Qual è il difetto atrioventricolare canale?
Difetto del canale atrioventricolare (canale AV) è una congenita (presente alla nascita) difetto cardiaco. Altri termini utilizzati per descrivere questo difetto sono difetto cuscino endocardial e difetto del setto atrioventricolare (CAV). Come il feto è in crescita, qualcosa accade a influenzare lo sviluppo del cuore durante le prime otto settimane di gravidanza, e alcune zone del cuore non formano correttamente. Canale AV è un problema cardiaco complesso che coinvolge diverse anomalie delle strutture all'interno del cuore, tra cui:
difetto del setto atriale - un'apertura nel setto interatriale, o parete divisoria tra le due camere superiori del cuore nota come gli atri destro e sinistro.
difetto del setto ventricolare - un'apertura nel setto interventricolare, o parete divisoria tra le due camere inferiori del cuore nota come il ventricolo destro e sinistro.
impropriamente formate le valvole mitrale e / o tricuspide - le valvole che separano le camere cardiache superiori (atri) dalle camere cardiache inferiori (ventricoli) vengono stampati correttamente. In particolare, vi è un'anomalia nella valvola del lato sinistro (la valvola mitrale): ha tre cuspidi piuttosto che le due cuspidi che formano normalmente la valvola. Una delle cuspidi normali è diviso in due cuspidi. Questa divisione tra queste due cuspidi è detta fenditura (o un taglio nella valvola mitrale).
Normalmente, povere di ossigeno (blu) sangue ritorna all'atrio destro dal corpo, viaggia al ventricolo destro, poi viene pompato nei polmoni dove riceve ossigeno. Arricchita di ossigeno (rosso) sangue ritorna all'atrio sinistro dai polmoni, passa nel ventricolo sinistro, e poi viene pompato verso il corpo attraverso l'aorta.
Un difetto del setto atriale consente ricco di ossigeno (rosso) al sangue di passare dall'atrio sinistro, attraverso l'apertura nel setto (parete) tra i due atri, quindi mescolare con povero di ossigeno (blu) sangue nell'atrio destro.
Un difetto del setto ventricolare consente ricco di ossigeno (rosso) al sangue di passare dal ventricolo sinistro, attraverso l'apertura nel setto (parete) tra i due ventricoli, quindi mescolare con povero di ossigeno (blu) sangue nel ventricolo destro.
Anomalie delle valvole mitrale o tricuspide consentono al sangue che dovrebbe muoversi avanti dal ventricolo in nessuna arteria polmonare o dell'aorta di fluire all'indietro invece negli atri. Ciò si traduce in perdite delle valvole mitrale o tricuspide, sa come rigurgito o insufficienza.
Difetti canale atrioventricolare si verificano in circa il 5 per cento di tutti congenite malattie cardiache casi e sono più comuni nei bambini con sindrome di Down.
Quali sono le cause atrioventricolare canale?
Il cuore sta formando durante le prime otto settimane di sviluppo fetale. Si comincia come un tubo cavo, poi partizioni del tubo sviluppano che alla fine diventano i setti (o pareti) dividendo il lato destro del cuore da sinistra. Atriale e ventricolare difetti del setto si verificano quando il processo di partizionamento non avviene completamente, lasciando aperture nella atriale e ventricolare setto. Le valvole che separano le camere cardiache superiori e inferiori si formano nella seconda parte di questo periodo di otto settimane, e anche loro non si sviluppano correttamente.
Ci possono essere influenze genetiche sullo sviluppo del canale atrioventricolare. Consideriamo le seguenti statistiche:
Cardiopatie congenite (CHD) è presente in metà dei bambini nati con sindrome di Down, e il 45 per cento di questi casi hanno canale AV; sindrome di Down è causata dalla presenza di tre # 21 cromosomi nelle cellule del corpo, piuttosto che il solito Coppia (due) di # 21 cromosomi.
Allo stesso modo, un terzo di tutti i bambini nati con difetti del canale AV hanno anche la sindrome di Down.
Quattordici per cento delle madri con un difetto del canale AV dare alla luce un bambino con la malattia.
Altre anomalie cromosomiche (oltre alla sindrome di Down) sono legate allo sviluppo di canale atrioventricolare. Età materna può avere un effetto sulla prevalenza di canale AV, che può essere correlato alla maggiore probabilità di una donna che dà alla luce un bambino con la sindrome di Down come lei invecchia.
