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La fibrosi cistica

Che cosa è la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è una malattia ereditaria che colpisce i polmoni, intestino, fegato e pancreas. Nella fibrosi cistica, le ghiandole che producono muco fanno una quantità eccessiva di muco anormalmente denso e appiccicoso, che ostruisce e ostacola tratto digestivo e delle vie passaggi del corpo. Il muco eccessivo porta a gravi problemi di digestione e la respirazione, che si traduce spesso in una morte precoce. La fibrosi cistica è una delle malattie polmonari croniche più comuni nei bambini e nei giovani adulti (Fonte: NIH ).

La fibrosi cistica colpisce più frequentemente i polmoni e pancreas. In polmoni sani, aria e ossigeno passano attraverso il tratto respiratorio superiore, attraverso i bronchioli e negli alveoli. Gli alveoli sono piccole strutture sac-come cave dove l'ossigeno viene assorbito nel flusso sanguigno. Nelle persone con fibrosi cistica, l'accumulo di muco denso e appiccicoso in questi passaggi d'aria riduce l'efficacia della respirazione e l'apporto di ossigeno. Muco in eccesso favorisce anche la crescita di batteri e virus e infezioni polmonari croniche.

Fibrosi cistica può anche causare seri problemi con il pancreas, che produce enzimi che sono importanti per la digestione degli alimenti. La fibrosi cistica può causare muco per bloccare i dotti che trasportano gli enzimi dal pancreas al tratto digerente, portando a digestione anormale, malnutrizione e carenze di vitamine e minerali.

La fibrosi cistica è generalmente diagnosticata durante l'infanzia e la prima infanzia. La fibrosi cistica è fatale, anche se l'aspettativa di vita può essere notevolmente estesa con una diagnosi precoce e cure mediche coerente. L'aspettativa di vita è aumentata notevolmente negli ultimi decenni a causa dello sviluppo di trattamenti nuovi e migliori. Nel 1950, i bambini in genere è morto di fibrosi cistica come i neonati o bambini piccoli. In questo momento, la vita media è di circa 35 anni, anche se alcune persone con fibrosi cistica vivono nel loro 40s, 50s e anziani.

La fibrosi cistica può portare a complicazioni gravi e potenzialmente letali, quali carenze nutrizionali, il diabete, infezioni polmonari croniche, e insufficienza respiratoria. Cercate assistenza medica immediata se, o il vostro bambino, sintomi di fibrosi cistica, come i ritardi di crescita, il peso perdita, una tosse che non va via, il sudore eccessivamente salato o pelle, e costipazione o grassi, feci maleodoranti.

Cercate assistenza medica immediata (chiamata 911) se tu, tuo figlio, o qualcuno siete con, una grave mancanza di respiro, gravi difficoltà respiratorie, dolore al torace, o una diminuzione inspiegabile in stato di vigilanza o di coscienza.

SINTOMI

Quali sono i sintomi della fibrosi cistica?

Tipicamente, i sintomi della fibrosi cistica e le sue complicanze colpiscono il sistema respiratorio e il sistema digestivo. Tuttavia, i sintomi variano tra gli individui, e non tutte le persone sperimenteranno sintomi in entrambi i sistemi del corpo.... Per saperne di più sui sintomi della fibrosi cistica

CAUSE

Che cosa causa la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è una malattia ereditaria. E 'causata da una mutazione nel gene CFTR che attiva le ghiandole producono muco del corpo per fare quantità eccessive di muco anormalmente denso e appiccicoso. Una persona deve ereditare due copie del gene difettoso, uno da ciascun genitore, al fine di sviluppare fibrosi cistica. Ogni genitore di un individuo affetto effettua una sola copia del gene difettoso, ma di solito non mostrano i sintomi della malattia.... Per saperne di più sulle cause della fibrosi cistica

TRATTAMENTI

Come viene trattata la fibrosi cistica?

Non esiste una cura per la fibrosi cistica, ma la diagnosi precoce e il rispetto coerente con un programma di trattamento può aiutare a ridurre i sintomi e le complicanze e prolungare la vita. Trattamenti per la fibrosi cistica comprendono un approccio poliedrico che è su misura per i vostri sintomi specifici, la presenza di malattie coesistenti e complicazioni, la tua età e la storia medica, e altri fattori.... Per saperne di più su trattamenti fibrosi cistica

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