Qual è il totale ritorno venoso polmonare anomalo?
Totale anomalo polmonare ritorno venoso (TAPVR) è una congenita (presente alla nascita) difetto cardiaco. Grazie allo sviluppo anormale del cuore fetale durante le prime otto settimane di gravidanza, i vasi che portano ricco di ossigeno (rosso) sangue indietro al cuore dai polmoni non sono correttamente collegati.
Normalmente, povere di ossigeno (blu) sangue ritorna all'atrio destro dal corpo, viaggia al ventricolo destro, poi viene pompato attraverso l'arteria polmonare nei polmoni dove riceve ossigeno. Arricchita di ossigeno (rosso) sangue ritorna all'atrio sinistro dai polmoni attraverso quattro vene polmonari. Si passa poi nel ventricolo sinistro, e viene pompato attraverso l'aorta verso il corpo.
In TAPVR, le quattro vene polmonari sono collegati da qualche parte oltre l'atrio sinistro. Ci sono molti posti possibili dove le vene polmonari possono connettersi. La connessione più comune è quella di un vaso sanguigno che porta povero di ossigeno (blu) sangue ritorna all'atrio destro, di solito la vena cava superiore.
In TAPVR, ricco di ossigeno (rosso) sangue che deve tornare l'atrio sinistro, ventricolo sinistro, l'aorta, e poi il corpo, invece mescola con il sangue povero di ossigeno (blu) che scorre nel lato destro del cuore. Questa situazione di per sé non supporta vita, perché non vi è alcun modo per ricco di ossigeno (rosso) sangue da consegnare al corpo.
Altri difetti cardiaci sono spesso associati con TAPVR, e che in realtà aiutano il bambino con totale ritorno venoso polmonare anomalo a vivere fino a quando è possibile un intervento chirurgico:
Un'apertura nel setto atriale o ventricolare consentirà sangue da un lato da miscelare con il sangue da un altro, creando sangue "viola" con un tenore di ossigeno qualche parte nel mezzo quella del povero di ossigeno (blu) e la ricca di ossigeno (rosso ) sangue.
Dotto arterioso consentirà anche di miscelazione povero di ossigeno (blu) e ricco di ossigeno (rosso) sangue attraverso la connessione tra l'aorta e l'arteria polmonare. Il sangue "viola" che deriva da questa miscelazione è vantaggioso, prevedendo almeno un po 'di ossigeno al corpo.
Totale ritorno venoso polmonare anomalo costituisce circa il 1-2 per cento di tutti i casi di difetti congeniti del cuore e si verifica ugualmente nei ragazzi e nelle ragazze.
Quali sono le cause totale ritorno venoso polmonare anomalo?
Il cuore sta formando durante le prime otto settimane di sviluppo fetale. Il problema si verifica durante questo tempo, permettendo alle vene polmonari da allegare errato.
Perché TAPVR un problema?
I bambini con questo difetto cardiaco non è in grado di fornire ricco di ossigeno (rosso) di sangue al corpo dopo la nascita. Senza un difetto cardiaco aggiuntivo che consente di miscelazione povero di ossigeno (blu) e ricco di ossigeno (rosso) sangue, come un atriale o ventricolare difetto del setto, neonati con TAPVR avranno una miscela di ricco di ossigeno (rosso) e ossigeno- poveri (blu) sangue circolante nel cuore destro e indietro alla polmoni-una situazione che è fatale.
Due "shunt", fetali o connessioni presenti nella circolazione fetale, rimangono aperti per un breve periodo dopo la nascita.
Il forame ovale, un'apertura tra l'atrio destro e l'atrio sinistro, consentirà parte del sangue che ritorna all'atrio destro a fluire nel lato sinistro del cuore, e verso il corpo.
Il dotto arterioso, che collega l'aorta all'arteria polmonare, permette di mescolare un po 'di sangue tra i due vasi, permettendo al sangue più ossigenato in parte per andare al corpo.
Tuttavia, quando questi due "shunt" stretti, un bambino diventerà molto blu (cianotica) a meno che non siano presenti altre connessioni, come ad esempio un atriale o ventricolare difetto del setto. Anche con un ulteriore difetto presente, che consente la miscelazione, i bambini con TAPVR avranno spesso non hanno abbastanza ossigeno nel sangue per soddisfare le esigenze del corpo.