Perché il canale atrioventricolare un problema?
Se non trattata, questo difetto cardiaco può causare malattie polmonari. Quando il sangue passa attraverso sia la ASD e VSD dal lato sinistro del cuore sul lato destro, poi un volume maggiore di sangue rispetto al normale deve essere gestita dal lato destro del cuore. Questo volume extra di sangue è anche sotto alta pressione, poiché la pressione nel ventricolo sinistro è alto. Questo sangue passa quindi attraverso l'arteria polmonare nei polmoni, causando volume più alto del normale e pressione superiore a quella normale nei vasi sanguigni nei polmoni.
I polmoni sono in grado di far fronte a questo volume extra di sangue ad alta pressione per un tempo. Il bambino sarà respira ad un ritmo più veloce rispetto al normale in quanto i polmoni hanno un sacco di sangue in più ad alta pressione rispetto ai normali. Dopo un po ', tuttavia, i vasi sanguigni nei polmoni subiscono danni da questo volume extra di sangue ad alta pressione. I vasi sanguigni nei polmoni diventano più spessi. Questi cambiamenti sono reversibili in un primo momento. Con il tempo, questi cambiamenti nei polmoni diventano irreversibili, provocando danni irreversibili ai polmoni stessi.
Come le arterie nei polmoni diventano più spessi, il flusso di sangue dal lato sinistro del cuore a destra e ai polmoni diminuirà. Il flusso di sangue all'interno del cuore va da zone in cui la pressione è elevata in aree dove la pressione è bassa. Se i difetti del setto non vengono riparati, e malattia polmonare comincia a verificarsi, la pressione nel lato destro del cuore finirà per superare la pressione nel fianco. In questo caso, sarà più facile per povero di ossigeno (blu) al sangue di fluire dal lato destro del cuore, attraverso la ASD e VSD, nel lato sinistro del cuore, e sul corpo. Quando questo accade, il corpo non riceve abbastanza ossigeno nel sangue per soddisfare le sue esigenze, e bambini diventa cianotico, o esporre una colorazione blu nella loro pelle, le labbra, e nailbeds.
Poiché il sangue viene pompato ad alta pressione attraverso le aperture del setto, i ventricoli destro e sinistro rimarranno spessore. I batteri nel sangue occasionalmente possono infettare le valvole anomale nel cuore (le valvole mitrale e tricuspide anomali associati a difetti del canale AV), causando una grave malattia nota come endocardite batterica.
Quali sono i sintomi di un difetto del canale atrioventricolare?
La dimensione delle aperture settali influenzerà il tipo di sintomi osservato, la gravità dei sintomi, e l'età in cui si verificano prima. La più grande delle aperture, maggiore è la quantità di sangue che passa attraverso dal lato sinistro del cuore a destra e sovraccarica il cuore destro e polmoni.
I sintomi si verificano durante l'infanzia. I seguenti sono i sintomi più comuni di AVC. Tuttavia, ogni bambino può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
sudorazione
pelle pallida
pelle fredda
respirazione rapida
respirazione pesante
rapida frequenza cardiaca
respirazione congestionato
disinteresse per l'alimentazione, o stancante mentre l'alimentazione
scarso aumento di peso
Quando la pressione nei polmoni aumenta, il sangue all'interno del cuore finirà per "shunt" attraverso le aperture del setto dal cuore destro a sinistra. Questo permette povero di ossigeno (blu) sangue per raggiungere il corpo, e cianosi sarà notato. Cianosi dà un colore azzurro alle labbra, nailbeds, e la pelle. I sintomi di AVC possono assomigliare altre patologie mediche o problemi cardiaci. Consultare sempre il medico del vostro bambino per una diagnosi.
Come viene diagnosticata canale AV?
Pediatra del vostro bambino può aver sentito un soffio al cuore durante un esame fisico, e di cui il vostro bambino ad un cardiologo pediatrico per una diagnosi. Un soffio al cuore è semplicemente un rumore causato dalla turbolenza del sangue che scorre attraverso l'apertura dal lato sinistro del cuore a destra. Sintomi vostro bambino mostre aiuterà anche con la diagnosi.
