Qual è la miastenia gravis?
Miastenia gravis (MG) è una malattia cronica e complessa, malattia autoimmune in cui gli anticorpi distruggono le connessioni neuromuscolari. Ciò causa problemi di comunicazione tra nervi e muscoli, con conseguente debolezza dei muscoli scheletrici. MG colpisce i muscoli volontari del corpo, soprattutto gli occhi, la bocca, la gola, e degli arti.
Negli Stati Uniti, MG colpisce circa 20 persone su 100.000. Donne affette da MG generalmente vedono insorgenza della malattia da 20 a 30 anni, l'insorgenza di MG negli uomini si verifica più frequentemente dopo i 50 anni. Tuttavia, MG può verificarsi a qualsiasi età. I maschi sono più colpiti delle femmine.
Quali sono le cause miastenia gravis?
Miastenia grave non è ereditaria, non è contagiosa. Una forma temporanea può svilupparsi nel feto acquisita attraverso gli anticorpi passati al feto da madri con MG. In generale, le forme neonatali di MG risolvono in 2-3 mesi. La malattia generalmente si sviluppa spontaneamente nel corso della vita a causa di anticorpi prodotte nell'organismo persone che attaccano i recettori normali sul muscolo, per cui i nervi inviano impulsi. Questo blocca la sostanza chimica rilasciata dalle terminazioni nervose (acetilcolina) da stimolare la contrazione muscolare.
Quali sono i tipi di miastenia gravis?
MG verifica raramente nei bambini. Tuttavia, ci sono tre tipi di MG nei bambini, tra cui:
MG congenita - questo è molto raro, non immune forma di MG che viene ereditata come una malattia autosomica recessiva. Ciò significa che sia i maschi e femmine sono ugualmente colpiti e che due copie del gene, uno ereditato da ciascun genitore, sono necessari per avere la malattia. Sintomi di congenita MG solito iniziano durante il primo anno del bambino e sono tutta la vita.
Transient MG neonatale - tra il 12 e il 20 per cento dei bambini nati da madri con MG può avere una forma temporanea di MG. Ciò si verifica quando gli anticorpi comuni MG attraversano la placenta al feto in via di sviluppo. Neonatale MG solito dura solo un paio di settimane, e bambini non sono a maggior rischio di sviluppare MG tardi nella vita.
Juvenile MG - questa malattia autoimmune si sviluppa tipicamente in adolescenti di sesso femminile - donne soprattutto caucasici. È una malattia permanente che possono entrare e uscire di remissione. Circa il 10 per cento dei casi di MG sono ad esordio giovanile.
Negli adulti, MG può verificarsi a qualsiasi età, anche se i sintomi iniziano a comparire più spesso di età compresa da 20 a 30 nelle donne e di età compresa tra 50-60 negli uomini tra i tra.
Quali sono i sintomi della miastenia gravis?
I seguenti sono i sintomi più comuni della miastenia gravis. Tuttavia, ogni individuo può avvertire i sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
Problemi visivi, tra cui le palpebre cadenti (ptosi) e visione doppia (diplopia) - circa i due terzi delle persone con MG hanno sintomi come questi in un primo momento.
Debolezza muscolare grave e la fatica che può variare rapidamente di intensità per giorni o addirittura ore e peggiorare in quanto i muscoli sono utilizzati (precoce affaticamento )
Coinvolgimento dei muscoli del viso causando un aspetto maschera simile, un sorriso può apparire più come un ringhio
Difficoltà a deglutire e / o pronunciare parole
Debolezza del collo e / o arti
I sintomi della miastenia gravis può assomigliare altre malattie. Consultare sempre il proprio medico per una diagnosi.
Le riacutizzazioni (peggioramento dei sintomi) e remissioni (allentamento dei sintomi) si possono verificare periodicamente durante il corso di MG. Remissioni, tuttavia, sono solo raramente permanenti o completa.
Come viene diagnosticata la miastenia grave?
La diagnosi di miastenia gravis è effettuato dopo l'esordio improvviso o graduale dei sintomi specifici e dopo test diagnostici. Durante l'esame fisico, il medico ottiene una completa anamnesi medica, e può anche chiedere se c'è una storia familiare di problemi di tipo medico.
Una caratteristica primaria di MG provoca la risposta di una persona colpita da alcuni farmaci. Quando somministrato un farmaco anticolinesterasica, come neostigmina (Prostigmin) o edrofonio (Tensilon), debolezza muscolare spesso migliora drasticamente per un breve periodo. Questo fornisce un forte sostegno per la diagnosi di MG.
