che aiutano il bambino a recuperare dall'operazione.
Linea arteriosa. A IV specializzato collocato nel polso o altra zona del corpo in cui un impulso può essere sentito, che misura la pressione sanguigna costantemente durante l'intervento e mentre il bambino è in terapia intensiva.
Nasogastrico (NG) tubo. Un piccolo tubo flessibile che mantiene lo stomaco svuotato di acidi e gas bolle che possono accumularsi durante l'intervento chirurgico.
Catetere urinario. Un piccolo tubo flessibile che permette di drenare l'urina dalla vescica ed esattamente misura quanta urina il corpo fa, che consente di determinare quanto bene il cuore funziona. Dopo l'intervento chirurgico, il cuore sarà un po 'più debole rispetto a prima, e, quindi, il corpo può iniziare a trattenere fluido, causando gonfiore e gonfiori. I diuretici possono essere dati per aiutare i reni eliminano i liquidi in eccesso dal corpo.
Tubo toracico. Un tubo di drenaggio può essere inserita per mantenere il torace libero di sangue che altrimenti si accumulano dopo l'incisione viene chiusa. Il sanguinamento può verificarsi per diverse ore, o anche un paio di giorni dopo l'intervento chirurgico.
Monitor cardiaco. Una macchina che visualizza costantemente una foto del ritmo cardiaco del vostro bambino, e monitora la frequenza cardiaca, pressione arteriosa, e di altri valori.
Il vostro bambino può avere bisogno di altre attrezzature non menzionate qui per fornire supporto, mentre in terapia intensiva, o successivamente. Il personale dell'ospedale spiegherà tutte le attrezzature necessarie per voi.
Il vostro bambino sarà mantenuto il più confortevole possibile con diversi farmaci diversi, alcuni dei quali alleviare il dolore, e alcuni dei quali alleviare l'ansia. Il personale sarà inoltre chiede il vostro contributo sul modo migliore per lenire e confortare il bambino.
Dopo la dimissione dalla terapia intensiva, il bambino sarà recuperare su un'altra unità ospedale per un paio di giorni prima di andare a casa. Imparerete come cura per il vostro bambino a casa prima che il bambino è scaricata. Il vostro bambino può avere bisogno di prendere farmaci per un po 'a casa, e questi verrà spiegato a voi. Lo staff vi darà istruzioni in materia di farmaci, le limitazioni di attività e appuntamenti di follow-up prima che il bambino è scaricata.
La cura per il vostro bambino a casa dopo la tetralogia di Fallot riparazione
Farmaci per il dolore, come il paracetamolo o ibuprofene, può essere raccomandato per mantenere il vostro bambino comodo a casa. Il medico del vostro bambino si discuterà il controllo del dolore prima che il bambino viene dimesso dall'ospedale.
Dopo l'intervento chirurgico, i bambini più grandi di solito hanno una tolleranza giusto per l'attività. Il vostro bambino può diventare stanco facilmente, e dormire di più subito dopo l'intervento chirurgico, ma, nel giro di poche settimane, il bambino dovrebbe essere pienamente recuperato.
Prospettive a lungo termine dopo la tetralogia di Fallot riparazione chirurgica
La maggior parte dei bambini che hanno avuto una tetralogia di Fallot riparazione chirurgica vivranno una vita sana. Livelli di attività, l'appetito, e la crescita alla fine ritorno alla normalità nella maggior parte dei bambini. Cardiologo del vostro bambino può raccomandare che gli antibiotici essere somministrato per prevenire l'endocardite batterica dopo la dimissione dall'ospedale.
Dopo la riparazione iniziale della tetralogia di Fallot, sostituzione della valvola polmonare è spesso indicata nella seconda o terza decade di vita per prevenire le complicanze quali l'allargamento del ventricolo destro, aritmie e scompenso cardiaco. Per le donne che desiderano avere figli, la valutazione pre-concepimento da ecocardiogramma è raccomandato e / o risonanza magnetica (MRI).
Consultare il medico del vostro bambino per quanto riguarda le prospettive specifiche per il vostro bambino.