Un cardiologo pediatrico specializzato nella diagnosi e nella gestione medica di difetti cardiaci congeniti, così come i problemi cardiaci che possono svilupparsi in seguito durante l'infanzia. Il cardiologo eseguirà un esame fisico, ascoltando il cuore ei polmoni, e fare altre osservazioni che aiutano nella diagnosi. La posizione all'interno del torace che il mormorio si sente meglio, così come il volume e la qualità del soffio (duro, soffiando, ecc) daranno il cardiologo una prima idea di che problema di cuore il vostro bambino può avere. I test diagnostici per la congenita malattia di cuore varia in base all'età del bambino, malattia clinica, e le preferenze istituzionali. Alcuni test che possono essere raccomandati sono i seguenti:
radiografia del torace - un test diagnostico che utilizza fasci di raggi X invisibile per produrre immagini dei tessuti interni, le ossa e gli organi su pellicola.
elettrocardiogramma (ECG o EKG) - un test che registra l'attività elettrica del cuore, mostra ritmi anomali ( aritmie o aritmie), e rileva muscolo cardiaco lo stress.
ecocardiogramma (eco) - una procedura che valuta la struttura e la funzione del cuore utilizzando onde sonore registrate su un sensore elettronico che produce un'immagine in movimento delle valvole cardiache e cuore. Dell'eco può mostrare il modello di flusso di sangue attraverso le aperture del setto, e determinare le dimensioni delle aperture sono, così come quanto sangue sta passando attraverso di loro. La stragrande maggioranza dei difetti del canale AV sono diagnosticati da sola ecocardiografia.
cateterizzazione cardiaca - un cateterismo cardiaco è una procedura invasiva che fornisce informazioni molto dettagliate sulle strutture all'interno del cuore. Sotto sedazione, un piccolo tubo sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno nell'inguine, e guidato all'interno del cuore. Le misurazioni della pressione e ossigeno sono prese in quattro camere del cuore, così come l'arteria polmonare e aorta. Contrasto viene iniettato anche di visualizzare più chiaramente le strutture all'interno del cuore. Il cateterismo cardiaco è consigliato prima di AV riparazione canale se polmonare ipertensione (alta pressione sanguigna nei vasi dei polmoni) si sospetta o se si desidera altre informazioni. Il cateterismo cardiaco non è in genere necessario se la riparazione chirurgica dei difetti del canale AV si verifica prima dei sei mesi di età (in bambini Down) o prima un anno di età (in bambini con sindrome di Down non).
Trattamento per canale atrioventricolare:
Trattamento specifico per canale atrioventricolare sarà determinato dal medico di tuo figlio in base a:
età di tuo figlio, salute generale, e la storia medica
estensione della malattia
tolleranza di tuo figlio per farmaci specifici, procedure o terapie
aspettative per il decorso della malattia
la vostra opinione o preferenza
Canale AV viene trattata con la riparazione chirurgica dei difetti. Tuttavia, il supporto medico (cioè farmaci) può essere necessario fino viene eseguita l'operazione. Il trattamento può includere:
gestione medica
Molti bambini avranno infine bisogno di prendere farmaci per aiutare il cuore e polmoni lavorare meglio, a causa di tensioni dal sangue in più passando attraverso i difetti del setto. I farmaci che possono essere prescritti sono i seguenti:digossina - aiuta a rafforzare il muscolo cardiaco, le consente di pompare in modo più efficiente.
diuretici - l'equilibrio idrico del corpo può essere influenzata quando il cuore non funziona bene come poteva. Questi farmaci aiutano i reni eliminano i liquidi in eccesso dal corpo.
ACE (enzima di conversione dell'angiotensina) inibitori - dilata i vasi sanguigni, rendendo più facile per il cuore di pompare il sangue in avanti nel corpo.
