Come viene trattata la porfiria?
Trattamento per porfiria dipende dal tipo di porfiria che avete.
Trattamento di porfiria acuta
Se si dispone di porfiria cutanea, il trattamento di solito comporta di evitare la luce del sole e, occasionalmente, l'utilizzo di farmaci o eme per via endovenosa.
Se si dispone di attacchi acuti di porfiria, alcuni trattamenti possono essere utilizzati per controllare i sintomi neurologici e la produzione di eme difettosa:
- Integratori di beta-carotene
- Fluido o carboidrati, che può aiutare la produzione di limite porfirina
- Ematina endovenoso
- Propranololo per controllare la frequenza cardiaca (tachicardia)
- Sedativi per l'ansia e allucinazioni
- Farmaci per il dolore
- Salasso (prelievi di sangue) per rimuovere porfirine eccessivi
Le persone con porfiria, soprattutto con sintomi epatici relativi o acuta, sono incoraggiati ad evitare i trigger di focolai di porfiria, come lo stress, alcol e droghe.
Quali sono le possibili complicanze di porfiria?
Sia la porfiria cutanea ed acuta può avere gravi, anche mortali, complicazioni. Le persone con porfiria cutanea possono verificarsi infezioni gravi o danni permanenti alla pelle. Quelli con porfiria acuta sono a rischio di disturbi neurologici che vanno da disturbi mentali per paralisi dei muscoli polmonari, che potrebbe condurre ad insufficienza respiratoria e l'incapacità di respirare.
È possibile ridurre al minimo il rischio di gravi complicazioni, seguendo il piano di trattamento voi e il vostro progetto sanitario appositamente per voi. Complicazioni di porfiria includono:
- Coma
- Calcoli biliari
- Epatiche o renali danni
- Paralisi
- Insufficienza respiratoria
- Cicatrici e la pelle deturpazione
- Infezioni della pelle
INTRODUZIONE Qual è la porfiria?
Porfiria il nome utilizzato per una varietà di disturbi legati a problemi di produzione della sostanza nota come eme. Eme è una molecola ricca di ferro che si trova principalmente in emoglobina nel sangue, che trasporta l'ossigeno a tutto il corpo. Quando eme non viene prodotto in modo appropriato, sostanze chimiche note come porfirine possono accumularsi nel corpo, portando alla malattia chiamata porfiria. Poiché la produzione... Per saperne di più introduzione porfiria
SINTOMI Quali sono i sintomi della porfiria?
Anche se porfiria possono spesso rimanere latente per anni, i sintomi possono verificarsi sporadicamente o essere innescato da stress, ormoni o sostanze come alcol, tabacco e alcuni farmaci. I sintomi della porfiria comprendono sia cutanea (pelle-correlati) e sintomi generalizzati. Sintomi cutanei comprendono vesciche, cambiamenti nella pigmentazione, e ripartizione della pelle quando esposta alla luce solare. Questo può portare a infezioni e cicatrici.... Per saperne di più sui sintomi porfiria
CAUSE Quali sono le cause porfiria?
Porfiria è solitamente ereditata. Essa si verifica quando uno degli otto geni implicati nella produzione dell'eme, la sostanza dell'emoglobina che trasporta l'ossigeno, ha una mutazione che viene trasmesso dai genitori ai figli. La consulenza genetica può essere utile per quelli con una storia familiare di porfiria.... Per saperne di più sulle cause porfiria