Un altro problema che si verifica con TAPVR è che troppo sangue scorre attraverso i vasi sanguigni nei polmoni, poiché le vene polmonari aggiungono sangue in più nuovamente alla circolazione sul lato destro del cuore. I polmoni diventano stressati da questo flusso di sangue in più, e può alla fine diventare danneggiati da esso.
Quali sono i sintomi del totale ritorno venoso polmonare anomalo?
L'indicazione evidente di TAPVR è un neonato che diventa cianotico (colorazione blu della pelle, labbra e nailbeds) nei primi giorni di vita dopo che la fonte materna di ossigeno (dalla placenta) viene rimosso. Il grado di cianosi è correlata alla presenza di altri difetti che permettono al sangue di mescolare.
I bambini con grande atriale o ventricolare difetti del setto, permettendo una miscela di ricco di ossigeno (rosso) e povero di ossigeno (blu) del sangue per entrare nel cuore a sinistra e proseguire per il corpo, possono avere meno cianosi e meno sintomi alla nascita. I bambini che hanno una grande forame ovale o di un dotto arterioso che rimane aperta per un po 'può anche presente con sintomi di alcuni giorni o settimane dopo la nascita.
I seguenti sono gli altri sintomi più comuni di venoso polmonare anomalo totale. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
Respirazione rapida
Respiro affannoso
Rapida frequenza cardiaca
Disinvolto, pelle umida
Letargo
Scarsa alimentazione
I sintomi di venoso polmonare anomalo totale può assomigliare altre patologie mediche o problemi cardiaci. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.
Come è totale ritorno venoso polmonare anomalo diagnosticata?
Un cardiologo pediatrico e / o un neonatologo possono essere coinvolti nella cura del bambino. Un cardiologo pediatrico specializzato nella diagnosi e nella gestione medica di difetti cardiaci congeniti, così come i problemi cardiaci che possono svilupparsi in seguito durante l'infanzia. Un neonatologo specializzata nelle malattie che colpiscono i neonati, sia prematura e full-term.
Cianosi e respirazione rapida sono le principali indicazioni che ci sia un problema con il neonato. Medico del vostro bambino può avere anche sentito un soffio al cuore durante un esame fisico. Un soffio al cuore è semplicemente un rumore causato dalla turbolenza del sangue che scorre attraverso le aperture che permettono il sangue per miscelare.
I test diagnostici per la congenita malattia di cuore varia in base all'età del bambino, malattia clinica, e le preferenze istituzionali. Alcuni test che possono essere raccomandati sono i seguenti:
Radiografia del torace. Un test diagnostico che utilizza fasci di raggi X invisibile per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.
Elettrocardiogramma (ECG o ECG). Un test che registra l'attività elettrica del cuore, mostra ritmi anomali ( aritmie o aritmie), e rileva muscolo cardiaco lo stress.
Ecocardiogramma (eco). Una procedura che valuta la struttura e la funzione del cuore utilizzando onde sonore registrate su un sensore elettronico che produce un'immagine in movimento delle valvole cardiache e cuore.
Il cateterismo cardiaco. Un cateterismo cardiaco è una procedura invasiva che fornisce informazioni molto dettagliate sulle strutture all'interno del cuore. Sotto sedazione, un piccolo tubo sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno nell'inguine, e guidato all'interno del cuore. Le misurazioni della pressione e ossigeno sono prese in quattro camere del cuore, così come l'arteria polmonare e aorta. Contrasto viene iniettato anche di visualizzare più chiaramente le strutture all'interno del cuore.
Trattamento per TAPVR
Trattamento specifico per TAPVR sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:
Età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica
Estensione della malattia
Tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Il vostro bambino può essere ammesso al reparto di terapia intensiva (ICU) o cure speciali vivaio volta che i sintomi sono noti. Inizialmente, il vostro bambino può essere immesso in ossigeno, e forse anche su un ventilatore, per aiutare il suo respiro. IV farmaci possono essere somministrati per aiutare il cuore e la funzione dei polmoni in modo più efficiente.