una nutrizione adeguata
I neonati possono diventare stanco quando l'alimentazione, e non possono essere in grado di mangiare abbastanza per aumentare di peso. Le opzioni che possono essere utilizzati per assicurare il vostro bambino avrà una nutrizione adeguata comprendono:ad alto contenuto calorico formula o latte materno
Integratori alimentari speciali possono essere aggiunti alla formula o latte materno pompato che aumentare il numero di calorie in ogni oncia, consentendo in tal modo il bambino a bere meno e ancora consumare abbastanza calorie per crescere correttamente.alimentazione enterale supplementare
Poppate dato attraverso un piccolo tubo flessibile che passa attraverso il naso, lungo l'esofago e nello stomaco, possono sia integrare o prendere il posto di poppate bottiglia. I bambini che possono bere parte della loro bottiglia, ma non tutti, possono essere nutriti per il resto attraverso il tubo di alimentazione. I bambini che sono troppo stanco per biberon possono ricevere la loro formula o il latte materno attraverso il tubo di alimentazione da sola.
controllo delle infezioni
Bambini con alcuni difetti cardiaci sono a rischio di sviluppare un'infezione delle valvole del cuore nota come endocardite batterica. E 'importante che si informa tutto il personale medico che il bambino ha un un difetto del canale atrioventricolare in modo che possano determinare se sono necessari gli antibiotici prima di qualsiasi procedura importante.riparazione chirurgica
L'obiettivo è quello di riparare le aperture del setto e riparare le valvole prima dei polmoni subiscono danni da troppo flusso di sangue e la pressione. Cardiologo del vostro bambino si consiglia quando la riparazione deve essere effettuata sulla base dei risultati del ecocardiogramma e / o cateterismo cardiaco.Le modalità operative utilizzate per riparare canale atrioventricolare hanno migliorato notevolmente negli ultimi dieci anni, e l'operazione ha una elevata probabilità di successo. La maggior parte dei bambini sottoposti ad intervento chirurgico all'età di 6 mesi. I bambini con sindrome di Down possono sviluppare problemi polmonari precedenti di altri bambini, e potrebbe essere necessario disporre di riparazione chirurgica in età precoce.
L'intervento viene eseguito in anestesia generale.
Durante l'intervento, il difetto del setto ventricolare è spesso chiuso con una patch sintetico costituito da un materiale poliestere-come noto come Dacron. Il difetto del setto atriale è spesso chiuso con una patch pericardico realizzato dalla membrana che ricopre la superficie esterna del cuore. La tecnica di riparazione della valvola consiste nel convertire la valvola mitrale tre illustrativo anormale in una valvola mitrale due illustrativo. Questo si ottiene suturando la fessura (diminuzione dei veli valvolari) per ricreare una valvola mitrale due illustrativo (due cuspide).
Assistenza postoperatoria per il vostro bambino:
I bambini potranno trascorrere il tempo in unità di terapia intensiva (ICU), dopo una riparazione canale AV. Durante le prime ore dopo l'intervento, il vostro bambino sarà molto assonnato dall'anestesia che è stato utilizzato durante l'operazione, e da farmaci dato per rilassarsi lui / lei e per aiutare con il dolore. Per aiutare il vostro bambino di riposo, questi farmaci possono essere continuati durante la notte o più a lungo. Col passare del tempo, il vostro bambino sarà più vigile.
Mentre il vostro bambino è in terapia intensiva, attrezzature speciali saranno utilizzati per aiutare lui / lei a recuperare, e possono comprendere i seguenti:
ventilatore - una macchina che aiuta il bambino a respirare mentre lui / lei è sotto anestesia durante l'operazione. Un piccolo tubo di plastica è guidato nella trachea e collegato al ventilatore, che respira per il vostro bambino mentre lui / lei è troppo assonnato per respirare efficacemente sulla sua / il suo. Dopo la riparazione canale AV, i bambini potranno beneficiare di rimanere sul ventilatore durante la notte o anche di più in modo che possano riposare. I bambini con sindrome di Down spesso rimangono sul ventilatore un po 'più lungo rispetto ai bambini senza sindrome di Down.
per via endovenosa (IV) cateteri - piccoli tubi di plastica inserito attraverso la pelle nei vasi sanguigni per fornire fluidi IV e farmaci importanti che aiutano il bambino a recuperare dall'operazione.
linea arteriosa - un IV specializzato collocato nel polso o altra zona del corpo in cui un impulso può essere sentito, che misura la pressione sanguigna costantemente durante l'intervento e mentre il bambino è in terapia intensiva.
nasogastrico (NG) tubo - un piccolo tubo flessibile che mantiene lo stomaco svuotato di acidi e gas bolle che possono accumularsi durante l'intervento chirurgico.