Altri test diagnostici che possono essere eseguite per aiutare a confermare la diagnosi di miastenia gravis sono:
Gli esami del sangue - le prove per cercare gli anticorpi che possono essere presenti nelle persone affette da miastenia gravis: anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina sono presenti nel sangue di oltre il 85 per cento delle persone colpite; anticorpi anti-MuSK sono stati trovati in circa il 30 al 40 per cento di persone con MG che non hanno anticorpi contro il recettore dell'acetilcolina.
I test genetici - test diagnostici che valutano per le malattie che hanno la tendenza a funzionare in famiglie.
Elettromiografia (EMG) - una prova che misura l'attività elettrica di un muscolo o un gruppo di muscoli. Un EMG in grado di rilevare anomalie attività muscolare elettrica a causa di malattie e malattie neuromuscolari.
Il trattamento della miastenia gravis:
Trattamento specifico per la miastenia gravis sarà determinato dal vostro medico basato su:
La tua età, salute generale, e la storia medica
Estensione della malattia
La vostra tolleranza per farmaci specifici, procedure o terapie
Aspettative per il decorso della malattia
La vostra opinione o preferenza
Non esiste una cura per la MG, ma i sintomi possono generalmente essere controllato. Miastenia gravis è una malattia medica permanente e la chiave per gestire medicalmente MG è la diagnosi precoce.
L'obiettivo del trattamento è quello di aumentare la funzione muscolare generale e prevenire respiratoria secondaria e problemi nutrizionali in quanto la deglutizione ei muscoli respiratori sono affetti da questa malattia. La maggior parte delle persone con MG possono migliorare la loro forza muscolare e condurre una vita normale normale, o vicino. Nei casi più gravi, respiratori o supporto nutrizionale può essere richiesto a causa di respirazione o difficoltà di deglutizione.
Il trattamento può includere:
Farmaci - farmaci anticolinesterasici, come Prostigmin o Tensilon, steroidi, e / o immunosoppressiva (sopprimere la risposta del sistema immunitario), i farmaci possono essere usati.
Thymectomy - la rimozione chirurgica della ghiandola del timo. Il ruolo della ghiandola del timo in MG non è pienamente compreso, e la timectomia può o non può migliorare i sintomi. Tuttavia, timectomia riduce i sintomi in oltre il 70 per cento dei pazienti che non hanno il cancro del timo, eventualmente modificando la risposta del sistema immunitario, secondo l'Istituto nazionale dei disordini neurologici.
La plasmaferesi - una procedura che rimuove gli anticorpi anomali dal sangue e sostituisce il sangue con anticorpi normali attraverso il sangue donato.
Immunoglobulina - un prodotto del sangue che aiuta a ridurre l'attacco del sistema immunitario sul sistema nervoso, somministrato per via endovenosa (IV).
La portata dei problemi dipende dalla gravità della malattia e la presenza di altri problemi che potrebbero influenzare l'individuo. Nei casi più gravi, una macchina per la respirazione può essere richiesto di aiutare la persona a respirare meglio.
Il team sanitario educa la famiglia dopo il ricovero su come prendersi cura migliore per la persona a casa e delinea problemi clinici specifici che richiedono attenzione medica immediata dal loro medico. Una persona con MG necessita di frequenti valutazioni mediche in tutto il suo / la sua vita.
E 'importante permettere tanto funzione indipendente e cura di sé come possibile e per promuovere attività atte a garantire un senso di normalità.
Qual è la crisi miastenia:
Crisi miastenia è una malattia di estrema debolezza muscolare, soprattutto dei muscoli del diaframma e del torace che supportano la respirazione. Crisi miastenia può essere causata da una mancanza di MG farmaci o da altri fattori, quali infezione respiratoria, emotivo lo stress, interventi chirurgici, o qualche altro tipo di stress. In grave crisi, una persona può essere collocato su un ventilatore per aiutare la respirazione fino a quando la forza muscolare torna con il trattamento.
Precauzioni, che possono contribuire a prevenire o minimizzare il verificarsi di crisi miastenia, includono, ma non sono limitati a, i seguenti:
Assunzione di farmaci anticolinesterasici 30 a 45 minuti prima dei pasti per ridurre il rischio di aspirazione (cibo inserimento dei passaggi del polmone)
Assunzione di farmaci anticolinesterasici proprio come ordinato dal medico per aiutare a mantenere la forza dei muscoli respiratori
Evitare le folle e il contatto con persone con infezioni respiratorie, come raffreddore o l'influenza
Prendendo in una corretta alimentazione per mantenere il peso ottimale e la forza muscolare
Prestazioni alternative di attività fisiche con periodi di riposo
Utilizzando tecniche di riduzione dello stress ed evitando gli estremi emotivi
Inviate qualsiasi fornitore di assistenza sanitaria della malattia, quando i farmaci sono stati prescritti, in quanto alcuni farmaci possono interferire né con la malattia o l'azione dei farmaci si prendono per MG