Gestione medica. Gestione medica iniziale può includere ossigeno, farmaci per aumentare la pressione sanguigna, e trattamenti con prostaglandine, un farmaco usato per tenere aperto il dotto arterioso.
Cateterizzazione cardiaca Interventional. Una procedura di cateterizzazione cardiaca può essere utilizzato come una procedura diagnostica, così come procedura di trattamento iniziale per alcuni difetti cardiaci. Una procedura di cateterizzazione cardiaca sarà solitamente eseguita per valutare il difetto (s) e la quantità di sangue che viene miscelazione. Come parte della cateterizzazione cardiaca, una procedura chiamata palloncino settostomia atriale può essere eseguito per migliorare la miscelazione di ricco di ossigeno (rosso) e povero di ossigeno (blu) sangue.
Una speciale catetere con un palloncino in punta viene utilizzato per creare un'apertura nel setto atriale (muro tra la sinistra e atri destra).
Il catetere viene guidato attraverso il forame ovale-una piccola apertura presente nel setto atriale che chiude subito dopo la nascita e nell'atrio sinistro.
Il palloncino viene gonfiato.
Il catetere viene subito tirato indietro attraverso il foro, nell'atrio destro, allargando il foro, permettendo al sangue di mescolare tra gli atri.
Un farmaco IV chiamato prostaglandina E1 può essere dato mantenere il dotto arterioso di chiudersi.
La riparazione chirurgica. L'intervento viene eseguito in anestesia generale. I quattro vene polmonari vengono adattati alla atrio sinistro, ed eventuali difetti cardiaci associati, come difetti del setto atriale, difetto del setto ventricolare, forame ovale pervio, e / o dotto arterioso pervio sono chirurgicamente chiuse.
Assistenza postoperatoria per il vostro bambino
Dopo l'intervento chirurgico, i bambini torneranno al reparto di terapia intensiva (ICU) per un paio di giorni per essere strettamente monitorati durante il recupero.
Mentre il vostro bambino è in terapia intensiva, attrezzature speciali saranno utilizzati per aiutare lui o lei recuperare, e possono comprendere i seguenti:
Ventilatore. Una macchina che aiuta il bambino a respirare mentre lui o lei è sotto anestesia durante l'operazione. Un piccolo tubo di plastica è guidato nella trachea e collegato al ventilatore, che respira per il vostro bambino mentre lui o lei è troppo assonnato per respirare efficacemente sul suo proprio. Dopo la riparazione TAPVR, i bambini potranno beneficiare di rimanere sul ventilatore durante la notte o anche di più in modo che possano riposare.
Per via endovenosa (IV) cateteri. Piccolo, tubi di plastica inseriti attraverso la pelle nei vasi sanguigni per fornire fluidi IV e farmaci importanti che aiutano il bambino a recuperare dall'operazione.
Linea arteriosa. A IV specializzato collocato nel polso o altra zona del corpo in cui un impulso può essere sentito, che misura la pressione sanguigna costantemente durante l'intervento e mentre il bambino è in terapia intensiva.
Nasogastrico (NG) tubo. Un piccolo tubo flessibile che mantiene lo stomaco svuotato di acidi e gas bolle che possono accumularsi durante l'intervento chirurgico.
Catetere urinario. Un piccolo tubo flessibile che permette di drenare l'urina dalla vescica ed esattamente misura quanta urina il corpo fa, che consente di determinare quanto bene il cuore funziona. Dopo l'intervento chirurgico, il cuore sarà un po 'più debole rispetto a prima, e, quindi, il corpo può iniziare a trattenere fluido, causando gonfiore e gonfiori. I diuretici possono essere dati per aiutare i reni a rimuovere il liquido in eccesso dal corpo.
Tubo toracico. Un tubo di drenaggio può essere inserita per mantenere il torace libero di sangue che altrimenti si accumulano dopo l'incisione viene chiusa. Il sanguinamento può verificarsi per diverse ore, o anche un paio di giorni dopo l'intervento chirurgico.
Monitor cardiaco. Una macchina che visualizza costantemente una foto del ritmo cardiaco del vostro bambino, e monitora la frequenza cardiaca, pressione arteriosa, e di altri valori.