catetere urinario - un piccolo tubo flessibile che permette di drenare l'urina dalla vescica ed esattamente misura quanta urina il corpo fa, che consente di determinare quanto bene il cuore funziona. Dopo l'intervento chirurgico, il cuore sarà un po 'più debole rispetto a prima, e, quindi, il corpo può iniziare a trattenere fluido, causando gonfiore e gonfiori. I diuretici possono essere dati per aiutare i reni eliminano i liquidi in eccesso dal corpo.
drenaggio toracico - un tubo di drenaggio può essere inserita per mantenere il torace libero di sangue che altrimenti si accumulano dopo l'incisione viene chiusa. Il sanguinamento può verificarsi per diverse ore, o anche un paio di giorni dopo l'intervento chirurgico.
cardiofrequenzimetro - una macchina che visualizza costantemente una foto del ritmo cardiaco del vostro bambino, e monitora la frequenza cardiaca, pressione arteriosa, e di altri valori.
Il vostro bambino può avere bisogno di altre attrezzature non menzionate qui per fornire supporto, mentre in terapia intensiva, o successivamente. Il personale dell'ospedale spiegherà tutte le attrezzature necessarie per voi.
Il vostro bambino sarà mantenuto il più confortevole possibile con diversi farmaci diversi, alcuni dei quali alleviare il dolore, e alcuni dei quali alleviare l'ansia. Il personale sarà inoltre chiede il vostro contributo sul modo migliore per lenire e confortare il bambino.
Dopo la dimissione dalla terapia intensiva, il bambino sarà recuperare su un'altra unità ospedale per un paio di giorni prima di andare a casa. Imparerete come cura per il vostro bambino a casa prima che il bambino è scaricata. Il vostro bambino può avere bisogno di prendere farmaci per un po 'a casa, e questi verrà spiegato a voi. Lo staff vi darà istruzioni scritte riguardanti i farmaci, le limitazioni di attività e appuntamenti di follow-up prima che il bambino è scaricata.
La cura per il vostro bambino a casa a seguito di riparazione canale AV:
La maggior parte dei neonati e dei bambini più grandi si sentono abbastanza confortevole quando vanno a casa. Farmaci per il dolore, come il paracetamolo o ibuprofene, può essere raccomandato per mantenere il vostro bambino comodo. Il medico del vostro bambino si discuterà il controllo del dolore prima che il bambino viene dimesso dall'ospedale.
Spesso, i bambini che nutrivano poco prima della chirurgia hanno più energia dopo il periodo di recupero, e cominciano a mangiare meglio e aumentare di peso più velocemente. Tuttavia, possono essere necessarie formule ad alto contenuto calorico per diverse settimane o mesi dopo l'intervento chirurgico per aiutare il bambino a recuperare il ritardo di crescita-saggio. Alimentazione enterale possono anche essere utili fino a quando il bambino è in grado di nutrire meglio.
Dopo l'intervento chirurgico, i bambini più grandi di solito hanno una tolleranza giusto per l'attività. Il vostro bambino può diventare stanco facilmente, e dormire di più subito dopo l'intervento chirurgico, ma, nel giro di poche settimane, il vostro bambino può essere pienamente recuperato.
È possibile ricevere ulteriori istruzioni da parte dei medici del bambino e del personale ospedaliero.
Prospettive a lungo termine dopo canale AV riparazione chirurgica:
Molti bambini che hanno avuto un difetto di riparazione canale AV vivranno una vita sana. Livelli di attività, l'appetito, e la crescita alla fine ritorno alla normalità nella maggior parte dei bambini. Cardiologo del vostro bambino può raccomandare che gli antibiotici essere somministrato per prevenire l'endocardite batterica per un determinato periodo di tempo dopo la dimissione dall'ospedale.
Alcuni bambini avranno ancora un certo grado di anomalia della valvola mitrale o tricuspide dopo l'intervento chirurgico di riparazione canale AV. Ciò può richiedere un'altra operazione in futuro per riparare la valvola che perde (s).
I bambini con sindrome di Down potranno beneficiare di programmi speciali che migliorano il loro sviluppo fisico e mentale. Medico del vostro bambino può aiutare a localizzare tali programmi nella vostra comunità.
Consultare il medico del vostro bambino per quanto riguarda le prospettive specifiche per il vostro bambino.