Il vostro bambino può avere bisogno di altre attrezzature non menzionate qui per fornire supporto, mentre in terapia intensiva, o successivamente. Il personale dell'ospedale spiegherà tutte le attrezzature necessarie per voi.
Il vostro bambino sarà mantenuto il più confortevole possibile con diversi farmaci diversi, alcuni che alleviare il dolore, e un po 'che alleviare l'ansia. Il personale sarà inoltre chiede il vostro contributo sul modo migliore per lenire e confortare il bambino.
Dopo aver scaricato dalla terapia intensiva, il bambino sarà recuperare su un'altra unità ospedale per un paio di giorni prima di andare a casa. Imparerete come cura per il vostro bambino a casa prima che il bambino è scaricata. Il vostro bambino può avere bisogno di prendere farmaci per un po ', e questi verrà spiegato a voi. Lo staff vi darà istruzioni in materia di farmaci, le limitazioni di attività e appuntamenti di follow-up prima che il bambino è scaricata.
I neonati che hanno speso un sacco di tempo su un ventilatore, o che erano abbastanza malato mentre in terapia intensiva, può avere problemi di alimentazione inizialmente. Questi bambini possono avere una avversione orale, ma potrebbe equiparare qualcosa messi in bocca, come un ciuccio o bottiglia, con meno piacevole sensazione come essere sul ventilatore. Alcuni bambini appena sono stanchi e hanno bisogno di costruire la loro forza prima di essi saranno in grado di imparare a biberon. Strategie utilizzate per aiutare i bambini con l'alimentazione sono i seguenti:
High-calorie formula o latte materno. Integratori alimentari speciali possono essere aggiunti alla formula o latte materno pompato che aumentare il numero di calorie in ogni oncia, consentendo in tal modo il bambino a bere meno e ancora consumare abbastanza calorie per crescere.
Alimentazioni supplementari tubo. Poppate dato attraverso un piccolo tubo flessibile che passa attraverso il naso, lungo l'esofago e nello stomaco, che può integrare o prendere il posto di bottiglia-poppate. I bambini che possono bere parte della loro bottiglia, ma non tutti, possono essere nutriti per il resto attraverso il tubo di alimentazione. I bambini che sono troppo stanco per bottiglia di alimentazione a tutti possono ricevere la loro formula o il latte materno attraverso il tubo di alimentazione da sola.
La cura per il vostro bambino a casa a seguito di un intervento chirurgico TAPVR
Farmaci per il dolore, come il paracetamolo o ibuprofene, può essere raccomandato per mantenere il vostro bambino comodo a casa. Il medico del vostro bambino si discuterà il controllo del dolore prima che il bambino viene dimesso dall'ospedale.
Se i trattamenti speciali da dare a casa, il personale infermieristico farà in modo che siano in grado di fornire loro, o di un'agenzia di salute a casa può aiutare.
È possibile ricevere ulteriori istruzioni da parte dei medici del bambino e del personale ospedaliero.
Prospettive a lungo termine dopo TAPVR riparazione chirurgica
Molti bambini che hanno avuto la riparazione chirurgica TAPVR saranno crescere e svilupparsi normalmente. Tuttavia, dopo la riparazione TAPVR, il bambino dovrà essere seguita periodicamente da un cardiologo pediatrico che farà le valutazioni per verificare la presenza di eventuali problemi legati al cuore.
Come alcuni bambini crescono, l'area in cui le arterie polmonari sono stati ricollegati all'atrio sinistro può diventare ridotto, impedendo al sangue di passare dai polmoni all'atrio sinistro. Il trattamento può includere:
Posizionamento di un dispositivo di rete metallica chiamato stent nella vena (s) ridotto per aprirlo, fatto durante una procedura di cateterizzazione cardiaca
L'allargamento chirurgico del collegamento vena polmonare ristretto (s)
Regolare follow-up in un centro che offre assistenza cardiaca congenita pediatrica o adulta dovrebbe continuare per tutta la durata della vita di un individuo.
Consultare il medico del vostro bambino per quanto riguarda le prospettive specifiche per il vostro bambino.
